Goodpasture綜合征別名：肺出血-腎炎綜合癥
Goodpasture綜合征 的檢查：
尿常規(guī) 血常規(guī) 動脈血氣分析 胸部平片 纖維支氣管鏡檢查
1、一般檢查 通常應包括血常規(guī)，血液生化，腎功能，動脈血氣分析，尿常規(guī)等。
2、血清學檢查 初選試驗可包括抗核抗體（ANA）譜，抗雙鏈（ds）DNA，抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA），抗基底膜（GBM）抗體和抗磷脂抗體。SLE患者可有高滴度ANA和 ds DNA，而補體水平降低。Goodpasture綜合征的循環(huán)抗 GBM抗體陽性。ANCA 包括核周型（P－ANCA）和細胞漿型兩種，前者為針對髓過氧化物酶（MPO），彈力酶和乳鐵蛋白的抗體，后者針對的抗原為分布在細胞漿的絲氨酸蛋白3（PR3），即C-ANCA。顯微鏡下多動脈炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性腎小球腎炎(PIGN)可出現(xiàn)P-ANCA陽性。
3、組織學檢查 活檢部位的選擇取決于具體疾病，如診斷韋氏肉芽腫，可進行鼻或鼻竇活檢，侵入性小診斷價值又高。
4、腎活檢 除了常規(guī)光鏡檢查外，通常需要進行直接免疫熒光染色。免疫介導的肺泡出血綜合征同時有腎受累時，則腎病理為壞死性腎小球腎炎，組織學改變的程度不同，從輕的系膜增厚至嚴重的新月體性腎小球腎炎，腎動脈血管炎則很少。各種疾病的免疫熒光染色有不同表現(xiàn)，抗基底膜抗體（ABMA）病沿腎小球基底膜有線樣沉積，膠原血管病及特發(fā)性免疫復合物介導的腎小球腎炎呈顆粒狀沉積，而PIGN的免疫熒光檢測為陰性，聯(lián)合血清學ANCA、ABMA、ANA 等檢測能夠提高對診斷、治療和預后的判斷意義。
5、 氣管鏡檢查 肺泡出血患者可能沒有明顯咯血。氣管鏡和肺泡灌洗（BAL）檢查有助確診肺泡出血，排除感染和氣道局部病變引起的出血，從而幫助鑒別診斷和尋找病因。根據(jù)BAL的回收液血性程度逐漸增加，可肯定為活動性出血，此外，顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素細胞也具有肯定肺泡出血的價值。
6、 肺活檢 經(jīng)支氣管肺活檢對于DAH的診斷價值有限，為明確病因需開胸肺活檢。肺活檢僅適用于經(jīng)常規(guī)檢查仍未明確病因，且病情相對穩(wěn)定，能夠耐受單側(cè)肺萎陷的患者。嚴重肺出血和呼衰病人不適宜開胸肺活檢。肺活檢術后可伴發(fā)感染和氣胸。
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