特發(fā)性胃腸道嗜酸性細胞浸潤綜合征
病因迄今未明,有認為是一種變態(tài)反應性疾病。由于病變組織中有大量嗜酸性粒細胞廣泛浸潤,約80%的患者周?chē)惺人嵝粤<毎龆啵s50%的患者有個(gè)人或家庭變態(tài)反應史,故本病可能系對內、外源性過(guò)敏原發(fā)生全身或局部性變態(tài)反應而致,血清中IgG、IgA增高,亦說(shuō)明有免疫反應參與。
某種特殊過(guò)敏原與胃腸敏感組織接觸后,在胃腸壁內發(fā)生抗原、抗體反應,釋放出組織胺類(lèi)血管活性物質(zhì),引起胃腸粘膜充血、水腫、嗜酸粒細胞浸潤以及胃腸平滑肌痙攣和粘液分泌增加從而引起一系列胃腸癥狀。
Ureless分類(lèi)法
Ⅰ型 廣泛型嗜酸性細胞浸潤性胃炎(簡(jiǎn)稱(chēng)嗜酸性胃腸炎)。其中包括多腸性(Polyenteric)、單腸法( Monoenteric)、局限性( Regional)。
Ⅱ型 局限性嗜酸性細胞浸潤性肉芽腫(簡(jiǎn)稱(chēng)嗜酸性肉芽腫)。其中包括局限性(Regional)、類(lèi)息肉性( Polypoid)。
本病可廣泛累及胃腸道,可從咽至直腸,其中以胃和小腸受累最為常見(jiàn),肝臟、大網(wǎng)膜等處亦可受到侵犯 。鏡下可見(jiàn)大量嗜酸性粒細胞浸潤,可以聚積成堆,可累及為粘膜和粘膜下層,也可以某一層受累為主,最常見(jiàn)為粘膜和粘膜下層,其次為肌層,漿膜層最少見(jiàn)。
Ⅰ型(嗜酸性胃腸炎) 為胃腸炎的特性類(lèi)型。纖維胃鏡檢查,彌漫型為粘膜充血、水腫、增厚,偶見(jiàn)表淺潰瘍糜爛,胃部病變酷似一般淺表性胃炎,活檢證實(shí)有大量嗜酸細胞浸潤。腸道病變多為彌漫型,受累腸壁水腫、增厚、漿膜面失去光澤,有纖維素滲出物覆蓋。單腸性表一同多為胃或小腸的某一臟器病變。局限性者病變局限,發(fā)生于胃部者,病變往往在胃幽門(mén)或胃竇部。多腸性者,胃、十二指腸、小腸等處均有病變,往往為廣泛性、非延續性病變。
Kleim根據嗜酸性細胞浸潤程度,將病變分為3種:
1.粘膜病變突出型 以粘膜浸潤為主。有粘膜水腫、潰瘍。并因之導致失血、缺鐵、吸收不良及低蛋白等。
2.肌層病變突出型 以肌層浸潤為主。胃腸壁呈結節狀增厚,并向胃腸內凸出,導致幽門(mén)或腸道的狹窄與梗阻。臨床上需與Ⅱ型(嗜酸性肉芽腫)鑒別。
3.漿膜病變突出型 以漿膜浸潤為主。漿膜增厚、水腫,往往有腸系膜淋巴結受累。多有嗜酸性(或嗜酸粒細胞)腹水。
Ⅱ型(嗜酸性肉芽腫)本型少見(jiàn)。可在粘膜下形成單發(fā)或多發(fā)性腫物,往往出現幽門(mén)梗阻。以胃部(胃竇部)最為多見(jiàn)。且向周?chē)鷶U展生長(cháng),侵及回腸、結腸處。為堅實(shí)或橡皮樣息肉狀腫塊、無(wú)蒂或有蒂凸入腔內,表面光滑,有粘膜覆蓋。