先天性冠狀動(dòng)脈瘺
1.癥狀 大部分病人可以終身沒(méi)有癥狀。少部分病人分流量隨著(zhù)年齡的增長(cháng)而瘺口增大，使得在小兒期原無(wú)癥狀而在成年以后出現，一般當肺循環(huán)血流量/體循環(huán)血流量大于1.5時(shí)，常出現乏力、心悸、勞力性氣短，甚至水腫、咯血和陣發(fā)性呼吸困難等不同程度的心力衰竭的表現。“冠狀動(dòng)脈竊血現象”即導致缺血性心絞痛，發(fā)生率為6.7%～18.4%，但很少發(fā)生心肌梗死。
2.體征 在心前區可聽(tīng)到2～3級的連續性雜音，有時(shí)可伴有局部的震顫。雜音的影響部位與動(dòng)脈瘺進(jìn)入心腔的部位有關(guān)，一般右心室瘺以胸骨左緣第4、5肋間，右心房瘺以胸骨右緣第2肋間，肺動(dòng)脈或左心房瘺在胸骨左緣第2肋間較為明顯。
綜合癥狀、心前區雜音、X線(xiàn)心臟像，心電圖及超聲動(dòng)圖檢查，本病診斷并不困難，但需與動(dòng)脈導管未閉、主動(dòng)脈竇瘤、主-肺間隔缺損及室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全相鑒別。不典型病例可借助升主動(dòng)脈造影或選擇性冠狀動(dòng)脈造影相鑒別。
本病可分為以下幾類(lèi)：
1.根據瘺管起源 冠狀動(dòng)脈分為右冠狀動(dòng)脈瘺、左冠狀動(dòng)脈瘺、單冠狀動(dòng)脈瘺、多冠狀動(dòng)脈瘺和未明確指出的冠狀動(dòng)脈瘺。
2.瘺管引流的位置 分為冠狀動(dòng)脈-右房或冠狀靜脈竇瘺、冠狀動(dòng)脈-右室瘺、冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺、冠狀動(dòng)脈-左房瘺、冠狀動(dòng)脈-左室瘺。
3.有無(wú)合并心內其他畸形 分為孤立性冠狀動(dòng)脈瘺，包括冠狀動(dòng)脈與心腔和肺動(dòng)脈之間的交通;次發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘺，伴主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈根部閉鎖和室間隔完整。次發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘺約占先天性冠狀動(dòng)脈瘺的20%。先天性冠狀動(dòng)脈瘺來(lái)自右冠狀動(dòng)脈占50%～60%，來(lái)自左冠狀動(dòng)脈占30%～40%，來(lái)自?xún)晒跔顒?dòng)脈者占2%～10%，瘺的部位在右心系統(右心房、右心室、肺動(dòng)脈、上腔靜脈和冠狀靜脈)者占90%，在左心系統(左心房、左心室)者占10%，其中以右室為最多，左室最少。
需要與本病鑒別的主要疾病有動(dòng)脈導管未閉、主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損、高位室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、左冠狀動(dòng)脈發(fā)源于肺動(dòng)脈。多普勒超聲心動(dòng)圖、心血管造影，尤其是冠狀動(dòng)脈造影，還有磁共振成像檢查都有助于鑒別和確診。
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