遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏
遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏 的檢查:
簡(jiǎn)易凝血酶生成試驗 復鈣交叉試驗(CRT,PRT) 凝血酶原時(shí)間 簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗 簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正試驗 凝血酶原消耗糾正試驗 復鈣時(shí)間 凝血因子活性測定
凝血酶原時(shí)間(PT)和活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)通常都延長(cháng),但是,由于FⅩ必須與F Ⅸa/F Ⅷa復合物和FⅦa/TF復合物相互作用,因此,當FⅩ發(fā)生缺乏時(shí)可能對兩種復合物作用影響并不相同。例如,在FⅩ Roma中,FⅩ的抗原水平正常,但是,其對外源性凝血途徑的影響(3%)要比對內源性凝血途徑影響(30%~50%)大得多。具有這種突變的患者具有出血素質(zhì)在其他病例中也可以發(fā)現僅PT延長(cháng),而APTT正常,或是APTT延長(cháng),而PT正常。嚴重缺乏FⅩ的患者出血時(shí)間也可能延長(cháng),但是,是否出血時(shí)間的延長(cháng)與FⅤa和FⅩa在血小板表面相互作用的障礙有關(guān)尚不是十分清楚。蝰蛇毒可以直接裂解和活化FⅩ,因此,Russell蝰蛇毒時(shí)間檢查在多數患者中延長(cháng)。對FⅩ活性和抗原,以及基因學(xué)的檢查是明確遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏的診斷所必需的。
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