縱隔畸胎瘤

(一)發(fā)病原因
畸胎瘤的來(lái)源被認(rèn)為是由脫離了原始形成體影響的全能性胚胎細(xì)胞而來(lái)。細(xì)胞分布于卵黃囊沿后腸向生殖嵴游走遷移至原始生殖腺時(shí)所經(jīng)過(guò)的部位，因此好發(fā)于中線和旁中線的區(qū)域。因而畸胎瘤不但可以發(fā)生于性腺，也可以發(fā)生于腹膜后及縱隔。另一種解釋是縱隔畸胎瘤來(lái)自第三對(duì)鰓裂及凹陷區(qū)域的細(xì)胞群，胚胎發(fā)育期隨心血管一同沉入胸腔。
(二)發(fā)病機(jī)制
雖然畸胎瘤病理分類較多，但國(guó)內(nèi)一般按以下的分類法：
1.成熟畸胎瘤 成熟畸胎瘤是縱隔最常見(jiàn)的生殖細(xì)胞腫瘤，占所有胸腺腫瘤的9%～20%，絕大多數(shù)位于前縱隔，偶見(jiàn)于后縱隔。其發(fā)生無(wú)性別差別，發(fā)病年齡高峰在30歲，但近年報(bào)道在伴有克萊恩費(fèi)爾特綜合征的男性此病的發(fā)生有上升的趨勢(shì)。此病近1/3的病人無(wú)臨床癥狀，而在常規(guī)胸片檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)。
其余病例可有胸背或肩痛，呼吸困難，上腔靜脈堵塞綜合征，或有咳嗽等癥狀。成熟畸胎瘤破裂后其內(nèi)物質(zhì)可流入支氣管可以引起脂性肺炎。如這些物質(zhì)內(nèi)含有毛發(fā)，還可引起嚴(yán)重的并發(fā)癥。約25%縱隔畸胎瘤X線檢查可見(jiàn)明顯的鈣化灶。
肉眼觀，成熟畸胎瘤有包膜，呈1個(gè)或多個(gè)較大的囊狀，腫瘤包膜薄弱而光滑，可呈乳白、灰色或棕黃色，表面光滑，常伴有微血管網(wǎng)，偶帶蒂。最大直徑為10～11cm，腫瘤切面多為單房性囊內(nèi)壁光滑或呈顆粒狀，含有1至數(shù)個(gè)乳頭狀凸起，囊腔內(nèi)有角質(zhì)碎屑，有或無(wú)毛發(fā)，也可看到軟骨或骨。
組織學(xué)上，最常見(jiàn)的成分是皮膚，包括角化鱗狀上皮及其附屬物如毛囊、皮脂腺和汗腺，也常見(jiàn)到呼吸道及消化道的上皮組織和胰腺組織，纖維組織和平滑肌等葉間組織，以及前面提到過(guò)的軟骨和骨組織，有不到10%的成熟畸胎瘤含有牙、脈絡(luò)叢、神經(jīng)組織、骨髓、骨骼肌、腎組織或視網(wǎng)膜組織。
鏡檢瘤內(nèi)可見(jiàn)3胚層衍化的各種組織，組織分化成熟，朝器官方向分化，但并不含完整的器官。成熟畸胎瘤5%可出現(xiàn)惡變，曾有報(bào)道少數(shù)縱隔成熟畸胎瘤伴有鱗狀細(xì)胞癌、腺癌或肉瘤。如果沒(méi)有這些并發(fā)成分，成熟畸胎瘤手術(shù)治療即可，且預(yù)后也較好。
2.未成熟畸胎瘤 未成熟畸胎瘤為較少見(jiàn)的惡性腫瘤，只占縱隔畸胎瘤的1%，它也是由胚胎神經(jīng)上皮、間葉組織和上皮成分以不同比例混合構(gòu)成。在其他部位，特別是在生殖腺和骶尾部，未成熟畸胎瘤中含原始神經(jīng)上皮組織的多少可以作為判斷預(yù)后的指標(biāo)。在縱隔部位的未成熟畸胎瘤，年齡是影響其預(yù)后的最重要的因素。75歲以后發(fā)生的未成熟畸胎瘤具侵襲性，而<15歲的患者單用手術(shù)治療后就無(wú)惡性進(jìn)展，因?yàn)樗c生殖腺的生殖細(xì)胞腫瘤的生物學(xué)行為相似，如嬰兒和兒童發(fā)生的卵黃囊瘤的侵襲性就不如成人明顯。
肉眼觀：大體觀瘤體較大，切面以實(shí)質(zhì)性為主，散在微囊，半數(shù)以上病例可見(jiàn)骨質(zhì)和鈣化區(qū)，皮膚，毛發(fā)及皮脂物較少見(jiàn)。
鏡檢腫瘤內(nèi)可見(jiàn)2～3胚層衍化的組織，主要由未成熟(胚胎性成分)組織構(gòu)成;有的可全部為未成熟的成分。生物學(xué)行為包含良性、臨界性到惡性。組織形態(tài)從癌到肉瘤。各種成分密切摻雜，突變分布，缺乏移行階段。常見(jiàn)到原始間葉及(或)原始神經(jīng)組織。原始間葉組織的細(xì)胞為小圓形或短梭狀，核致密深染，胞質(zhì)稀少，或呈胞質(zhì)疏松的星芒狀細(xì)胞，易誤認(rèn)為纖維肉瘤或黏液肉瘤。原始神經(jīng)組織由原始神經(jīng)上皮管結(jié)構(gòu)組成，常伴有黑色素細(xì)胞和髓母細(xì)胞或成神經(jīng)細(xì)胞的菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)，應(yīng)與成熟神經(jīng)組織室管膜、脈絡(luò)叢等區(qū)分。須注意原始神經(jīng)組織和幼稚間葉組織?？苫祀s出現(xiàn)。各胚層的欠成熟組織可視為未成熟向成熟階段的衍化過(guò)程。