麻痹性癡呆

(一)發(fā)病原因
在癡呆患者腦中檢出螺旋體是精神醫學(xué)歷史上的一個(gè)里程碑。對器質(zhì)性原因伴發(fā)的精神障礙，足以說(shuō)明同一病因可導致不同的精神癥狀。本病對腦實(shí)質(zhì)的損害，大腦萎縮，并以額葉的病理改變?yōu)橥怀觥ＤX萎縮，神經(jīng)細胞變性，脫失，皮質(zhì)結構紊亂可能是導致癡呆，出現精神癥狀的原因。
本病是由梅毒螺旋體侵犯大腦實(shí)質(zhì)而引起的。1822年Bayle認為病人所有的精神和軀體癥狀都是慢性腦膜炎的表現。1857年Rokitansky指出，本病的原發(fā)損害系一種間質(zhì)性腦炎，而大腦實(shí)質(zhì)的損害為繼發(fā)性的。至1857年Esmark和Jenssen發(fā)現這類(lèi)病人中絕大多數都患過(guò)梅毒，1894年經(jīng)Fournier從統計學(xué)的角度分析，初步指出了本病與梅毒之間的關(guān)系。直至20世紀初Wassermann發(fā)明梅毒補體結合試驗后，1913年野口和Moore從70例病人的大腦中發(fā)現有14例存在梅毒螺旋體。從此，本病的病因和性質(zhì)就確定無(wú)疑了。
另外，機體的反應性和功能狀態(tài)與本病的發(fā)生也有相關(guān)性。頭顱外傷、過(guò)度疲勞、酗酒、其他傳染病、精神創(chuàng )傷等不良因素，也可削弱機體的防御能力，成為發(fā)病的誘因。還有人認為本病是一種特殊的親神經(jīng)系統的梅毒螺旋體所引起。另有些學(xué)者則認為是一種“變態(tài)反應”或“過(guò)敏性” 疾患，但目前都缺乏足夠的依據，難以定論。
(二)發(fā)病機制
本病是由梅毒螺旋體侵犯大腦實(shí)質(zhì)，其病理變化涉及的范圍非常廣泛，性質(zhì)也較復雜。梅毒感染引起的大腦炎性反應，即所謂慢性軟腦膜炎，肉眼觀(guān)察見(jiàn)軟腦膜變得混濁、增厚，額葉最為嚴重，整個(gè)大腦皮質(zhì)顯著(zhù)萎縮，腦室多擴大，腦室的室管膜變厚，尤其在第四腦室底部有細小沙粒樣隆起。叫顆粒性室管膜炎，在本病的病理變化中具有特征性意義。
顯微鏡下一般病理變化以炎性及變性改變?yōu)橹饕卣鳌ＤX膜和血管周?chē)Ｓ袧{細胞及淋巴細胞浸潤，神經(jīng)膠質(zhì)細胞有增生現象。在相當大的范圍內，神經(jīng)細胞呈現退行性變，大量細胞有壞死和脫失現象，皮質(zhì)內部結構大部分受到嚴重破壞，以致皮質(zhì)細胞層次結構紊亂，尤以小錐體細胞層及中等錐體細胞層病變更為嚴重。病變的程度以額葉最為顯著(zhù)。在腦橋、延髓等各部分中也有類(lèi)似變化。
此外，在大腦皮質(zhì)中還可發(fā)現兩種特殊的現象，即在皮質(zhì)中有游離鐵質(zhì)的沉著(zhù)和皮質(zhì)中層及深層發(fā)現有螺旋體。
由于梅毒螺旋體在腦內侵犯不同的部位，造成不同受侵部位的病理變化，進(jìn)而臨床產(chǎn)生不同的神經(jīng)、精神體征。