完全性大動(dòng)脈轉位
完全性大動(dòng)脈轉位若不伴其他畸形,則形成兩個(gè)并行循環(huán)。上、下腔靜脈回流的靜脈血通過(guò)右心射轉位的主動(dòng)脈供應全身,而肺靜脈回流的氧合血則通過(guò)左心射入轉位的肺動(dòng)脈到達肺部。患者必須依靠心內交通(卵圓孔未閉、房間隔缺損、室間隔缺損)或心外交通(動(dòng)脈導管未閉、側支血管)進(jìn)行血流混合。本病血液動(dòng)力學(xué)改變取決以是否伴同其他畸形,左右心血液溝通混合程度及肺動(dòng)脈是否狹窄。根據是否合并室間隔缺損及肺動(dòng)脈狹窄可將完全性大動(dòng)脈轉位分為三大類(lèi):
(1)完全性大動(dòng)脈轉位并室間隔完整:右心室負荷增加而擴大肥厚,隨正常的肺血管阻力下降,左心室壓力降低,室間隔常偏向左心室。二者僅靠未閉的卵圓孔及動(dòng)脈導管溝通混合,故青紫、缺氧嚴重。
(2)完全性大動(dòng)脈轉位合并室間隔缺損:完全性大動(dòng)脈轉位伴室間隔缺損可使左右心血液溝通混合較多,使青紫減輕、但肺血流量增加可導致心力衰竭。
(3)完全性的動(dòng)脈轉位合并室間隔缺損及肺動(dòng)脈狹窄:血液動(dòng)力學(xué)改變類(lèi)似法洛四聯(lián)癥。
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