巨細胞動(dòng)脈炎
GCA為泛發(fā)性動(dòng)脈炎,中等和大動(dòng)脈常受累。以頸動(dòng)脈分支常見(jiàn),如頸淺動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、眼動(dòng)脈和后睫動(dòng)脈,其次為頸內、頸外動(dòng)脈;約10%~15%大動(dòng)脈如主動(dòng)脈弓、近端及遠端主動(dòng)脈受累;而肺、腎、脾動(dòng)脈較少累及。
多發(fā)于老年人,平均發(fā)病年齡70歲(50~90歲)。女多于男(2∶1)。常突然發(fā)病,典型表現為與受累動(dòng)脈炎相關(guān)的癥狀。
1.頭痛 是最常見(jiàn)癥狀,為一側或兩側顳部、前額部或枕部的張力性疼痛或淺表性灼痛,疼痛局部有時(shí)可觸及表面發(fā)紅的疼痛性結節或呈結節樣暴脹的顳淺動(dòng)脈等。
2.皮膚損害 受累頭皮可因缺血而發(fā)炎腫脹,隨病情進(jìn)展可出現大皰、潰瘍、壞死。常見(jiàn)老年性紫癜、老年動(dòng)脈性小腿潰瘍及壞死。
3.其他顱動(dòng)脈供血不全癥狀 出現典型的間歇性運動(dòng)停頓,復視、眼瞼下垂或視力障礙等。約10%~20%患者發(fā)生一側或雙側失明或出現一過(guò)性視力障礙、黑矇等先兆。失明是嚴重并發(fā)癥之一。
4.其他動(dòng)脈受累表現 出現上肢間歇性運動(dòng)障礙或下肢間歇跛行;頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈或腋動(dòng)脈受累時(shí),可聽(tīng)到血管雜音,搏動(dòng)減弱或搏動(dòng)消失(無(wú)脈癥)等;主動(dòng)脈弓或主動(dòng)脈受累時(shí),可引致主動(dòng)脈弓壁層分離,產(chǎn)生動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤,需行血管造影診斷。
5.中樞神經(jīng)系統表現 GCA可有抑郁、記憶減退失眠等癥狀。
凡50歲以上老年人,出現無(wú)明顯原因的發(fā)熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉>50mm/h。伴有新近發(fā)生的頭痛、視力障礙或其他顱動(dòng)脈供血不足征象,如咀嚼肌間歇性運動(dòng)障礙、耳鳴、眩暈等,即可考慮診斷。
為確立診斷,亦可采用下列檢查:
1.動(dòng)脈活組織檢查 顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。活檢時(shí)應取足數厘米長(cháng)度,以有觸痛或有結節感的部位為宜,并作連續病理切片以提高檢出率。
2.顳動(dòng)脈造影 對診斷有一定價(jià)值,可發(fā)現顳動(dòng)脈管腔不規則及狹窄等改變。
3.選擇性大動(dòng)脈造影 疑有大動(dòng)脈受累時(shí)可進(jìn)一步作選擇性動(dòng)脈造影。如條件不允許,可在排除其他風(fēng)濕性疾病等情況后進(jìn)行糖皮質(zhì)激素試驗性治療。
應與其他血管炎性疾病進(jìn)行鑒別:
1.結節性多動(dòng)脈炎 主要侵犯中小動(dòng)脈,如腎動(dòng)脈(70%~80%)、腹腔動(dòng)脈或腸系膜動(dòng)脈(30%~50%),很少累及顳動(dòng)脈。
2.過(guò)敏性血管炎 主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細血管,有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結節、潰瘍等。
3.Wegener肉芽腫 以上、下呼吸道壞死性肉芽腫、泛發(fā)性中小動(dòng)脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎(80%)為主要特征。
4.主動(dòng)脈弓動(dòng)脈炎 主動(dòng)脈弓部動(dòng)脈炎病變廣泛,常引起動(dòng)脈節段性狹窄、閉塞或縮窄前后的動(dòng)脈擴張等,侵犯主動(dòng)脈的GCA少見(jiàn)。
5.其他 應與惡性腫瘤、全身或系統感染或其他原因引起的發(fā)熱、頭痛、貧血、失明等進(jìn)行鑒別。
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