主動(dòng)脈瓣下狹窄在嬰幼兒期不產(chǎn)生重度左心室排血梗阻，臨床癥狀也不嚴重，因此極少需在嬰幼兒期施行手術(shù)治療。但進(jìn)入童年期，梗阻性病變發(fā)展較為迅速，由于受狹窄后血液湍流的沖擊，主動(dòng)脈瓣葉往往增厚，產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，且易并發(fā)心內膜炎。
主動(dòng)脈瓣下狹窄在先天性主動(dòng)脈口狹窄中約占25%，常見(jiàn)的有兩種類(lèi)型：
(1)纖維隔膜型：主動(dòng)脈瓣環(huán)下方約1cm處有薄膜環(huán)狀纖維組織，部分或全部環(huán)繞左心室流出道血流必需通過(guò)隔膜中央或偏向一側的小孔而進(jìn)入主動(dòng)脈，引致血流梗阻。少數病例纖維隔膜與主動(dòng)脈瓣葉之間或與二尖瓣前瓣葉之間有纖維粘連。
(2)主動(dòng)脈瓣下纖維隧道型狹窄：此型較少見(jiàn)，在主動(dòng)脈瓣下狹窄中約占20%。纖維組織呈管道狀，從主動(dòng)脈瓣環(huán)下方1～2.5cm起向下延伸入左心室流出道的遠段。纖維管道一般內徑約為1cm，長(cháng)度自1cm到3cm。管道長(cháng)者往往主動(dòng)脈瓣環(huán)狹小，血流梗阻程度重。
主動(dòng)脈瓣下纖維狹窄的臨床表現：X線(xiàn)、心電圖、心導管檢查結果均與主動(dòng)脈瓣膜狹窄相似，但極少聽(tīng)到收縮早期喀喇音。二尖瓣前瓣葉活動(dòng)度受纖維狹窄限制的病例在心尖區可聽(tīng)到因二尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的舒張中期雜音。胸部X線(xiàn)攝影升主動(dòng)脈一般不呈現狹窄后擴大，主動(dòng)脈瓣葉無(wú)鈣化征象。少數病例左心導管檢查時(shí)連續記錄左心室流出道和主動(dòng)脈壓力曲線(xiàn)，可能在左心室流出道記錄到收縮壓與主動(dòng)脈相同，舒張壓與左心室相同，介于左心室和主動(dòng)脈之間的第三種壓力曲線(xiàn)。
選擇性左心室造影可顯示左心室流出道局限性很短的環(huán)狀隔膜型狹窄，或較長(cháng)的隧道型狹窄。
雙維超聲心動(dòng)圖檢查：在左心室長(cháng)軸切面可直接顯示主動(dòng)脈瓣下方距主動(dòng)脈瓣環(huán)約1cm處的纖維隔膜和其中央部位小孔或在左心室流出道顯示較長(cháng)的纖維管狀狹窄，狹窄段后壁即為二尖瓣前瓣葉。

本癥因有明顯的雜音及心室肥大，需與室間隔缺損及動(dòng)脈導管未閉鑒別。鑒別主要依賴(lài)心導管檢查。
1、室間隔缺損：經(jīng)右心導管檢查，測定和對比右側心腔的血氧含量，如右心室較右心房高出1.0容積%，說(shuō)明心室水平有左至右分流;分流量較少的小口徑缺損，或缺損口徑雖不算小，但已有明顯的肺動(dòng)脈高壓致使左向右分流量減少者，右室/右房血氧差常不足1.0容積%，疑有此種情況時(shí)，應加作吸氫試驗，對比觀(guān)察右側心腔各處氫離子曲線(xiàn)出現的時(shí)間，如右室較右房明顯超前出現，說(shuō)明心室水平有左至右分流;嚴重肺動(dòng)脈高壓、心室水平呈雙向或反向分流者，右室、右房間已無(wú)血氧差，可從同期測定的體動(dòng)脈血氧飽和度不同程度的下降而加以驗證。測定右側心腔(特別是連續測定肺動(dòng)脈和右心室)壓力，若右室壓力明顯超出肺動(dòng)脈壓，根據其壓力曲線(xiàn)特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺動(dòng)脈瓣狹窄的情況;一般按肺動(dòng)脈壓與體動(dòng)脈壓的比值判定肺動(dòng)脈壓升高的程度，<40%者為輕度，40～70%者為中度，>70%者為重度。根據肺動(dòng)脈壓力與心排血指數，換算出肺血管阻力，有助于手術(shù)時(shí)機的選擇和手術(shù)適應證及禁忌證的判定。測算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量及二者的比值，一般以<1.3為低分流量，1.3～2.0為中分流量，>2.0為高分流量。
2、動(dòng)脈導管未閉：心臟導管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線(xiàn)測定右心導管檢查的主要發(fā)現是肺動(dòng)脈血氧含量較右心室的血氧含量高出0.5容積%以上，肺血流量增多，肺動(dòng)脈和右心室壓力可能正常或略為增高，心導管可能由肺動(dòng)脈通過(guò)未閉的動(dòng)脈導管進(jìn)入降主動(dòng)脈。肺動(dòng)脈壓顯著(zhù)增高者可有雙向性或右至左分流，此時(shí)動(dòng)脈血氧含量尤其是下肢動(dòng)脈血氧含量降低。在未閉動(dòng)脈導管較細左至右分流量少的病人，可用帶有鉑電極的心導管放在右側心臟各部和肺動(dòng)脈，病人吸入氫氣作氫稀釋曲線(xiàn)測定來(lái)發(fā)現，此時(shí)在肺動(dòng)脈水平曲線(xiàn)提前到達，到達時(shí)間短于4秒。