完全性大動(dòng)脈轉位

遺傳因素（45%）：
完全性大動(dòng)脈錯位(TGA)是由于胚胎發(fā)育的第5～7周，縱隔扭轉不全或不呈螺旋扭轉，引起的主、肺動(dòng)脈換位，因而體、肺循環(huán)成為各自獨立的循環(huán)，即體靜脈的靜脈血回流入右房、右室，經(jīng)主動(dòng)脈又到達全身各個(gè)組織器官，肺靜脈的動(dòng)脈血回流入左房、左室，經(jīng)肺動(dòng)脈又到達肺臟，故患兒難以存活。如合并其他心臟畸形，存在兩循環(huán)之間的分流通道，則可交換少量混合血暫時(shí)維持生命。兩側分流量不等，周而復始，可引起肺動(dòng)脈高壓、阻塞，心室的擴張、肥厚，心力衰竭而死亡。
解剖因素（15%）：
正常情況下，肺動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)育，肺動(dòng)脈位于左前上方;主動(dòng)脈瓣下圓錐萎縮，主動(dòng)脈位于右后下方。大動(dòng)脈轉位時(shí)，主動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)達，未被吸收，主動(dòng)脈位于右前上方;肺動(dòng)向前脈瓣下圓錐萎縮，肺動(dòng)脈位于左后下方。這樣使肺動(dòng)脈向后連接左心室，主動(dòng)脈連接右心室;主動(dòng)脈瓣下因有圓錐存在，與三尖瓣間呈肌性連接;肺動(dòng)脈瓣下無(wú)圓錐存在，與二尖瓣呈纖維連接。常見(jiàn)的合并畸形有：房間隔缺損或卵圓孔未閉、室間隔缺損、動(dòng)脈導管未閉、肺動(dòng)脈狹窄等。
病理生理：
完全性大動(dòng)脈轉位若不伴其他畸形，則形成兩個(gè)并行循環(huán)。上、下腔靜脈回流的靜脈血通過(guò)右心射轉位的主動(dòng)脈供應全身，而肺靜脈回流的氧合血則通過(guò)左心射入轉位的肺動(dòng)脈到達肺部。患者必須依靠心內交通(卵圓孔未閉、房間隔缺損、室間隔缺損)或心外交通(動(dòng)脈導管未閉、側支血管)進(jìn)行血流混合。本病血液動(dòng)力學(xué)改變取決以是否伴同其他畸形，左右心血液溝通混合程度及肺動(dòng)脈是否狹窄。根據是否合并室間隔缺損及肺動(dòng)脈狹窄可將完全性大動(dòng)脈轉位分為三大類(lèi)：
(1)完全性大動(dòng)脈轉位并室間隔完整：右心室負荷增加而擴大肥厚，隨正常的肺血管阻力下降，左心室壓力降低，室間隔常偏向左心室。二者僅靠未閉的卵圓孔及動(dòng)脈導管溝通混合，故青紫、缺氧嚴重。
(2)完全性大動(dòng)脈轉位合并室間隔缺損：完全性大動(dòng)脈轉位伴室間隔缺損可使左右心血液溝通混合較多，使青紫減輕、但肺血流量增加可導致心力衰竭。
(3)完全性的動(dòng)脈轉位合并室間隔缺損及肺動(dòng)脈狹窄：血液動(dòng)力學(xué)改變類(lèi)似法洛四聯(lián)癥。