心動(dòng)過(guò)速性心肌病

(一)發(fā)病原因
本病可因各種持續性或反復發(fā)作的快速性心律失常，如房性心動(dòng)過(guò)速、交界性心動(dòng)過(guò)速、室性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)與心房撲動(dòng)等所誘發(fā)，其發(fā)病機制尚不清楚。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 其發(fā)病機制尚不十分清楚，可能與以下因素有關(guān)：
(1)心肌高能磷酸鹽耗竭：即心肌的肌酐、磷酸肌酐及三磷腺苷儲備耗竭。
(2)交感神經(jīng)和腎素-血管緊張素-醛固酮系統激活，腎素、血管緊張素Ⅱ、醛固酮、去甲腎上腺素、腎上腺素及血管加壓素濃度增加，可誘發(fā)心肌肥厚，使心臟前后負荷增加，影響心臟的心排血量。
(3)心肌細胞的β受體敏感性降低與β受體密度下調。
(4)心肌細胞肌漿網(wǎng)鈣離子轉運異常，肌原纖維Ca2+-ATP酶及肌漿網(wǎng)Ca2+-ATP轉移酶的活性降低，肌漿網(wǎng)的Ryanodin受體的含量及穩定性下降。
(5)心肌缺血及心肌的血流分布變化。
心動(dòng)過(guò)速性心肌病與Na+-K+-ATP酶的活性低有關(guān)，亦有研究認為心動(dòng)過(guò)速性心肌病的發(fā)展與細胞的凋亡增加有關(guān)，并且P53及其相關(guān)的基因參與了對細胞凋亡的調控。
實(shí)驗研究表明，心房或心室快速起搏24h后，即可出現血流動(dòng)力學(xué)改變(血 壓和心排出量下降);繼續起搏，心室充盈壓和肺動(dòng)脈壓可不斷增加，并在1周時(shí)達到典型的高峰平臺，同時(shí)心排出量、射血分數和心室容積繼續惡化，3～5周后發(fā)展為終末期心力衰竭，產(chǎn)生類(lèi)似于人類(lèi)心功能不全的血流動(dòng)力學(xué)和神經(jīng)激素的變化。但是，這種病變基本上是可逆的，終止快速起搏48h內，右心房壓、平均動(dòng)脈壓和心臟指數即有顯著(zhù)改善，其中左室射血分數在24h內改善最明顯，1～2周后基本正常，4周后完全正常。所有的血流動(dòng)力學(xué)指標4周內即可明顯恢復，但收縮末期和舒張末期容積直到12周才恢復正常。這種心功能不全的特點(diǎn)是左室收縮期室壁張力和心臟充盈壓明顯升高，左、右心室收縮功能及心排出量嚴重下降，同時(shí)還伴有血漿心鈉素和兒茶酚胺顯著(zhù)升高以及腎素-血管緊張素-醛固酮系統的激活。然而，心功能的改善究竟是快速心律失常控制的結果還是心臟病本身改善的結果?有學(xué)者對伴有快速心室率的慢性心房顫動(dòng)患者進(jìn)行了電復律前后的系列研究，內容包括心房、心室收縮功能和代謝運動(dòng)試驗，結果表明，心房功能恢復早期(1天～1周)的左室射血分數和氧耗量峰值與晚期(1個(gè)月)無(wú)相關(guān)性，提示晚期心功能的改善，可能與快速心房顫動(dòng)所致的心肌病逆轉有關(guān)而與心房功能恢復無(wú)關(guān)。此外，心率加快導致心功能不全的間接資料來(lái)源于β-受體阻滯藥治療慢性心力衰竭的臨床試驗，在該試驗中，β-受體阻滯藥在顯著(zhù) 減慢心率的同時(shí)血流動(dòng)力學(xué)指標和心力衰竭癥狀亦有所改善。
2.病理 心臟重量多無(wú)變化。在細胞水平，可見(jiàn)心肌細胞和細胞外基質(zhì)重構，細胞外基質(zhì)結構和心肌細胞基底膜-肌纖維膜界面均發(fā)生分離;細胞外基質(zhì)紊亂 可損害心肌細胞排列、壓力耦聯(lián)和傳輸以及毛細血管的開(kāi)通，心肌細胞可消失、拉長(cháng)，肌纖維紊亂和肌小節消失。