巨細胞動(dòng)脈炎

GCA為廣泛性動(dòng)脈炎，中和大動(dòng)脈均可受累。以頸動(dòng)脈分支常見(jiàn)，如顳淺動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、眼動(dòng)脈和后睫動(dòng)脈，其次為頸內、頸外動(dòng)脈;約10%～15%大動(dòng)脈如主動(dòng)脈弓、近端及遠端主動(dòng)脈受累;而肺、腎、脾動(dòng)脈較少累及。受累動(dòng)脈病變呈節段性跳躍分布，為斑片狀增生遠端主動(dòng)脈受累;而肺、腎、脾動(dòng)脈較少累及。受累動(dòng)脈病變呈節段性跳躍分布，為斑片狀增生性肉芽腫。炎癥區域組織切片顯示淋巴細胞、巨噬細胞、組織細胞與多核巨細胞浸潤，并以彈性基膜為中心的全層動(dòng)脈炎，可導致血管壁破裂，內膜增厚，管膜狹窄以至閉塞。浸潤細胞中以多核巨細胞最具特征性，偶見(jiàn)嗜酸粒細胞、中性粒細胞。類(lèi)纖維蛋白沉積少見(jiàn)。
(一)發(fā)病原因
GCA與PMR的病因未明，家族發(fā)病情況調查發(fā)現，GCA與PMR病人的一級親屬中發(fā)病較多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎癥反應集中于動(dòng)脈內彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關(guān)。免疫組化研究也發(fā)現，在炎癥的顳動(dòng)脈壁層內有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎癥細胞以TH細胞為主，患者周?chē)牧馨图毎谠嚬軆葘θ藙?dòng)脈及肌抗力原敏感。
(二)發(fā)病機制
GCA炎癥反應集中于動(dòng)脈內彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關(guān)。患者周?chē)牧馨图毎谠嚬軆葘θ藙?dòng)脈及肌抗原敏感。研究發(fā)現，在炎癥的顳動(dòng)脈壁層內有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎癥細胞以T細胞為主，此外，標本中IL-2、IFN-γmRNA水平升高，均提示發(fā)病中存在T細胞依賴(lài)的免疫病理反應。