眼眶靜脈性血管瘤
靜脈性血管瘤的年齡多在兒童和青年時(shí)期,較毛細血管瘤發(fā)病晚,而較海綿狀血管瘤早。眼部表現多為眼球突出,呈慢性進(jìn)展性。因病變多位于眶內上象限,眼球突出并向外下方移位(圖1)。眼球突出有一定的體位性,低頭或壓迫頸內靜脈時(shí),眼球突出加重,站立時(shí)眼球突出度雖減輕,但仍比對側眼隆起。此點(diǎn)與毛細血管瘤相似,而不同于海綿狀血管瘤,后者缺乏體位性。也不同于眶內靜脈曲張,靜脈曲張患者端坐時(shí)眼球內陷,低頭時(shí)眼球方突出。靜脈性血管瘤有時(shí)眼球突出度突然增加,甚至眼球脫出瞼裂外,伴有球結膜水腫和充血。這是由于腫瘤內出血,或血栓形成的活塞作用,在即將完全堵塞時(shí)積聚多量的血液。這種突然加重的眼球向前突出逐漸減輕,且伴有皮下或結膜下淤血。靜脈性血管瘤常反復出血,這往往是患者就診的主要原因。血栓形成也多次發(fā)生,X線(xiàn)和CT追查可見(jiàn)靜脈石數目增多。本病的初期,也可呈現間歇性眼球突出,即球后出血時(shí),眼球前隆,血液彌散吸收后眼球復位,以后逐漸發(fā)展為一側性眼球突出。
眶部捫及腫物是第2個(gè)常見(jiàn)的臨床征象,多位于眶內上象限。腫物表面光滑或凹凸不平。中等硬度或軟性,無(wú)壓痛,可壓入眶內,低頭時(shí)腫物增大,表面可呈現紫藍色,壓迫時(shí)腫瘤可縮小。年齡較大患者腫物可在眶下部捫及,但手術(shù)時(shí)幾乎均可發(fā)現腫物后部位于眼眶內上象限。如不能捫及腫物,以拇指向眶內壓迫眼球,球后有阻力,但較海綿狀血管瘤阻力小,且缺乏彈性。
幼兒時(shí)期患者視力常不能表達,一般視力不受影響。這是由于腫瘤既少壓迫眼球,又少影響視神經(jīng)。發(fā)生出血時(shí)急性眶壓增高,視力減退,眶尖部形成血腫,也可引起視力減退,如積血較多或形成血塊,壓迫視神經(jīng),視力可完全喪失。視力喪失可發(fā)生在出血后即刻或數小時(shí)之內。這種出血引起的視力喪失需及時(shí)處理,否則將永久失明。應在超聲引導下,穿刺抽吸,將血液吸出,減少眶尖部壓力。如抽吸不充分,繼續出血,或已凝成血塊,視力未恢復,應急癥手術(shù),清除血塊,止血,放置引流條。有的患者在急癥室視力急速減退至黑矇,超聲發(fā)現眶尖部血腫形成,穿刺雖抽吸出血達3ml,視力終未恢復;有的患者就診時(shí)視力喪失已經(jīng)數個(gè)小時(shí),在超聲引導穿刺未抽出血液,即行外側開(kāi)眶,于眶尖部視神經(jīng)外側發(fā)現紫色血塊,以刮匙清除,壓迫止血,次日視力得到部分恢復。眼眶前段和中段出血,雖可引起暫時(shí)視力減退,少有黑矇,而眶尖部血腫可能引起永久性視力喪失。
眶內靜脈性血管瘤或發(fā)生于眶前部,或蔓延至前部,眼瞼和結膜下可見(jiàn)紫色腫物或紅色血管團塊。發(fā)現在球結膜者多位于上、下穹隆內側或內側結膜下,翻轉眼瞼,可見(jiàn)青紫色隆起物,壓迫縮小。壓迫同側頸內靜脈,鞏膜表面的異常血管迅速擴大,形成片狀或囊狀。壓迫解除后血管退縮。眼眶周?chē)渤0l(fā)現異常血管,如額部、顳部皮下,也可侵犯額骨,發(fā)生骨內血管瘤,其間有導出血管。靜脈性血管瘤可單純侵犯眼瞼和結膜,病理組織學(xué)上與眶內者不同,血管間少有纖維組織,異常血管浸潤發(fā)展,可侵犯眼瞼全層,但不引起眼球突出和眼球移位。
因靜脈性血管瘤多位于眶中前段,除非直接侵犯眼外肌,一般早期不引起復視和眼球運動(dòng)障礙。如腫瘤較大,眼球向病變方向轉動(dòng)不足。血管瘤早期侵犯眼外肌,使之纖維變性,引起斜視和不同程度的眼球運動(dòng)障礙,內直肌和上直肌被侵犯較多見(jiàn)。
靜脈性血管瘤質(zhì)地較軟,雖接觸眼球或視神經(jīng),很少引起眼底改變。如有出血,壓迫前部視神經(jīng)可發(fā)生視盤(pán)水腫,壓迫后部視神經(jīng)引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。高度眼球突出也常見(jiàn)視神經(jīng)萎縮,并伴有視力減退。
因其有明顯的年齡傾向,多發(fā)生于兒童時(shí)期,有反復出血史,眶緣捫及軟性腫物以及結膜、眼瞼和頭頸部位血管瘤,診斷并不困難。但發(fā)生于眶深部者臨床檢查很難確定正確診斷,因兒童時(shí)期引起眼球突出的原因是多種多樣的。
臨床和超聲上與淋巴管瘤類(lèi)似。有時(shí)病變突然出血,可能引起眼球突出加重,易誤診為惡性腫瘤。部分病變因有輕度體位性,在臨床和影像學(xué)上和靜脈曲張不易區別。
眶內靜脈性血管瘤有時(shí)發(fā)展較快,特別當腫瘤內出血時(shí),眼球突出可突然增加,應與發(fā)生于兒童時(shí)期的橫紋肌肉瘤與炎性假瘤相鑒別,此二者B超檢查均為低回聲性,內部缺乏管腔狀無(wú)回聲區。多普勒超聲均顯示豐富的彩色血流和動(dòng)脈性頻譜。而靜脈性血管瘤可見(jiàn)管狀無(wú)回聲區,且可壓迫閉鎖,無(wú)或少有彩色血流,為靜脈性頻譜。
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