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系膜增生性腎小球腎炎

系膜增生性腎小球腎炎

免疫復(fù)合物?。?0%):
繼發(fā)性膜增生性腎炎中混合性冷球蛋白血癥有3種亞型。冷球蛋白血癥是單株峰球蛋白,通常為骨髓瘤蛋白。通常為單株峰IgM球蛋白結(jié)合IgG,又稱抗IgG類風(fēng)因子,而Ⅲ型則是多株峰免疫球蛋白。Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血癥易發(fā)生腎損害。其病理特征為系膜細(xì)胞大量增生、白細(xì)胞尤其單核細(xì)胞浸潤、腎小球基膜增厚有雙軌現(xiàn)象。約1/3病例有中小動脈炎,毛細(xì)血管內(nèi)有微血栓形成。MPGN的病因與發(fā)病機(jī)制不十分明確。Ⅰ型MPGN認(rèn)為是免疫復(fù)合物病,由相對大的難溶的免疫復(fù)合物反復(fù)持續(xù)沉積引起。Ⅱ型MPGN患者血清中也存在免疫復(fù)合物,冷球蛋白、補(bǔ)體異常、血清C3持續(xù)降低。均提示免疫復(fù)合物在Ⅱ型MPGN中的作用。
自身抗體性疾病(30%):
MPGN患者血清中可檢出C3腎炎因子(C3NeF),C3NeF是C3bBb轉(zhuǎn)化酶的自身抗體,使C3bBb作用加強(qiáng),導(dǎo)致補(bǔ)體旁路持續(xù)激活,產(chǎn)生持續(xù)低補(bǔ)體血癥和基膜變性。所以補(bǔ)體代謝障礙為中心環(huán)節(jié)。另外,MPGN腎移植中常復(fù)發(fā),可能因病人血清中存在能引起異常糖蛋白形成的物質(zhì)沉積于基底膜而導(dǎo)致腎炎。
遺傳(20%):
本病可能與遺傳有關(guān),Ⅱ型MPGN患者常出現(xiàn)HLA-B7。大多Ⅰ型MPGN病人具有特殊B細(xì)胞同種抗原。

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