小兒混合性結(jié)締組織病別名：小兒混合型結(jié)締組織病
小兒混合性結(jié)締組織病
(一)發(fā)病原因
MCTD病因未明。其發(fā)病可能與免疫紊亂有關(guān)，有關(guān)證據(jù)為血清中持續(xù)存在高滴度抗RNP抗體，顯著多克隆高丙球蛋白血癥，B淋巴細(xì)胞活性過高，抑制性T細(xì)胞缺陷，疾病活動(dòng)期血循環(huán)免疫復(fù)合物增加，25%病人有低補(bǔ)體血癥，發(fā)現(xiàn)血管壁、肌纖維膜、腎小球基底膜及皮膚表皮和真皮結(jié)合部位有IgG、IgM、IgA和補(bǔ)體沉積。本病與HLA之間的關(guān)系正在研究中，有人認(rèn)為其有特定免疫遺傳學(xué)背景，與HLA-DR4、-DR5密切相關(guān)，認(rèn)為MCTD為一獨(dú)立性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
MCTD的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。以下證據(jù)表明，其發(fā)病機(jī)制可能與免疫介導(dǎo)有關(guān)：循環(huán)免疫復(fù)合物在腎小球沉積，血清抗RNP抗體陽性，許多組織廣泛的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞的浸潤，高γ-球蛋白血癥及T細(xì)胞抑制?？筊NP抗體的抗原位點(diǎn)是核RNA蛋白復(fù)合物，低分子量小核糖核酸蛋白(SnRNPs)參與核RNA合成。MCTD患者血清中除SnRNPs抗體外，還有高分子量與核基質(zhì)連接的其他抗體。已經(jīng)證實(shí)IgG抗RNP抗體通過Fc受體與細(xì)胞內(nèi)部連接，但通過何種途徑激活免疫反應(yīng)仍不清楚。
SLE患者的血清抗體與MCTD不同，兩者異常T淋巴細(xì)胞亞群也各不相同。MCTD免疫復(fù)合物數(shù)量增加可能與網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)免疫復(fù)合物清除受損有關(guān)。
遺傳因素可能與MCTD有關(guān)，但是MCTD和SLE有不同的家族發(fā)病體系。
推薦藥店
小兒混合性結(jié)締組織病找問答
暫無相關(guān)問答！
小兒混合性結(jié)締組織病找藥品
暫無相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無相關(guān)用藥指導(dǎo)！
小兒混合性結(jié)締組織病找醫(yī)生
更多 >-
宋善路 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
腎內(nèi)科 -
韓淑玲 主任醫(yī)師
北京積水潭醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科 -
淄博市婦幼保健院
小兒科 -
安徽省立醫(yī)院
小兒科 -
南海區(qū)第三人民醫(yī)院
小兒科 -
洛陽市婦女兒童醫(yī)療保健中心
小兒科 -
洛陽市中心醫(yī)院
小兒科 -
唐鋼醫(yī)院
小兒科
小兒混合性結(jié)締組織病找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 閔行區(qū) 三級甲等
- 北京積水潭醫(yī)院 西城區(qū) 三級甲等
- 淄博市婦幼保健院 張店區(qū) 三級甲等
- 安徽省立醫(yī)院 廬陽區(qū) 三級甲等
- 南海區(qū)第三人民醫(yī)院 南海區(qū) 二級甲等
- 洛陽市中心醫(yī)院 西工區(qū) 三級甲等
- 洛陽市婦女兒童醫(yī)療保健中心 西工區(qū) 三級甲等
- 唐鋼醫(yī)院 路北區(qū) 二級甲等
