臨床表現
聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的病期較長(cháng)，癥狀存在的時(shí)間可數月至數年不等，一般持續3～5年。大部分病人就診時(shí)主要癥狀是聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤本身的癥狀，包括頭暈、耳鳴及聽(tīng)力下降，此三者可同時(shí)或兩者同時(shí)或先后出現。耳鳴為高音調，似蟬鳴或汽笛聲，并為連續性，常伴有聽(tīng)力減退。耳聾更為重要，根據有關(guān)資料報告耳聾存在于85.2%～100%的病例中，而耳鳴僅存在于63%～66.9%的病例中。由于病人頭暈癥狀較輕，也不伴有惡心嘔吐，因此，常不為病人及醫生所注意。耳聾則是客觀(guān)的體征，可以進(jìn)行檢測，如果單側耳聾不伴有耳鳴常不能為病人所察覺(jué)，聽(tīng)電話(huà)時(shí)偶爾發(fā)現聽(tīng)力下降，或直至到完全耳聾或出現其他相關(guān)的神經(jīng)癥狀時(shí)才引起注意而就醫。病程的長(cháng)短反映了腫瘤的生長(cháng)速度、發(fā)生的位置以及是否有囊性變等。臨床癥狀的發(fā)生率與腫瘤的發(fā)展程度有關(guān)。有作者報告頭暈發(fā)生率與腫瘤的擴展程度呈線(xiàn)性負相關(guān)。患者腫瘤越小頭暈發(fā)生率越高。腫瘤處于T1期時(shí)頭暈發(fā)生率為86%，T2和T3期為65%～66%，T4期為51%。頭暈癥狀持續時(shí)間與腫瘤的大小呈線(xiàn)性負相關(guān)，聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤越大，頭暈癥狀持續的時(shí)間越短。
1.首發(fā)癥狀 神經(jīng)的顱內段可分為兩部分，即內側部分和外側部分，位于內聽(tīng)道內者稱(chēng)為外側部，自腦干發(fā)生處至內耳孔處稱(chēng)為內側部、兩部分相接處大致是神經(jīng)膠質(zhì)髓鞘和Schwann細胞髓鞘分界帶。由于腫瘤大部分發(fā)生在外側部，大多數患者的首發(fā)癥狀為進(jìn)行性單側聽(tīng)力減退伴以耳鳴、眩暈，約占70%左右，并且此癥狀持續時(shí)間較長(cháng)，一般3～5年。當腫瘤起源于聽(tīng)神經(jīng)近端，由于內側部腫瘤沒(méi)有骨壁的限制，早期不會(huì )對聽(tīng)神經(jīng)造成影響，其首發(fā)癥狀并非聽(tīng)力障礙，而是以頭痛、惡心嘔吐、視力障礙為首發(fā)癥狀。少數老年患者可出現精神方面改變，表現為精神萎靡不振、意識淡漠、對周?chē)挛锓磻t鈍，可能與老年人腦動(dòng)脈硬化及顱內壓增高有關(guān)。
2.繼發(fā)癥狀、體征 聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤臨床表現較為復雜。其臨床癥狀并不完全一樣，癥狀可輕可重，這主要與腫瘤起始部位、生長(cháng)速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況以及是否囊變等諸多因素有關(guān)。
(1)聽(tīng)力表現：聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤最常見(jiàn)及最典型的表現為單側或一側更為嚴重的感音性耳聾，又稱(chēng)為感音神經(jīng)性耳聾。一般認為進(jìn)行性單側聽(tīng)力減退伴以耳鳴是聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤最早、最突出的主訴。此種聽(tīng)力障礙具有以下特點(diǎn)：
①高音頻率聽(tīng)力首先受到影響，然后漸向中低音擴展，造成斜坡向高音的聽(tīng)力障礙曲線(xiàn)，最后普遍下降。
②語(yǔ)言審別率低于正常。并常與低音聽(tīng)力不相稱(chēng)，即純音聽(tīng)力尚在正常范圍或僅輕度減退，而語(yǔ)言審別率明顯下降。
③氣導仍大于骨導，但均縮短，骨導/氣導的比例不變。
④聽(tīng)力下降呈進(jìn)行性，但有10%的病人表現為突聾，或在聽(tīng)力下降的過(guò)程中發(fā)生突然改變。
突發(fā)性耳聾的發(fā)生可能是腫瘤壓迫內聽(tīng)道內血管引起耳蝸缺血所致。因此對所有突發(fā)性耳聾患者也應警惕有聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤存在的可能。
(2)前庭癥狀：前庭神經(jīng)的功能是反射性調節機體平衡，包括頭部、眼球、軀體、肢體，調節機體對于各種加速度的反應。前庭神經(jīng)受損最常見(jiàn)的癥狀為眩暈及眼球震顫。眩暈是病人感覺(jué)外境或自身在旋轉或移動(dòng)的一種感覺(jué)。雖然以眩暈為首發(fā)癥狀者發(fā)生率較高，但真正因眩暈而就診者就明顯少于首發(fā)癥狀者。有作者報告因前庭神經(jīng)癥狀就診者僅占10%，而在追問(wèn)病史中有65%的病例有前庭神經(jīng)受累表現，有的發(fā)生于數年之前。眩暈經(jīng)常出現于靜止狀態(tài)下但也有些患者在改變體位如彎腰、坐起或轉動(dòng)頭部時(shí)誘發(fā)或加重，經(jīng)服用鎮靜藥物部分病人癥狀可以緩解。眩暈可伴惡心、嘔吐。其表現有時(shí)類(lèi)似于梅尼埃病。國外研究報告30%有真性旋轉性眩暈，其中很多病人長(cháng)期急性迷路衰竭發(fā)作，持續幾天或更長(cháng)時(shí)間，被診斷為迷路炎或前庭神經(jīng)元炎。眼球震顫多為水平性或水平旋轉性，眼震慢相方向與肢體偏斜方向一致。當腦干受推擠嚴重時(shí)，可損傷前庭中樞出現前庭中樞性眼震，眼球震顫持續時(shí)間長(cháng)，節律粗大，眼震慢相方向可與肢體偏斜不一致。
(3)三叉神經(jīng)癥狀：三叉神經(jīng)功能障礙是第3個(gè)最常見(jiàn)的腦神經(jīng)癥狀。三叉神經(jīng)在腦干表面位于腦橋中部的腹外側面，由大的感覺(jué)根和小的運動(dòng)根組成，位于小腦幕附著(zhù)緣之下，向前外行走，越過(guò)巖骨骨嵴后進(jìn)入Meckel腔，與半月節相連。當聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤向前上方發(fā)展時(shí)可波及三叉神經(jīng)，將三叉神經(jīng)擠壓在腫瘤的上極與腦橋和中腦之間，產(chǎn)生三叉神經(jīng)損害癥狀。一組1000例聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤中有三叉神經(jīng)受累癥狀者占9%。三叉神經(jīng)癥狀有以下幾方面：
①大多數病人以面部麻木為主要癥狀出現，臨床檢查時(shí)發(fā)現患者面部麻木者較主觀(guān)感覺(jué)者明顯增多。說(shuō)明部分患者早已有感覺(jué)減退癥狀，但未引起注意。
②部分病人表現為三叉神經(jīng)痛。
③可伴有咀嚼肌萎縮。一般來(lái)說(shuō)，三叉神經(jīng)運動(dòng)支的受損發(fā)生較少，而且出現較晚，可能運動(dòng)神經(jīng)纖維對壓迫較感覺(jué)纖維更有耐受性有關(guān)。檢查病人可見(jiàn)張口時(shí)下頜偏向患側，病側顳肌和咬肌收縮無(wú)力并萎縮。
④孤立的三叉神經(jīng)1支受影響比較少見(jiàn)。多半是2支或3支同時(shí)受影響。三叉神經(jīng)受累癥狀持續時(shí)間與腫瘤大小呈線(xiàn)性正相關(guān)。一般平均持續時(shí)間為1.3年。若三叉神經(jīng)癥狀中以1、2支為主，角膜反射減退或消失，但往往不被患者所注意。對于有一側角膜反射減退或消失，同時(shí)存在一側聽(tīng)神經(jīng)癥狀和體征，可視為早期聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的表現。雙側角膜反射受損與顱內壓增高以及腫瘤壓迫腦干移位有關(guān)，患者往往病變側更為明顯。
(4)面神經(jīng)表現：聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤患者早期很少出現面神經(jīng)麻痹癥狀和體征。國外研究報告聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤患者6%有面神經(jīng)癥狀。面神經(jīng)損害體征出現較晚，其程度亦較輕，可能為運動(dòng)神經(jīng)纖維對外來(lái)壓力有較大的耐受性之故，因此，聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤引起長(cháng)期面癱罕見(jiàn)且多為非典型性的，因為面神經(jīng)50%的神經(jīng)纖維即能維持正常的功能。查體時(shí)應認真仔細，以免遺漏，另外尚有聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤以反復發(fā)作的半側面肌痙攣為表現者。也有聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤僅有面癱表現而誤診為Bell面癱的報告。
(5)顱內壓增高癥狀：顱內壓增高是聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤常見(jiàn)的臨床特征之一。顱內壓增高癥狀出現的早晚及程度受腫瘤大小、生長(cháng)速度、生長(cháng)部位等因素有關(guān)。一般說(shuō)來(lái)，腫瘤體積越大，顱內壓增高癥狀越明顯，但內側型腫瘤，因腫瘤靠近中線(xiàn)部位，雖然腫瘤體積不大，早期腦脊液循環(huán)受到影響，產(chǎn)生梗阻性腦積水，顱內壓增高癥狀可在疾病的早期出現且較顯著(zhù)。導致顱內壓增高的原因是：
①腫瘤向內生長(cháng)過(guò)程中造成腦橋延髓的移位，壓迫了導水管下段及第Ⅳ腦室。
②某些腫瘤向小腦幕孔方向生長(cháng)，部分腫瘤伸入幕孔內壓迫導水管。
③顱后窩側池及環(huán)池下部受腫瘤壓迫而閉塞，影響腦脊液循環(huán)。
④腫瘤生長(cháng)過(guò)程中，由于蛛網(wǎng)膜的折疊，在腫瘤的周?chē)纬芍刖W(wǎng)膜囊腫，占據顱腔內一定體積。
⑤腫瘤導致枕骨大孔疝，使顱內壓急劇增高造成危象。
顱內壓增高癥狀以頭痛最多見(jiàn)，嚴重者伴有惡心、嘔吐，常常出現視力下降。頭痛癥狀多位于額枕部或雙顳部，單側枕部疼痛似有定位意義，部分病人尚不能明確疼痛的部位。頭痛的原因除顱內壓增高使腦膜血管和神經(jīng)受刺激與牽扯所致外，另有其他原因所致，故頭痛可在早期出現。頭痛可為持續性疼痛，也可持續性疼痛陣發(fā)性加重，常常早上頭痛更重，間歇期可以正常。單純頭痛的患者病程可持續數年以上。如頭痛與其他癥狀同時(shí)出現時(shí)，則表示病程較短。顱內壓增高使視神經(jīng)受壓，眼靜脈回流受阻，導致視盤(pán)水腫，嚴重顱內壓增高者可發(fā)生眼底視網(wǎng)膜出血。顱內壓增高持續時(shí)間較長(cháng)時(shí)，可引起視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮，眼底檢查時(shí)、可見(jiàn)視盤(pán)變淡，邊緣不清，病人通常視力減退或黑矇，甚至有部分病人失明，通常兩側均受影響。個(gè)別病人因顱內壓增高進(jìn)展較快，而出現突然昏迷、雙側瞳孔縮小，以后散大，很快出現呼吸障礙，表現為呼吸慢，不規則或出現呼吸暫停等枕骨大孔疝綜合征。因此有作者認為顱內壓增高綜合征的出現表示病人已進(jìn)入中期或晚期階段。對于內側型聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤患者，因缺乏小腦腦橋角部癥狀和體征，僅僅表現早期顱內壓增高癥狀，與顱后窩腫瘤如小腦半球腫瘤及中線(xiàn)部腫瘤難以鑒別，造成診斷上的困難，因此，應借助神經(jīng)耳科檢查及神經(jīng)放射檢查加以確定診斷。
(6)小腦功能障礙：小腦半球受腫瘤壓迫而變形，有時(shí)部分腫瘤突入小腦半球內，甚至小腦傳入和傳出神經(jīng)纖維的通道——小腦腳及小腦內核團亦受壓，導致小腦功能障礙。小腦功能障礙與大腦半球不同，其主要影響同側肢體，即病變側與肢體障礙同側。小腦及相應結構受損所導致的共濟運動(dòng)障礙差別較大，輕者幾乎覺(jué)察不到，重者可喪失生活能力而臥床不起，可能與病變發(fā)展程度有關(guān)。
①靜止平衡障礙：患者站立時(shí)身體前傾或左右搖晃，有時(shí)呈逆時(shí)針?lè )较驌u晃。上肢呈不同程度的外旋，兩足分開(kāi)，足基底變寬，身體搖晃不穩。若小腦蚓部受影響，可伴有軀干性共濟失調。上蚓部受損時(shí)，容易向前傾倒、下蚓部受損、容易向后傾倒。嚴重者不能站立，甚至不能坐起。
②四肢小腦性共濟失調：指鼻試驗呈過(guò)度狀或偏斜，不準確程度與病變損害程度有關(guān)。快速輪替試驗呈現患側肢體動(dòng)作不規則而遲慢。反跳現象出現。囑病人在胸前用力屈其肘關(guān)節，由于患側肢體共濟運動(dòng)失調，當突然放松拉力時(shí)，屈曲的前臂不能立即停止，而呈過(guò)度回躍，反擊到病人胸壁或面部。跟膝脛試驗時(shí)動(dòng)作震顫不穩，愈接近最后目標時(shí)，其震顫幅度越大，共濟失調大多數表現在病變同側，部分病人可表現為雙側性。
③步態(tài)異常：走路不穩，呈蹣跚步態(tài)，是由于平衡受損及共濟運動(dòng)失調的結果。病人走路時(shí)兩腿分開(kāi)，不能走直線(xiàn)，身體左右搖擺不定呈曲線(xiàn)前進(jìn)，或呈“Z”形前進(jìn)。有向患側傾倒的趨勢，并有時(shí)跌倒。
④書(shū)寫(xiě)障礙：書(shū)寫(xiě)時(shí)由于辨距不良，協(xié)調不能，靜止障礙，不能保持一定姿勢，可見(jiàn)筆尖將紙劃破，字線(xiàn)不規則，字行間距不等，字越寫(xiě)越大(書(shū)寫(xiě)過(guò)大癥)。
⑤語(yǔ)言訥吃：由于唇舌、喉等與說(shuō)話(huà)有關(guān)的肌肉共濟失調，患者說(shuō)話(huà)唐突，吐字不清，聲音忽高忽低而無(wú)規律性，或呈中斷性，吟詩(shī)式語(yǔ)言。
⑥肌張力障礙：病變側肢體肌肉松弛無(wú)力，被動(dòng)運動(dòng)時(shí)關(guān)節運動(dòng)過(guò)度。囑病人將兩上肢向前水平伸直時(shí)，患側上肢較健側低落。檢查下肢時(shí)，讓患者下肢自然下垂，腿擺動(dòng)幅度較大，稱(chēng)為“鐘擺腿”。
⑦眼球震顫：眼球震顫被認為是小腦病變或繼發(fā)腦干損害，影響到前庭神經(jīng)核所致。以水平型眼球震顫多見(jiàn)，垂直或旋轉型者也可見(jiàn)到，而且向患側注視時(shí)震顫比較粗大。眼球震顫對聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤診斷具有重要意義，但非早期體征。
⑧協(xié)調運動(dòng)障礙：走路時(shí)，正常人兩上肢不斷前后擺動(dòng)，而當小腦受損時(shí)，患側上肢不能擺動(dòng)。后仰時(shí)，正常人膝關(guān)節呈屈曲狀、以防后倒，當小腦受損時(shí)，膝關(guān)節不屈曲、仍呈伸直狀，因此容易跌倒。在聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤患者中最多見(jiàn)的癥狀之一是小腦性共濟運動(dòng)障礙，以患側肢體共濟運動(dòng)障礙，其次是步態(tài)異常及眼球震顫為主。
(7)腦干體征：腦干體征是腫瘤向內側生長(cháng)，壓迫腦干相應結構所致。內側型聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤患者因腫瘤生長(cháng)點(diǎn)接近腦干，故腦干癥狀出現較早且多較重，而對大多數患者來(lái)說(shuō)，腦干癥狀出現相對較晚，而且多見(jiàn)于大型及巨大型聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤患者。腫瘤對腦干壓迫呈以下幾種形式：
①腫瘤對腦干有輕度推擠，此種情況多見(jiàn)于早、中期病人。
②腫瘤對腦干推移，擠壓嚴重，使腦干呈圓弧形向對側移位，此種情況多見(jiàn)于大型及巨大型的聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤。
③腫瘤部分嵌入腦干內。
后兩者可致腦干受壓部位缺血、軟化，導致相應結構受損，可出現對側的偏癱，偏身淺感覺(jué)障礙及錐體束征。有部分病人可出現雙側錐體束征。偶有病人錐體外系也受影響被診斷為帕金森綜合征。腦干移位如使腦干對側擠于小腦幕裂孔的邊緣上，可引起患側的偏癱或偏身淺感覺(jué)減退。運動(dòng)和感覺(jué)障礙的程度可輕可重，輕者僅表現為一側肢體輕度癱瘓或感覺(jué)減退，重者可出現肢體僵直。腦干受壓嚴重時(shí)病人可出現發(fā)作性昏迷或肢體抽搐，此乃腦干危象。腦干受壓移位及小腦扁桃體下疝而刺激上位頸神經(jīng)，可導致病人呈強迫頭位。有的內側型腫瘤可出現交叉性麻痹癥狀，病變壓迫中腦可出現病變側瞳孔散大，對側肢體癱瘓。腦橋水平遭受壓迫可出現面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、展神經(jīng)功能障礙及對側肢體癱瘓。尤其是在無(wú)顱內壓增高癥狀情況下，易誤診為腦干病變。
(8)其他腦神經(jīng)損害：由于腫瘤的發(fā)展方向不同，可出現相應的腦神經(jīng)損害癥狀，有報告患者可出現復視。腦干向下移位時(shí)可引起動(dòng)眼神經(jīng)的牽拉而出現雙側或單側眼球運動(dòng)障礙，眼瞼下垂及瞳孔對光反射改變。由于頸靜脈孔與內耳孔相鄰近，腫瘤向下發(fā)展可壓迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)，由于該組神經(jīng)受壓后向后下方移位，產(chǎn)生代償以致臨床癥狀和體征出現較晚，同時(shí)損傷程度亦輕，即使出現大部分病人已處于病情的相對晚期，表現為進(jìn)食時(shí)發(fā)嗆，吞咽困難，聲音嘶啞。檢查時(shí)見(jiàn)患側軟腭下垂，發(fā)“啊”聲時(shí)，患側軟腭上舉無(wú)力或完全不能運動(dòng)，懸雍垂因健側軟腭肌的牽引而偏向健側;患側咽反射和軟腭反射消失。若有副神經(jīng)損傷可表現為患側轉頸及聳肩無(wú)力，檢查時(shí)胸鎖乳突肌及斜方肌萎縮。后組腦神經(jīng)損害可為單側性，也可為兩側性，或病變側重，對側損害癥狀略輕等。舌下神經(jīng)位居內側，不易遭到壓迫損傷，損害時(shí)可見(jiàn)患側舌肌萎縮，并有舌肌纖顫，伸舌時(shí)向病側偏斜。
診斷
1.典型的神經(jīng)鞘瘤具有以下特點(diǎn)
(1)早期癥狀多由聽(tīng)神經(jīng)的前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)損害開(kāi)始，表現為眩暈、進(jìn)行性單側聽(tīng)力減退伴以耳鳴。首發(fā)癥狀多為耳鳴及耳聾，耳鳴往往持續時(shí)間較短，而耳聾癥狀發(fā)展緩慢，可持續數年或十數年，大多數不被患者所注意。
(2)腫瘤鄰近腦神經(jīng)損害表現，一般以三叉神經(jīng)及面神經(jīng)損害多見(jiàn)，表現為患側周?chē)悦姘c，或患側面部麻木、咬肌無(wú)力或萎縮。
(3)出現走路不穩，動(dòng)作不協(xié)調等小腦性共濟失調癥狀或一側錐體征表現。
(4)頭痛、惡心嘔吐、視盤(pán)水腫等顱內壓增高癥狀以及吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞等后組腦神經(jīng)損害表現。
根據病人典型的病情演變過(guò)程及具體表現，診斷并不困難。但問(wèn)題的關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內聽(tīng)道時(shí)就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)危險性，使面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)功能得以最大可能的保留。
2.病人早期具有以下癥狀者應考慮有聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤之可能
(1)間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重的耳鳴。
(2)聽(tīng)力呈現進(jìn)行性減退或突然耳聾。
(3)頭暈或體位改變時(shí)出現一時(shí)性不平穩感覺(jué)。
(4)外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛。“耳科”階段的病人除有耳鳴、聽(tīng)力下降外常缺乏其他神經(jīng)系統癥狀和體征，病人大多數到耳科門(mén)診就診，醫務(wù)人員應提高警惕性。
因此對于中年前后出現聽(tīng)力減退的病人，如無(wú)其他原因如外傷、中耳炎等，均應想到是否患有聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤之可能。應進(jìn)行聽(tīng)力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位、普通放射線(xiàn)檢查等，必要時(shí)應行顱腦CT及磁共振檢查，以便進(jìn)一步明確診斷。
雖然75%～80%的病例具有典型的小腦腦橋角癥狀，但某些病例并非具有典型的臨床表現，因此在診斷過(guò)程中還應該根據腫瘤的起始部位，發(fā)展方向以及其他不同的臨床特點(diǎn)加以分析。內側型聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤早期第Ⅷ腦神經(jīng)癥可不明顯或不典型。而顱內壓增高癥狀、一側錐體束征及小腦性共濟失調出現較早，病程進(jìn)展往往較快。相反，外側型聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤往往以耳聾及耳鳴為首發(fā)癥狀，此癥狀可持續相當長(cháng)一段時(shí)間，繼之以典型的聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤病情發(fā)展過(guò)程演變。管內型聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤與內外側型聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的不同是往往前庭及耳蝸神經(jīng)損害癥狀比較明顯，而且面神經(jīng)癥狀出現亦較早，其他臨床癥狀比較少見(jiàn)。臨床上應結合輔助檢查結果綜合分析，以便能及早地做出正確的診斷。

任何一個(gè)位于腦橋小腦角的腫瘤都可能與聽(tīng)神經(jīng)瘤混淆，但多數病例有其MRI的鑒別特點(diǎn)。聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤占腦橋小腦角腫瘤的90%，其次是腦膜瘤、表皮樣瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、脂肪瘤、面神經(jīng)鞘瘤及轉移瘤。
腦膜瘤在腦橋小腦角病變中占10%～15%，在CT與MRI有類(lèi)似的密度和信號強度，其形態(tài)與位置常在影像學(xué)上可與聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤區別，腦膜瘤在巖骨后面表現為一固定的腫塊，其軸心不在內聽(tīng)道，內聽(tīng)道不常被腫瘤侵犯，在15%～25%的病例有其下的骨質(zhì)增生。此外，有25%～35%的病例有腫瘤內鈣化，在Gd-DTPA的T1加權MRI上可見(jiàn)50%～70%有硬腦膜尾征。重要的是注重腫瘤的外形而非某一個(gè)別特征。鈣化與硬腦膜尾征在聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤則罕有表現。
表皮樣瘤占腦橋小腦角病變的10%～20%，表現為一非增強性病變并在T1加權影像上為低信號，比腦脊液信號高，在T2加權影像上成高信號。蛛網(wǎng)膜囊腫常與聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤同時(shí)出現，但間或是一個(gè)孤立的病理。這種囊腫較上皮樣瘤有與腦脊液一致的信號，蛛網(wǎng)膜囊腫是均一的表現，而上皮樣瘤有一致性細條索而成異質(zhì)性特征。其次蛛網(wǎng)膜囊腫有使血管移位，表皮樣瘤則穿入裂隙中并由神經(jīng)血管結構圍繞。
脂肪瘤是罕見(jiàn)的，據報告可在內聽(tīng)道內的孤立病變，或者侵犯內聽(tīng)道與小腦腦橋角。在T1加權影響上為典型的高信號，增強后由于其原始的高信號亦很難做出評價(jià)。在T2加權影像上，可能是等強度或低強度。在MRI引入脂肪抑制序列，使病變成低信號，易于術(shù)前診斷脂肪瘤。
轉移瘤是罕見(jiàn)的，但在其鄰近部位出現腦水腫應引起高度懷疑。
后顱窩其他腦神經(jīng)的施萬(wàn)細胞瘤也出現于腦橋小腦角，但其起源部位常有不同，三叉神經(jīng)鞘瘤最常見(jiàn)，常擴展至中顱窩與顱后窩呈啞鈴形。面神經(jīng)鞘瘤常在膝狀神經(jīng)節，但當其發(fā)生在內聽(tīng)道或腦橋小腦角時(shí)，則難于與聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤區別。