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遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏

遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏 的檢查:

簡(jiǎn)易凝血酶生成試驗(yàn) 復(fù)鈣交叉試驗(yàn)(CRT,PRT) 凝血酶原時(shí)間 簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn) 簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正試驗(yàn) 凝血酶原消耗糾正試驗(yàn) 復(fù)鈣時(shí)間 凝血因子活性測(cè)定

凝血酶原時(shí)間(PT)和活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)通常都延長(zhǎng),但是,由于FⅩ必須與F Ⅸa/F Ⅷa復(fù)合物和FⅦa/TF復(fù)合物相互作用,因此,當(dāng)FⅩ發(fā)生缺乏時(shí)可能對(duì)兩種復(fù)合物作用影響并不相同。例如,在FⅩ Roma中,F(xiàn)Ⅹ的抗原水平正常,但是,其對(duì)外源性凝血途徑的影響(3%)要比對(duì)內(nèi)源性凝血途徑影響(30%~50%)大得多。具有這種突變的患者具有出血素質(zhì)在其他病例中也可以發(fā)現(xiàn)僅PT延長(zhǎng),而APTT正常,或是APTT延長(zhǎng),而PT正常。嚴(yán)重缺乏FⅩ的患者出血時(shí)間也可能延長(zhǎng),但是,是否出血時(shí)間的延長(zhǎng)與FⅤa和FⅩa在血小板表面相互作用的障礙有關(guān)尚不是十分清楚。蝰蛇毒可以直接裂解和活化FⅩ,因此,Russell蝰蛇毒時(shí)間檢查在多數(shù)患者中延長(zhǎng)。對(duì)FⅩ活性和抗原,以及基因?qū)W的檢查是明確遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏的診斷所必需的。

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    福建省立醫(yī)院
    婦產(chǎn)科
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