聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤

(一)發(fā)病原因
分子遺傳學(xué)研究發(fā)現神經(jīng)鞘瘤(單或雙側)的發(fā)生與NF2基因失活有關(guān)。NF2基因是一種抑癌基因，定位于22號染色體長(cháng)臂1區2帶2亞帶(22q12.2)。NF1基因也是腫瘤抑制基因，定位19q11.2。
(二)發(fā)病機制
聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤引起小腦腦橋角癥候群，癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長(cháng)速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時(shí)，其前庭部分最先受損，因而在早期，都有一側前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現象。隨著(zhù)腫瘤的生長(cháng)，其前極可以觸及三叉神經(jīng)的感覺(jué)根而引起同側面部疼痛、面部感覺(jué)減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側感覺(jué)減退，如果三叉神經(jīng)的運動(dòng)根亦受影響則可出現同側咀嚼肌無(wú)力，張口下頜偏向患側，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。
在病理學(xué)方面，腫瘤多數來(lái)源于聽(tīng)神經(jīng)的前庭部分，3/4起源于上前庭神經(jīng)，少數來(lái)自耳蝸部分。前庭神經(jīng)內聽(tīng)道部分(外側部)長(cháng)約10mm，腦橋小腦角部分(內側部)15mm，總長(cháng)度約25mm。其神經(jīng)膠質(zhì)髓鞘和Schwann細胞髓鞘之間存在分界帶，此分界帶恰在內耳孔區。腫瘤常常發(fā)生在內聽(tīng)道，是由于其起源于Schwann細胞。約3/4的腫瘤發(fā)生在外側部，僅有1/4發(fā)生在內側部。隨著(zhù)腫瘤的生長(cháng)增大，腫瘤可引起內聽(tīng)道擴大，突向小腦腦橋角部，充填于小腦腦橋角內。腫瘤大多數為單側性，少數為雙側性;如伴神經(jīng)纖維瘤病時(shí)，則正相反。兩側發(fā)生的幾率各家報告結果不一，總的說(shuō)來(lái)，左右側發(fā)生率幾乎均等。聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有時(shí)可略呈結節狀，其形狀和大小根據腫瘤的生長(cháng)情況而定，一般在臨床診斷確立后，其體積大多已超過(guò)直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據整個(gè)一側顱后窩，并向上經(jīng)天幕裂孔至幕上，下達枕骨大孔的邊緣，內側可跨越腦橋的前面而達對側。腫瘤在顱腔內總是居于蛛網(wǎng)膜下腔內，因此表面總有一層增厚的蛛網(wǎng)膜覆蓋，并包裹著(zhù)一定數量的腦脊液，似乎像蛛網(wǎng)膜囊腫。腫瘤的實(shí)質(zhì)部分色澤灰黃至灰紅色，質(zhì)堅而脆。瘤組織內常有大小不等的囊腔，內含有淡黃色透明囊液，有時(shí)并有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦鄰接之處粘著(zhù)較緊，但一般不侵犯小腦實(shí)質(zhì)，分界清楚。腫瘤多數有一角伸入內聽(tīng)道內，使其開(kāi)口擴大，此處腦膜常與腫瘤緊密粘著(zhù)。面神經(jīng)管緊貼于腫瘤的內側，因粘連較多，常無(wú)法肉眼分清，這使手術(shù)保留面神經(jīng)成為難題，因而顯微手術(shù)就格外重要。
腫瘤的主要血供來(lái)自小腦前下動(dòng)脈，此血管在接近腫瘤處分出一支進(jìn)入腫瘤包膜，并分成若干小枝進(jìn)入腫瘤組織。其他有基底動(dòng)脈分出的腦橋動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈的分支至腫瘤。小聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤時(shí)與其密切相關(guān)的血管則為小腦前下動(dòng)脈。與小腦相接觸的表面亦接受來(lái)自小腦表面的動(dòng)脈供血。其靜脈回流主要通過(guò)巖靜脈進(jìn)入巖上竇。
聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種：
①瘤細胞排列呈小柵欄狀;
②互相交織的纖維束;
③有退變灶及小的色素沉著(zhù)區;
④有泡沫細胞。細胞核的柵欄狀排列為特征，細胞的原纖維也平行，細胞束與原纖維互相交織，瘤細胞的這種原纖維極性排列稱(chēng)為Antoni A型組織，而Antoni B型組織呈疏松網(wǎng)狀非極性排列，又稱(chēng)之為混合型。不管腫瘤的組成以何者占優(yōu)勢，瘤內的間質(zhì)均由細的網(wǎng)狀纖維組織組成,膠原纖維很少,常可伴有各種退行性變,如脂肪性變,色素沉著(zhù)及小區域的出血等。