先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄

關(guān)于本病的病因并不十分明確，但主要有以下說(shuō)法：主動(dòng)脈瓣下狹窄占左室流出道阻塞性病變的20%~25%,可由先天因素或心肌異常肥厚(原發(fā)或繼發(fā))引起]。先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄是1種少見(jiàn)的先天畸形,約占先天性心臟病的0·5%。在正常發(fā)育情況下,心球大部退化,其左側部分則融入右室漏斗部,如果因任何原因導致心球未能退化則產(chǎn)生瓣下阻塞,1965年Edwards[4]對其病理機制有詳盡的闡述。Reis等認為先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄可能是固有的或肥厚性的,前1種情況分為局限型瓣下狹窄、管型瓣下狹窄和二尖瓣畸形3種,局限型瓣下狹窄又進(jìn)一步分為局限的膜狀狹窄和纖維肌性狹窄。亦有人提出將左室流出道阻塞性病變分為3種解剖類(lèi)型,即薄膜型、纖維肌環(huán)型和管型。心肌異常肥厚所致狹窄可原發(fā)于心肌本身病變,如肥厚型心肌病等,或繼發(fā)于各種原因引起的主動(dòng)脈瓣及瓣上阻塞性病變,其病理、局部解剖模式、外科治療方法和治療效果與先天性主動(dòng)脈瓣下局限性狹窄均有不同。

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