先天性肝內膽管囊狀擴張癥

(一)發(fā)病原因
肝內膽管囊狀擴張癥的確切病因尚不十分清楚，多數學(xué)者認為，Caroli病是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病，可能是膽管先天性結構薄弱或交感神經(jīng)缺如所引起。
(二)發(fā)病機制
Caroli指出其特點(diǎn)為：①肝臟匯管區有較多小膽管增生，膽管腔常擴張，伴有纖維組織增生;②匯管區的門(mén)靜脈小分支仍明顯可見(jiàn)，匯管區之間常有纖維條索相連;③肝小葉結構基本正常。Mereadie指出本病的典型病變常見(jiàn)于匯管區，即僅侵犯肝葉段內的膽管，擴張的膽管及其近端引流的膽管纖維組織浸潤，膽管壁增厚，內含多條擴張的毛細膽管，膽管上皮可呈乳頭瘤樣增生。大體標本可見(jiàn)肝內膽管單個(gè)或多個(gè)圓形或卵圓形膨大，大小約2～10cm，擴張的膽管走行迂曲，呈“蛇游動(dòng)形”，近肝門(mén)部膽管因分支多，還可呈“叢狀”或“樹(shù)枝狀”，明顯的肝內膽管擴張，切面見(jiàn)有大小不等的囊泡，易于與多囊肝混淆，但腔內潴留的是膽汁而不是液體，顯微鏡下可見(jiàn)上皮細胞受壓而變得扁平，而多囊肝囊壁則無(wú)上皮。擴大的膽管周?chē)螌?shí)質(zhì)顏色正常，無(wú)萎縮。組織學(xué)檢查見(jiàn)擴張膽管的周?chē)胸S富的神經(jīng)束，有的呈腺瘤樣增生，肝小葉結構存在。
曾有學(xué)者對先天性膽總管囊腫、先天性肝內膽管囊狀擴張癥和先天性肝臟纖維化進(jìn)行過(guò)相關(guān)性研究，發(fā)現三者在病理發(fā)生學(xué)上有一定聯(lián)系，可能是同一疾病譜在不同部位的表現，即膽總管囊腫累及肝外膽管;Caroli病累及肝內較大膽管;先天性肝臟纖維化累及肝內微小膽管，三者可獨立或同時(shí)存在。此外文獻報道Caroli病有2.5%～15.0%的癌變率。
1.Caroli分型 Caroli于1968年及1973年把它分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型又稱(chēng)單純型，多伴有肝內膽管結石，臨床表現為反復發(fā)生膽道感染;Ⅱ型又稱(chēng)匯管區周?chē)w維化型，此型多數同時(shí)伴先天性肝纖維化，以肝脾腫大，門(mén)脈高壓上消化道出血為特點(diǎn)，Caroli報道Ⅰ型少見(jiàn)，而在我國Caroli病以Ⅰ型多見(jiàn)，可能與我國先天性肝纖維化病少見(jiàn)有關(guān)。
2.Flanigan分型 Flanigan在分析955例先天性膽總管囊狀擴張的基礎上將該病分為Ⅳ型。其中Ⅳ型是膽總管囊腫合并肝內膽管囊腫，隨后又將單純肝內膽管擴張作為Flanigan分類(lèi)的Ⅴ型。因此Caroli病通常包括FlaniganⅣ、Ⅴ型的患者。