(一)治療除重視、新鮮空氣、休息、營(yíng)養之外，主要應消除炎癥，充分引流，保持呼吸道通暢，分述如下。
1.去除病因，排除支氣管分泌物 對于各種原因造成氣道梗阻者，應及時(shí)去除病因。過(guò)去認為支氣管擴張是不可逆的，但有病例證實(shí)，即使已經(jīng)形成支氣管擴張，去除梗阻后，經(jīng)抗感染、肺部理療等充分保守治療，擴張的支氣管可能重新修復，肺內炎癥也可消失，而不必手術(shù)。對于支氣管分泌物的排出，可用順位排痰法，對不同的病區采取不同的順位姿勢排痰，每天進(jìn)行2次，每次20min。如果分泌物太稠，宜服碘化鉀或吐根糖漿或化痰的中西藥，或先用霧化吸入法濕化呼吸道然后順位排痰、拍背吸痰，則痰液易于排出，這非常重要。北京兒童醫院近年用支氣管肺泡灌洗術(shù)排痰有良效。
2.抗菌藥物 在急性發(fā)作期宜用中西藥物控制感染。治療的關(guān)鍵在于抑制病原微生物生長(cháng)和介質(zhì)釋放。在支氣管擴張急性感染時(shí)，由于氣管感染的細菌群通常和慢性支氣管炎病人相同，因此，針對肺炎鏈球菌及流感嗜血桿菌有效的抗生素是第一選擇，阿莫西林、磺胺三甲氧芐氨嘧啶、新的大環(huán)內酯類(lèi)藥物如克拉霉素、阿奇霉索、二代頭孢菌素是合理的選擇。療程不定，至少7～10天。抗生素預防感染的用藥原則是：抗生素低劑量、短療程、窄譜，一旦產(chǎn)生耐藥，及時(shí)換藥，使用非口服途徑。常用的抗生素為水劑青霉素，每天總量約100萬(wàn)～300萬(wàn)U可由肌注或靜點(diǎn)，療程約2周。也可加青霉素霧化，以20萬(wàn)U溶于10ml蒸餾水中，在10min內吸入，每天重復3～4次，連續1～2周。也可與鏈霉素合用。以后應根據細菌培養及抗生素敏感試驗結果，換用頭孢菌素或其他抗菌藥物。在施行外科療法前后，也要應用抗菌藥物治療。常用的中藥清熱、解毒劑為蒲公英、板藍根。銀花、連翹、魚(yú)腥草、大青葉等，在緩解期，對虛弱患兒宜加用當歸、黃芪、黨參。
3.人血丙種球蛋白 對于低人血丙種球蛋白血癥的病人，人血丙種球蛋白替代治療能夠減少畸形的呼吸道細菌感染的發(fā)生，防止支氣管擴張病變的進(jìn)展。在X連鎖低人血丙種球蛋白血癥和普通變異型免疫缺陷病的病人，確診后早期使用人血丙種球蛋白替代治療，使血中的IgG水平大于5g/L，能夠有效防止支氣管擴張的形成。
4.外科手術(shù) (1)切除病肺：為根本療法，但必須重視術(shù)前的內科治療，應用強有力的抗生素治療和支氣管擴張藥治療以減少細菌感染并促進(jìn)分泌物引流，為手術(shù)做好準備。施行手術(shù)的適應證為：
①經(jīng)內科治療9～12個(gè)月以上仍然無(wú)效。
②重癥病例限于一個(gè)肺葉或一側者。
③反復咯血，不易控制，切除出血不能控制的氣道部分。
④病區屢次復發(fā)嚴重感染，且藥物不易控制或可能有耐藥微生物如曲霉菌生長(cháng)的區域。
⑤對順位排痰不合作的患兒。
⑥患兒的一般健康狀況漸趨惡化。近年來(lái)，由于胸外科手術(shù)的進(jìn)步，手術(shù)后并發(fā)癥和病死率已大為降低，因此一般主張，適合上述適應證的患兒，在有可靠的胸外科條件下，可以爭取早日手術(shù)。9歲之前的患者一般先做認真的內科療法，為以后的手術(shù)治療打好基礎。
(2)肺移植：對于肺部病變嚴重而廣泛、臨床癥狀重的病人肺移植可能是最后的治療手段。
(二)預后廣泛應用抗菌藥物后，肺部細菌感染較易控制，但如治療不及時(shí)，仍可伴發(fā)肺膿腫、肺氣腫，大量咯血，甚至轉為敗血癥。局限性病變，遠期預后好;而合并哮喘和雙側支氣管擴張病變的病人，以及存在銅綠假單胞菌、真菌感染的病人，預后差。CT顯示的肺內病變的嚴重程度與病人治療能否順利密切相關(guān)，肺功能第1秒用力呼氣容積/用力肺活量對預測手術(shù)預后有幫助。