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先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥別名:交通性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥

1.并發(fā)結(jié)石 Caroli病可以合并肝內(nèi)膽管結(jié)石或囊腫內(nèi)結(jié)石,系膽汁淤積膽管感染引起。
2.膽管癌 文獻Caroli病的膽管癌發(fā)生率為7%~15%。癌變率是正常人群的100倍。其容易癌變的機制:膽石的機械刺激使膽管黏膜發(fā)生變化,膽道內(nèi)存在膽蒽、甲基膽蒽等致癌物質(zhì);Caroli是先天性畸形所致,在此基礎(chǔ)上即使無膽汁淤滯也易發(fā)生細胞畸變而形成癌腫。
3.膽管炎。
4.肝膿腫。
5.60%~80%的病伴有海綿腎,Watts等認(rèn)為同時合并海綿腎是診斷此病的有力佐證。

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    武漢同濟醫(yī)院
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    南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院
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