妊娠合并皮質(zhì)醇增多癥別名：妊娠合并庫欣綜合征
妊娠合并皮質(zhì)醇增多癥
(一)發(fā)病原因
1.垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)過(guò)多 這是本病最常見(jiàn)的類(lèi)型，約占70%。多見(jiàn)(80%)的病變?yōu)榇贵wACTH微腺瘤，10%為垂體前葉大腺瘤，約10%為下丘腦功能紊亂，分泌促腎上腺皮質(zhì)素釋放激素(CRH)過(guò)多，通過(guò)調節使ACTH分泌增加。過(guò)量的ACTH刺激雙側腎上腺皮質(zhì)彌漫性增生，束狀帶細胞增生肥大，可分泌大量的糖皮質(zhì)激素，網(wǎng)狀帶的雄激素也可以分泌增多。久病或年齡較大的患者，增生的腎上腺皮質(zhì)可出現結節，并有一定的自主性功能。
2.腎上腺皮質(zhì)腫瘤 占皮質(zhì)醇增多癥發(fā)病的25%(20%為腺瘤，5%為腺癌)。這些腫瘤的生長(cháng)和分泌功能為自主性，不受垂體ACTH的控制，腫瘤分泌大量的皮質(zhì)醇，可反饋抑制垂體ACTH的釋放。患者血中ACTH降低，瘤外同側及對側腎上腺皮質(zhì)萎縮。兒童患皮質(zhì)腺癌者較多見(jiàn)。
3.異位ACTH綜合征 肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲狀腺髓樣癌可產(chǎn)生ACTH，刺激腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)量的糖皮質(zhì)激素。
(二)發(fā)病機制
庫欣綜合征病人的垂體前葉嗜堿性細胞常發(fā)生透明變性及空泡形成，這種改變常為腎上腺皮質(zhì)激素分泌增多的結果。在這種情況下，促性腺激素的分泌無(wú)疑會(huì )受到影響，卵巢乃發(fā)生相應改變，卵泡發(fā)育受阻，形成大量閉鎖卵泡而導致閉經(jīng)。雖然閉經(jīng)是綜合征的突出癥狀之一，但仍有20%病人有正常月經(jīng)，并能懷孕。常在妊娠期或妊娠結束后才首次出現臨床癥狀，因此推測在妊娠前為一輕癥病人，妊娠及分娩后病情加重。
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