小兒支氣管擴張
(一)發(fā)病原因支氣管擴張可分為先天性及后天性?xún)纱箢?lèi):
1.先天性支氣管擴張 較少見(jiàn),可因支氣管軟骨發(fā)育缺陷所致,見(jiàn)于嬰兒;或由于氣管支氣管肌肉及彈力纖維發(fā)育缺陷引起巨大氣管支氣管(tracheobronchomegaly),見(jiàn)于年長(cháng)兒。
2.后天性支氣管擴張 常見(jiàn)于麻疹、百日咳、毛細支氣管炎及重癥肺炎,尤以腺病毒21型、7型及3型所致嚴重肺炎時(shí)較為多見(jiàn)。哮喘病亦系常見(jiàn),由此類(lèi)病因所致者多為雙側彌漫性支氣管擴張。如果由于異物堵塞,支氣管淋巴結結核或腫瘤壓迫所致,以及支氣管結核合并肺不張長(cháng)期存在所致支氣管擴張,多為局限性。支氣管擴張和機體一些特異性的防御功能缺陷有關(guān)。主要包括體液免疫缺陷、局部免疫防御缺陷和免疫紊亂。其中,最多見(jiàn)于體液免疫缺陷的病人,如X連鎖的低丙種球蛋白血癥、普通變異型免疫缺陷病,IgG亞類(lèi)缺陷也為支氣管擴張的病因之一。局部免疫防御缺陷,原發(fā)纖毛運動(dòng)障礙的病人,由于纖毛運動(dòng)不良,從而導致黏液纖毛清除功能減低。另外,良性或惡性腫瘤、肋骨的骨質(zhì)增生壓迫也可導致支氣管擴張。
(二)發(fā)病機制以感染及支氣管阻塞為兩個(gè)根本致病因素,二者互相助長(cháng)。由于支氣管阻塞,腔內淤滯的分泌物對于受炎癥影響而損傷軟化的支氣管壁予以壓力,日久即造成阻塞,遠端支氣管擴張。同時(shí),感染引起劇烈咳嗽,使支氣管內壓升高,亦可促進(jìn)支氣管擴張。此外,肺實(shí)變或肺不張存在日久,肺組織纖維化及瘢痕收縮,以致支氣管受牽拉、扭曲和移位,也是促成支氣管擴張的因素。