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皮克病性癡呆別名:匹克病性癡呆

皮克病性癡呆

(一)發(fā)病原因
本病病因不明。有的家族有明顯遺傳傾向,可能為常染色體顯性遺傳,但多數(shù)為散發(fā)性。某些精神創(chuàng)傷往往被視作發(fā)病的誘因,腦外傷也可成為本病的誘發(fā)因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
目前對(duì)本病確切的發(fā)病機(jī)制尚未確定。病理變化以腦限局性的額葉或額和顳葉萎縮為主,且兩側(cè)萎縮的程度不對(duì)稱(chēng)。其中額顳葉病損不對(duì)稱(chēng)者約占70%,以額葉局限性萎縮最為常見(jiàn),50%左側(cè)萎縮更嚴(yán)重。限局性不對(duì)稱(chēng)的額葉或額和顳葉萎縮伴腦室擴(kuò)大,尤以側(cè)腦室角明顯,皮質(zhì)其他部位萎縮較輕。腦回有特征性褐色“刀片”萎縮,萎縮皮質(zhì)外層神經(jīng)元嚴(yán)重脫失。本病鏡檢的特征性改變是神經(jīng)膠質(zhì)增生和腫脹的神經(jīng)元(皮克細(xì)胞)和胞質(zhì)內(nèi)嗜銀包涵體(皮克小體)。據(jù)此即可做出病理診斷。但這種細(xì)胞可能很少,必須仔細(xì)尋找。大腦冠狀切片可見(jiàn)大腦皮質(zhì)顯著變薄,堅(jiān)硬度大于正常。顯微鏡下可見(jiàn)皮質(zhì)Ⅱ/Ⅲ層有顯著的神經(jīng)細(xì)胞減少,Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ層減少雖不顯著,但細(xì)胞排列次序紊亂,退行性變嚴(yán)重,尼氏小體消失,有核偏移和濃縮,細(xì)胞皺縮,但無(wú)老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié),也未見(jiàn)細(xì)胞質(zhì)中有嗜銀小體。

 

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  • 王祖承 王祖承 主任醫(yī)師
    上海精神衛(wèi)生中心
    精神病科
  • 孫琳 孫琳 主治醫(yī)師
    上海精神衛(wèi)生中心
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  • 秦小榮 秦小榮 主任醫(yī)師
    成都市第四人民醫(yī)院
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  • 黃立志 黃立志 主治醫(yī)師
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    成都市第四人民醫(yī)院
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  • 譚佩珍 譚佩珍 主任醫(yī)師
    湖南省第二人民醫(yī)院
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