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遺傳性纖維蛋白原缺乏癥別名:遺傳性纖維蛋白原因子Ⅰ缺乏癥

遺傳性纖維蛋白原缺乏癥 的檢查:

血塊收縮試驗 血漿蝰蛇毒磷脂時間測定

1.凝血酶原時間(PT)、活化部分凝血活酶時間(APTT)和凝血時間都延長,這些檢查的異常都可以被加入的正常血漿所糾正。
2.血漿中循環(huán)纖維蛋白原抗原的特異性檢測,是無纖維蛋白原血癥的特異性檢查。
3.血小板中的纖維蛋白原缺如亦是無纖維蛋白原血癥的特異性檢查。
4.外周血 在大多數情況下,血小板的數量不會低于100×109/L。白細胞、紅細胞、血紅蛋白正常。
5.血小板聚集不良。
6.出血時間延長。
皮膚有超敏反應的無纖維蛋白原血癥患者不會出現硬結現象,因為其后續(xù)的反應需要皮下纖維蛋白原的堆積,因此,他們在過敏原的作用下僅顯示出皮膚紅斑。在真正的低纖維蛋白原的患者中,血漿纖維蛋白原的水平約為正常的一半,但是,在某些患者中可以觀察到更低水平的表達。

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  • 翁蘭英 翁蘭英 主任醫(yī)師
    南昌大學第一附屬醫(yī)院
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