下丘腦綜合征

(一)發(fā)病原因
本病因有先天性和后天性因素，器質(zhì)性和功能性等原因。
1.感染和炎癥 結核性腦膜炎、化膿性腦膜炎、流行性腦炎、病毒性腦炎、腦脊髓膜炎、腦膿腫，天花、麻疹、水痘、狂犬病疫苗接種、組織胞漿病等。
2.腫瘤 常見(jiàn)顱咽管瘤及其變形(室管膜瘤和表皮樣囊腫)、松果體瘤與異位松果體瘤、星形細胞瘤、漏斗瘤、垂體瘤向鞍上擴展(發(fā)展、生長(cháng)、伸長(cháng))、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節細胞瘤、漿細胞瘤，髓母細胞瘤、生殖細胞瘤、血管瘤、惡性血管內皮瘤、第三腦室囊腫、腦膜瘤、脂肪瘤、轉移性癌腫、白血病、淋巴瘤及錯構瘤、畸胎瘤等。
3.退行性變 腦軟化、結節性硬化、神經(jīng)膠質(zhì)增生等。
4.腦代謝病 二氧化碳麻醉、急性間隙發(fā)作性血卟啉病等。
5.血管性病變 腦動(dòng)脈硬化、腦動(dòng)脈瘤、腦栓塞、腦出血、系統性紅斑狼瘡和其他病因所致的腦內脈管炎、垂體卒中、血管瘤、動(dòng)靜脈畸形等。
6.物理因素 顱腦外傷或腦外科手術(shù)使垂體柄斷裂或損害下丘腦，頭頸部腫瘤的放射治療引起下丘腦神經(jīng)組織的壞死。
7.藥物 長(cháng)期(大量)服用多潘立酮、利舍平、氯丙嗪及避孕藥等類(lèi)藥物可引起溢乳-閉經(jīng)綜合征(gactorrhea-amenorrhea syndrome)。
8.肉芽腫性損傷 結核瘤、結節病、嗜酸性肉芽腫、網(wǎng)狀內皮細胞增生等。
9.功能性障礙 精神創(chuàng )傷、環(huán)境變遷等原因可發(fā)生神經(jīng)源性閉經(jīng)或陽(yáng)痿伴有甲狀腺功能和(或)腎上腺皮質(zhì)功能低下。
10.先天性病變或遺傳性
(1)性發(fā)育不全和嗅覺(jué)喪失征群：卡爾曼綜合征(Kallmanns syndrome)，家族性嗅神經(jīng)-性發(fā)育不全綜合征，伴性早熟的骨纖維結構不良癥(先天性多骨纖維性增生不良，又稱(chēng)AIbright綜合征)。
(2)肥胖-生殖無(wú)能綜合征(又稱(chēng)Frohlich綜合征)。
(3)性幼稚-多指畸形綜合征(又稱(chēng)laurence-moon-biedl綜合征)
11.其他 最近有報告歌舞化妝綜合征(kabuki make-up syndrome)患者可伴有中樞性尿崩癥及生長(cháng)激素分泌功能減退。MRI顯示垂體腺及頭顱異常。給予外源性生長(cháng)激素之后，體格發(fā)育達到正常水平。
(二)發(fā)病機制
下丘腦的生理功能復雜，可以概括為下列3個(gè)方面：合成和分泌調節垂體功能的釋放激素、釋放抑制激素以及調節水鹽代謝的抗利尿激素等;下丘腦是交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)的最高調節中樞;下丘腦是人體重要生命活動(dòng)(如：能量平衡和營(yíng)養物的攝取、覺(jué)醒與睡眠、體溫調節、情感行為、性功能、生物鐘等)的中樞之一。因此，上述各種病因累及下丘腦，導致下丘腦功能紊亂，繼發(fā)垂體及靶腺功能障礙，必將出現一組以?xún)确置诖x障礙、體溫及睡眠等調節異常、自主神經(jīng)功能紊亂等為主要表現的臨床綜合征。