先天性冠狀動(dòng)脈瘺

(一)發(fā)病原因
同其他先天性心臟病一樣，可能因妊娠早期母親因風(fēng)疹等病毒感染，營(yíng)養不良，子宮受到某些物理、化學(xué)(包括放射線(xiàn)、藥物等)的影響和遺傳因素等，使胚胎時(shí)期心肌局部區域發(fā)育停止在早期階段，竇狀隙持久存在，使冠狀動(dòng)脈與心腔直接交通，形成了冠狀動(dòng)脈瘺。
(二)發(fā)病機制
在胚胎時(shí)期，心臟的血流是由心肌中許多內皮細胞所組成的寬大的肌小梁間隙供應。這種類(lèi)似竇狀的間隙與心腔和心外膜血管相通。并隨著(zhù)心臟的發(fā)育，冠狀動(dòng)脈便從主動(dòng)脈根部、冠狀靜脈由冠狀靜脈竇生長(cháng)而出，漸分布于心臟表面，而與心外膜血管和心肌間的竇狀間隙相通，并因心肌的發(fā)育生長(cháng)將竇狀間隙逐漸壓縮，演變?yōu)榧毿」艿溃瑵u形成正常冠狀動(dòng)脈血循環(huán)的一部分。如果在心臟發(fā)育障礙時(shí)，局部寬大的竇狀間隙存留，使冠狀動(dòng)脈系統和心腔異常交通存在，就形成了冠狀動(dòng)脈通過(guò)異常的瘺管直接和心腔交通，這就是冠狀動(dòng)脈瘺。其瘺管隨著(zhù)年齡增長(cháng)逐漸變大。并使冠脈的血液直接分流到心腔。
冠狀動(dòng)脈瘺對血流動(dòng)力學(xué)的影響主要取決于瘺的大小和瘺入的部位。瘺入心房者因心房?jì)葔毫Φ停勘诒。瑪U容性大，因此，由瘺發(fā)生的血液分流量比瘺入心室者大。瘺入右心室的分流量易比入左室者多。冠狀動(dòng)脈瘺與右心腔交通的，心臟收縮和舒張期均有左向右分流，增加右心負荷，并使肺血流量增多，但致肺循環(huán)血流量/體循環(huán)血流量大于1.8者較少。長(cháng)期左向右分流可導致肺動(dòng)脈高壓。隨著(zhù)年齡的增長(cháng)可并發(fā)充血性心力衰竭。冠狀動(dòng)脈瘺與左心交通者不產(chǎn)生左向右分流，心臟收縮和舒張期血流經(jīng)瘺管分流入左房或僅舒張期分流入左室，均使左心負荷增加。
因部分冠狀動(dòng)脈血流從面對高阻力的心肌血管床轉向低阻力瘺管而直接回流入連接的心腔，這種冠狀動(dòng)脈“竊血”現象可減少心肌灌注，使在部分患者產(chǎn)生局部心肌供血不足;或因合并冠狀動(dòng)脈瘤形成，在心舒張期血液淤積在動(dòng)脈瘤內，可壓迫心肌及遠側冠狀動(dòng)脈致心肌缺血。動(dòng)脈瘤內也可有血栓形成，血栓堵塞或脫落則可引起遠側冠狀動(dòng)脈栓塞及心肌梗死。
先天性冠狀動(dòng)脈瘺的心臟可有不同程度的擴大，特別是左心室擴大和肥厚，升主動(dòng)脈也會(huì )出現擴張。在心臟表面，異常交通的冠狀動(dòng)脈近側部擴大曲張、壁變薄，有時(shí)可形成梭形動(dòng)脈瘤。
冠狀動(dòng)脈瘺口進(jìn)入心腔或靜脈的類(lèi)型有：
①冠狀動(dòng)脈瘺主干或分支末端瘺管一般為單一瘺口;
②瘺支動(dòng)脈多個(gè)瘺口或形成血管叢樣變;
③瘺口位于冠狀動(dòng)脈主支的側面與心腔形成一側壁交通，或冠狀動(dòng)脈明顯擴張，形成冠狀動(dòng)脈瘤，從心臟表面不能確定瘺口的確切部位和大小。根據瘺管發(fā)生的動(dòng)脈和分流入的心腔分為左、右冠狀動(dòng)脈瘺。右冠狀動(dòng)脈比左冠狀動(dòng)脈多，前者約占50%～60%，后者約占30%～40%，發(fā)生兩者同時(shí)存在者少，約占2%～10%。冠狀動(dòng)脈瘺和心腔連接的部位以右側心腔或其連接的血管為多，約占90%，瘺入左房、左室等左心系統者占10%。按瘺口進(jìn)入心腔部位發(fā)生率的多寡，依次為右心室、右心房(包括腔靜脈、冠狀靜脈竇)、肺動(dòng)脈、左心房(包括近心腔的肺靜脈)。瘺入左心室者罕見(jiàn)。