Goodpasture綜合征別名：肺出血-腎炎綜合癥
Goodpasture綜合征
腎活檢觀察到的變化類似于任何急進(jìn)性腎小球腎炎，包括上皮細(xì)胞新月體形成，腎小球粘連和間質(zhì)炎性滲出，肺泡內(nèi)出血，充滿含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞和肺間隔纖維化。免疫熒光染色顯示在腎小球基膜和一些病人的肺泡-毛細(xì)血管基膜內(nèi)有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。
在肺和腎臟，抗腎小球基底膜抗體的主要靶位是Ⅳ基底膜膠原2，3鏈的非膠原(NC-1)性功能區(qū)。感染、吸煙和吸入損傷被認(rèn)為是通過這些抗體造成毛細(xì)血管損傷，遺傳也起一定作用.HLA-DRW2與抗腎小球基底膜疾病相關(guān)。
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