典型預激綜合征別名:典型預激綜合癥
(一)治療
1.在決定對預激綜合征是否采用藥物治療前,應首先對預激綜合征患者進(jìn)行全面的、詳細的評估 其內容步驟如下:
(1)記錄患者起病年齡及發(fā)作次數,特別注意發(fā)作時(shí)的癥狀。
(2)發(fā)作次數及持續時(shí)間的演變趨勢。
(3)發(fā)作時(shí)及非發(fā)作期間曾用過(guò)的有效或無(wú)效藥物。
(4)全面體檢,明確心臟結構和功能狀態(tài)。
(5)運動(dòng)試驗,一般在運動(dòng)中δ波突然消失者,提示今后發(fā)生心室顫動(dòng)及猝死的機會(huì )較少。如果運動(dòng)中δ波持續存在者,應行心內電生理檢查。有預激綜合征但無(wú)癥狀及心動(dòng)過(guò)速史者,若從事較危險的職業(yè)如飛行員、運動(dòng)員等,也應行心內電生理檢查。如果發(fā)作次數較少,發(fā)作時(shí)心率在100~200次/min,但癥狀不多、且短期內自行緩解者,也可暫時(shí)不給予藥物治療和心內電生理檢查,但需密切隨訪(fǎng)。
2.無(wú)并發(fā)癥的預激綜合征的治療 對于體檢心電圖發(fā)現有預激綜合征,但無(wú)并發(fā)癥發(fā)生者,不需治療。但需追蹤觀(guān)察。
3.預激綜合征合并快速性心律失常的治療
(1)發(fā)作期的藥物治療:由于心室預激的存在而引起的快速性心律失常,尤其是發(fā)作頻繁引起血流動(dòng)力學(xué)改變而有癥狀者,應立即行藥物治療。
①順向型(前傳型)房室折返性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)的治療:詳見(jiàn)“陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速的治療”。
②預激綜合征合并心房顫動(dòng)(心房撲動(dòng))時(shí)的治療:一些學(xué)者把預激綜合征合并心房顫動(dòng)及合并逆傳型房室折返性心動(dòng)過(guò)速,總稱(chēng)為預激綜合征合并QRS波增寬的快速性心律失常。約有30%的預激綜合征合并快速性心律失常,在心電圖上QRS波畸形增寬。發(fā)作時(shí)急診處理的緊迫性,取決于心動(dòng)過(guò)速時(shí)心室率的快慢和血流動(dòng)力學(xué)受影響的程度。
A.血流動(dòng)力學(xué)情況不好(伴有嚴重低血壓等)或尚好,心律失常心動(dòng)過(guò)速快而持續時(shí)間較長(cháng)者,應首選電復律(除非無(wú)復律設備或有電復律之禁忌證)。
B.血流動(dòng)力學(xué)情況尚好,心律失常心動(dòng)過(guò)速尚能耐受,應先試用藥物治療。應選用可延長(cháng)房室旁路的不應期和抑制其傳導功能的藥物。
a.普羅帕酮:常為首選藥。劑量70mg或1.0~1.5mg/kg,用5%葡萄糖液20ml稀釋后緩慢靜脈推注,注射時(shí)間應大于5min,通常在5~7min。如無(wú)效,在15~20min后可重復應用一次。多數患者使用70~140mg即有效。普羅帕酮(心律平)可延長(cháng)房室結、旁路前向和逆向有效不應期,延緩或阻滯旁路前向和逆向傳導,抑制異位搏動(dòng),因而可終止心動(dòng)過(guò)速或減慢心室率。靜脈推注普羅帕酮(心律平)后,復律和心室率減慢者約各占一半,平均劑量107.9mg(70~190mg)。普羅帕酮(心律平)使用時(shí)應注意以下兩點(diǎn):一是少數患者用藥中心室率可能增快,因而心律失常加重,這可能與該藥延緩房?jì)葌鲗В瑴p慢心房率,導致房室結或旁路1∶1傳導有關(guān)。例如用藥前為2∶1傳導,用藥中因心房率減慢導致1∶1傳導,心室率倍增;二是普羅帕酮(心律平)對心肌收縮力有抑制作用,尤其劑量大或心功能差者,可于復律后發(fā)生低血壓狀態(tài)。如能?chē)栏裾莆罩刚鳎撍幨前踩行У摹?br />
b.普魯卡因胺:有人主張作為首選藥物,劑量0.5g溶于40ml液體中(5%葡萄糖),靜脈緩慢推注10min,即50mg/min(適用于成年人),至總量10~14mg/kg,有效率為88%。普魯卡因胺能明顯延長(cháng)旁路前向有效不應期,可中等程度延長(cháng)逆向有效不應期及顯著(zhù)延長(cháng)P-A間期。
c.胺碘酮:胺碘酮終止預激綜合征合并心房顫動(dòng)或心房撲動(dòng)急性發(fā)作,有效率可達80%。劑量為每次3mg/kg,用5%葡萄糖液或生理鹽水20ml稀釋后緩慢靜脈推注,速度為15~20mg/min為妥。如10~15min后無(wú)效可重復一次,不能超過(guò)總量9mg/kg。宋有城報告12例次急性發(fā)作時(shí),靜脈推注胺碘酮平均劑量為455.8mg(150~900mg),終止發(fā)作者5例次,未復律而心室率減慢者3例次,心室率增快4例次;有半數以上例次患者于靜脈推注胺碘酮中發(fā)生血壓下降,被迫停止用藥而施行電復律。國內報道尚少,須積累資料,靜注胺碘酮心室率增快,可能與藥物引起的低血壓效應,導致交感神經(jīng)興奮,兒茶酚胺釋放,促使旁路加速傳導有關(guān)。心室率增快和低血壓均有加重心肌缺血,誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)之潛在危險,應予以警惕。
d.其他藥物:一是氟卡尼:可考慮應用,劑量為1~2mg/kg,用5%葡萄糖液20ml稀釋后緩慢靜脈推注,或以0.2mg/kg持續靜脈滴注,最大劑量不超過(guò)150mg。二是奎尼丁:對心房顫動(dòng)的轉復效果雖好,但口服轉復較慢。三是利多卡因:對WPW綜合征合并心房顫動(dòng)或心房撲動(dòng)者亦具有一定療效。一組報告3例次,結果用利多卡因后,復律2例次,心室率減慢1例次。但有報告旁路前傳不應期短者不宜應用利多卡因,它可使心室率增加,發(fā)生心室顫動(dòng)等不良作用。因此,宜在監護并準備好電除顫器的情況下用此藥為妥。四是β受體阻滯藥:對旁路無(wú)作用,不宜單用,不宜與延長(cháng)房室結不應期以及延緩或阻滯傳導的藥物合用。此外,也有加快心房顫動(dòng)發(fā)作時(shí)心室率的報告。
e.洋地黃制劑毛花苷C(西地蘭)、維拉帕米(異搏定)應禁用:洋地黃制劑毛花苷C(西地蘭)可使患者的旁路前傳不應期縮短,而正常的房室傳導系統被阻滯,則更多的心房激動(dòng)將通過(guò)旁路下傳心室,使心室率突然增快,并可導致心室顫動(dòng)的發(fā)生,故應禁用。維拉帕米(異搏定)對旁路不應期的直接作用較小,但可通過(guò)以下兩方面使心室率增快和血流動(dòng)力學(xué)惡化:一是抑制房室結傳導而使心房激動(dòng)由旁路下傳;二是通過(guò)低血壓作用而反射性興奮交感神經(jīng)系統;縮短旁路有效不應期,故應禁用。有心房顫動(dòng)史的間歇性預激綜合征患者也應禁用維拉帕米(異搏定)。
如果經(jīng)上述藥物治療無(wú)效或因心律失常加重或病情發(fā)展危重者、血流動(dòng)力學(xué)障礙加重者,均應即刻施行同步電復律。大多數患者經(jīng)復律一次成功,且多無(wú)并發(fā)癥,提示電復律較為安全、可靠。
(2)發(fā)作間歇期的治療:對于預激綜合征合并心動(dòng)過(guò)速發(fā)作次數少、持續時(shí)間短,癥狀不明顯且能自行轉復的間歇期患者,可以不必治療。但應避免過(guò)勞及其他誘發(fā)因素。如有房性期前收縮、室性期前收縮等發(fā)生應服用普羅帕酮(心律平)、美西律(慢心律)等予以糾正,可減少心動(dòng)過(guò)速的發(fā)作次數。
對于預激綜合征合并心動(dòng)過(guò)速發(fā)作次數頻繁的間歇期患者,應長(cháng)期服用上述治療有效藥物的維持量預防復發(fā)。也可通過(guò)心臟電生理檢查誘發(fā)心律失常的方法來(lái)篩選有效的預防藥物。
在間歇期時(shí),對發(fā)作頻繁的患者,應采用根治的方法。目前大多采用射頻消融術(shù),成功率可達95%以上。
(3)同步直流電心臟電復律:電復律(功率100~200J)對終止房室折返性心動(dòng)過(guò)速和預激綜合征合并心房顫動(dòng)都有效,當后者由于預激使心電圖中QRS波增寬且畸形,因而與室性心動(dòng)過(guò)速難以鑒別,以致選用藥物發(fā)生困難時(shí),以及由快速心律失常導致血流動(dòng)力學(xué)有明顯障礙時(shí)尤為適用。復律后仍需用藥物來(lái)維持。
(4)預激綜合征的外科治療:在導管射頻消融術(shù)未開(kāi)展前,對預激綜合征進(jìn)行外科治療,切斷或用無(wú)水酒精注射或局部冷凍旁路,取得了較好的療效,治愈率為80%。但是外科手術(shù)法由于創(chuàng )傷大,難以廣泛應用,已被導管射頻消融術(shù)所取代。僅在某些特殊情況下,例如伴有預激綜合征的先天性心臟病或后天性心臟病需要手術(shù)者。可考慮同時(shí)行外科手術(shù)法治療預激綜合征。
(5)預激綜合征的導管射頻消融治療:1987年以來(lái),經(jīng)導管射頻消融(RFCA)治療預激綜合征合并快速性心律失常已取得了極大的成功。導管射頻消融術(shù)治療預激綜合征的評價(jià):
①預激綜合征經(jīng)導管射頻消融的適應證:
A.Ⅰ類(lèi):
a.有癥狀的持續性房室折返性心動(dòng)過(guò)速,藥物治療無(wú)效或病人不能耐受,或不愿長(cháng)期服用抗心律失常藥物控制上述心律失常者。
b.心房顫動(dòng)或其他快速房性心律失常伴旁路前傳所致快速心室率患者,藥物治療無(wú)效或病人不能耐受,或不愿長(cháng)期服用抗心律失常藥物。
B.Ⅱ類(lèi):
a.電生理檢查或消融治療其他心律失常過(guò)程中證實(shí)的房室折返性心動(dòng)過(guò)速,或心房顫動(dòng)伴旁路前傳所致快速心室率患者。
b.無(wú)癥狀的預激綜合征患者,由于自發(fā)性快速心律失常和異常心電圖可能影響患者的生活、就業(yè)、重要活動(dòng)和精神狀態(tài)以及公共安全。
c.心房顫動(dòng)伴有旁路前傳,但心室率不快。
d.患者有家族心源性猝死史。
C.Ⅲ類(lèi):藥物治療有效并能耐受其治療的房室折返性心動(dòng)過(guò)速患者,更愿長(cháng)期服用藥物而非消融控制心律失常。
②射頻消融安全性高:是用低能量射頻電流經(jīng)導管消融。由于它沒(méi)有直流電擊所帶來(lái)的心肌明顯的熱損傷,不需全身麻醉,不產(chǎn)生氣壓傷,一般不導致心肌穿破,亦很少誘發(fā)心律失常,可以多次、多部位發(fā)放射頻電流消融,而患者無(wú)任何感覺(jué)和痛苦。
③射頻消融的成功率:可達90%以上。但成功率明顯地與術(shù)者的經(jīng)驗有關(guān)。多條旁路消融治療成功率為93.1%,單條旁路消融治療成功率為96%。左側旁路治療成功率為99.1%,右側旁路治療成功率為97.5%。
④射頻消融旁路治療預激綜合征的復發(fā)率與失敗率:射頻消融術(shù)后1年內預激綜合征復發(fā)率為1%~9%,單旁路復發(fā)率(1年內)為1.9%,多旁路復發(fā)率(1年內)為7.6%。左側旁路復發(fā)率(1年內)為1.5%,右側旁路為4.1%。如復發(fā)可再次行射頻消融術(shù)治療,成功率仍很高。射頻消融治療失敗病例中隱匿性預激占34%。
⑤射頻消融治療失敗的原因:
A.大頭消融導管操作不熟練。
B.消融導管定位困難。早期誤以為大頭導管需與冠狀竇內標測定位電極對接,忽視了左心房室環(huán)的實(shí)際標測,或因無(wú)法貼近或貼近后放電無(wú)效,左后間隔及右前間隔旁路是最難消融者。或是不能準確辨認后間隔旁路或右游離壁旁路的局部心內電圖特征。
C.隱匿性旁路起搏標測和房室折返性心動(dòng)過(guò)速時(shí)最早逆傳A波不在同一部位,而放電時(shí)僅以起搏標測為依據,故消融部位離旁路有一定距離。
D.反復發(fā)作心房顫動(dòng)使標測和消融無(wú)法進(jìn)行。
E.右游離壁顯性旁路標測時(shí),因導管操作機械損傷,使體表心電圖δ波消失且房室分離,無(wú)法繼續標測。
F.右髂內動(dòng)脈痙攣變細,消融導管無(wú)法進(jìn)入;消融導管在升主動(dòng)脈內打結;外撤導管時(shí)致動(dòng)脈鞘損傷而滲血不止,被迫取出鞘管而終止消融。
G.單旁路可由多條纖維組成,有報告單旁路寬度可達20mm。約有18%的單旁路需在3cm范圍內行射頻消融術(shù),才能將其前向傳導及逆向傳導兩條通路完全阻斷。
H.導管射頻消融WPW房室旁路的并發(fā)癥:可發(fā)生心臟壓塞(心包填塞)、房室傳導阻滯、局部血管栓塞、肺栓塞等,發(fā)生率均很低。
(6)植入型心臟復律除顫器:當藥物治療無(wú)效或導管射頻消融失敗時(shí)可考慮應用植入型心臟復律除顫器。
(二)預后
1.預激綜合征合并房室折返性心動(dòng)過(guò)速的預后 大多數患者預后良好,少數患者尤其是有心房顫動(dòng)史者可能發(fā)生心室顫動(dòng)和猝死。兒童WPW綜合征者猝死率約為1%,成人患者大約為3%。目前尚無(wú)預測WPW綜合征患者猝死危險性的可靠方法,前述高危WPW綜合征的診斷可作參考。
2.預激綜合征合并心房顫動(dòng)患者的預后 此類(lèi)患者的猝死率不明確,但比不合并心房顫者要高。其危險在于會(huì )演變?yōu)樾氖翌潉?dòng)。一組報告預激綜合征合并心室顫動(dòng)的患者中有80.6%系預激綜合征合并心房顫動(dòng)發(fā)生快速心室反應所致。測量心房顫動(dòng)發(fā)作時(shí)最短的R-R間期,常可提示心室顫動(dòng)發(fā)生的危險性,≤250ms提示有演變心室顫動(dòng)的危險,<180ms,則為高危患者。應盡早采用射頻消融治療。
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