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特發(fā)性胃腸道嗜酸性細胞浸潤綜合征

根據Leinbach診斷標準主要為:
①周?chē)人崃<毎龆啵?br /> ②攝食后導致胃腸道癥狀與體征出現;
③組織學(xué)證實(shí)胃腸道有嗜酸粒細胞增多或浸潤。鑒于本病胃腸道表現缺乏特異性,故診斷時(shí)應注意既往過(guò)敏史,周?chē)ǜ顾蚧罱M織檢查)嗜酸粒細胞增多,配合胃腸道X線(xiàn)鋇餐、纖維內鏡進(jìn)行診斷。為了早期診斷,凡出現不能解釋的胃腸道癥狀,尤其個(gè)人或家族中有過(guò)敏性疾患史者或進(jìn)食某類(lèi)食物、攝入某些藥物后出現或加重胃腸道癥狀及體征、周?chē)人崃<毎龆嗾撸瑧紤]本病的可能。血、腹水中發(fā)現嗜酸性粒細胞增多,纖維內鏡檢查病變明顯充血、水腫,活檢發(fā)現多塊標本有較多的嗜酸細胞浸潤或禁食可疑食物、用糖皮質(zhì)激素治療可使癥狀緩解時(shí),可考慮嗜酸性腹水或嗜酸性胃腸炎的診斷。
本病常以腹痛、惡心、嘔吐起病,癥狀因病變部位不同而異。多呈慢性經(jīng)過(guò),往往有周期性發(fā)作和自發(fā)性緩解的特點(diǎn)。
Ⅰ型:多見(jiàn)于30~50歲,80%有胃腸道癥狀。半數患者可有其他過(guò)敏性疾患,如過(guò)敏性鼻炎、哮喘等。本型主要出現上腹部痙攣疼痛,伴惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀,發(fā)作無(wú)規律性,可與某些食物有關(guān)。粘膜受累嚴重者可致上消化道出血、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白損失、缺鐵、體重減輕等。肌層受累明顯可致幽門(mén)梗阻或腸梗阻,并出現相應的癥狀和體征,有時(shí)被誤診為Crohn病或腫瘤漿膜受累者可有含大量嗜酸性粒細胞的腹水(稱(chēng)嗜酸性腹水)或胸水發(fā)生。腹水一般為滲出性。
Ⅱ型 40~60歲多見(jiàn)。本型多有較長(cháng)時(shí)間胃病史,起病多急,可有上腹部痙攣性疼痛伴惡心、嘔吐。合并消化性潰瘍者多見(jiàn)(多為巨大潰瘍)。類(lèi)息肉型者,上消化道出血可為唯一癥狀。病變近于幽門(mén)者可致幽門(mén)梗阻。當病變在腸道時(shí),可因腫物形成、腸壁增厚、水腫導致功能紊亂而發(fā)生腸套疊或腸梗阻。發(fā)生在回腸部位者,發(fā)病急驟,可因右下腹痛、壓痛、反跳痛或局部肌緊張而誤診為急性闌尾炎。

 

1.繼發(fā)性周?chē)人嵝粤<毎龆喟Y
引起周?chē)人嵝粤<毎龆嗟脑蚝芏啵邕^(guò)敏、寄生蟲(chóng)感染、化學(xué)藥物因素、何杰金氏病、包囊蟲(chóng)病囊破裂等,但各有其特殊表現,參考一定實(shí)驗室檢查常可資確診。
2.Crohn病
本病可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、尤其當X線(xiàn)顯示粘膜有水腫、腸壁增厚表現為回腸結腸炎者,應與Crohn病進(jìn)行鑒別。周?chē)人峒毎龆鄤t提示嗜酸性胃腸炎;腸道有瘺管、狹窄的存在或腸炎性疾病的繼發(fā)表現(口炎、關(guān)節炎等)則提示為Crohn1病。
3.高嗜酸性粒細胞綜合征
高嗜酸性粒細胞綜合征除外周血嗜酸性粒細胞增高外,還伴有多系統多器官受累,如心、腦、腎、肺及皮膚,也可累及胃腸道,出現廣泛的胃腸道嗜酸性粒細胞浸潤,本病病程短,預后差。因此,如有明顯的胃腸道以外器官受累的臨床表現,應考慮本綜合征。
4.胃腸道惡性腫瘤、惡性淋巴瘤
嗜酸性肉芽腫發(fā)生于胃時(shí),須與胃癌、胃惡性淋巴瘤進(jìn)行鑒別。
本病嗜酸性肉芽腫型,有肝、脾、淋巴結腫大時(shí)須與組織嗜堿細胞性白血病相鑒別。后者又名肥大細胞性白血病,較為罕見(jiàn),系肥大細胞惡性增生性疾病。臨床表現有3個(gè)階段:
①色素性蕁麻疹。
②全身性組織嗜堿細胞增多癥。
③組織嗜堿細胞性白血病。病程可長(cháng)達數年,一旦進(jìn)入第三階段,生存僅存~9個(gè)月。診斷上主靠活檢,皮膚、肝、脾、淋巴結有組織嗜堿細胞浸潤或周?chē)c骨髓發(fā)現大量組織嗜堿細胞。
此外,嗜酸性肉芽腫,還須與嗜酸細胞增生性淋巴肉芽腫進(jìn)行鑒別。后者血中嗜酸性細胞有增多,甚至受累的皮膚和皮下組織有輕度嗜酸細胞浸潤。不同者:嗜酸性細胞增生性淋巴肉芽腫,多伴有局部或全身淺表淋巴結橡皮樣腫大;常有皮膚干燥、色素沉著(zhù)、脫皮、萎縮等病變;血象除嗜酸性細胞增多外,有相對性淋巴細胞增高;病變特點(diǎn)是有大量嗜酸性細胞增高,同時(shí)淋巴細胞增生并有單核細胞浸潤;對深部X線(xiàn)放射治療較為敏感。
由于本病可致消化道梗阻,因此,任何胃腸道疾病致之梗阻均應考慮到本病的可能性。

 

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