典型預激綜合征

(一)發(fā)病原因
具有WPW綜合征心電圖表現的患者大多數無(wú)器質(zhì)性心臟病，大多系胚胎發(fā)育過(guò)程中形成了異常通路，可與先天性心臟病或后天性心臟病并存。
在成年人中患預激綜合征的60%～70%心臟是正常的。伴有器質(zhì)性心臟病者占少數，可見(jiàn)于：
1.先天性心臟病 上述情況往往并存于先天性心臟血管畸形的發(fā)生過(guò)程中。因此，許多先天性心臟病如房間隔缺損、大血管轉位、三尖瓣閉鎖或Ebstein畸形、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、主動(dòng)脈縮窄、二尖瓣多瓣葉畸形、主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈二瓣化等均可合并預激綜合征。先天性二尖瓣畸形，心電圖多為A型WPW，而三尖瓣閉鎖或Ebstein畸形的病人多為B型WPW，這提示W(wǎng)PW綜合征和瓣膜發(fā)育畸形同源于房室環(huán)在胚胎發(fā)育期間結構發(fā)生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW發(fā)生率可高達5%～25%，而且都是右心房室間的旁路。
2.后天性心臟病 在瓣膜病、各類(lèi)心肌病、冠心病、高血壓性心臟病、心臟外傷等均可伴有預激綜合征，多表現為A型WPW，大多是左心房室間的旁路。通常認為在患后天性心臟病后才出現的預激綜合征，并非是后天性心臟病本身引起的，其預激綜合征的旁路本來(lái)就是存在的，只是在患病以前，由于旁路和房室結-希-浦系統軸徑電生理特性的相互關(guān)系，旁路未起傳導功能，因而在心電圖上未能顯示出來(lái)。隨著(zhù)年齡的增長(cháng)或患某種心臟病以后，兩個(gè)傳導途徑的電生理特性的相互關(guān)系起了變化，旁路起了加速傳導作用，因而在心電圖上出現預激綜合征的特征。
3.家族性預激綜合征 系常染色體顯性遺傳性疾病。現已證實(shí)家族性預激綜合征的相關(guān)基因位于染色體7q3上，與7q3上D7S505、D7S483和D7S688三個(gè)位點(diǎn)均連鎖，以D7S505 Lod值最高。
(二)發(fā)病機制
WPW綜合征旁路產(chǎn)生來(lái)源至今尚無(wú)一致意見(jiàn)。正常纖維環(huán)是分開(kāi)心房與心室的纖維組織。在胚胎發(fā)育長(cháng)到10～15mm時(shí)。房室環(huán)開(kāi)始發(fā)育。早期是一種較薄的纖維層，上面有一些小孔，孔內有連接心房與心室的肌束通過(guò)，后來(lái)由于纖維層的發(fā)育及孔內肌束的萎縮退化，小孔最后完全封閉，形成完整的較厚的纖維環(huán)，此時(shí)心房與心室完全分離，各自進(jìn)行著(zhù)收縮與舒張活動(dòng)。房室纖維環(huán)無(wú)傳導激動(dòng)的功能。因此。心房的激動(dòng)只有通過(guò)房室結才能下傳心室。在上述房室環(huán)發(fā)育過(guò)程中。如果某些小孔未能閉合，使肌肉束殘存，這些殘存的肌肉束使通過(guò)房室纖維環(huán)構成了房室之間的附加傳導徑路，即Kent束。所以Kent束是由于房室纖維環(huán)發(fā)育上的缺陷而形成的，這是旁路產(chǎn)生的來(lái)源。上述改變并無(wú)其他器質(zhì)性心臟病的發(fā)生。