室管膜腫瘤

(一)發(fā)病原因
室管膜瘤多位于腦室內，少數腫瘤的主體位于腦組織內。后顱凹室管膜瘤主要發(fā)生于第四腦室的頂、底和側壁凹陷處，腫瘤位于第四腦室者大多起于腦室底延髓的部分。腫瘤的增長(cháng)可占據第四腦室而造成梗阻性腦積水，有時(shí)腫瘤可通過(guò)中間孔向枕大池延伸，少數可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管
(一)發(fā)病原因
室管膜瘤多位于腦室內，少數腫瘤的主體位于腦組織內。后顱凹室管膜瘤主要發(fā)生于第四腦室的頂、底和側壁凹陷處，腫瘤位于第四腦室者大多起于腦室底延髓的部分。腫瘤的增長(cháng)可占據第四腦室而造成梗阻性腦積水，有時(shí)腫瘤可通過(guò)中間孔向枕大池延伸，少數可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據小腦半球或蚓部?jì)龋伎梢?jiàn)腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。
幕上腫瘤多見(jiàn)于側腦室，可起源于側腦室各部位，常向腦實(shí)質(zhì)內浸潤。發(fā)生于第三腦室者少見(jiàn)，位于其前部者可通過(guò)室間孔向兩側腦室延伸。幕上室管膜瘤被認為是起源于側腦室或三腦室的室管膜上皮，腫瘤既可以完全在腦室內，也可以部分在腦室內、部分在腦室外。但是，腫瘤也可能發(fā)生于大腦半球內的任何地方而完全位于腦室外，腫瘤起源于室管膜細胞嵴，可能是神經(jīng)管內折疊時(shí)形成畸形的結果，這樣的腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。
(二)發(fā)病機制
研究發(fā)現在室管膜瘤中，50%以上有22號染色體片段的丟失，但尚未能明確所丟失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒(SV40)與室管膜瘤的關(guān)系較為密切。SV40可在感染細胞內表達“T抗原”(Tag)。Tag可通過(guò)與人DNA聚合酶α作用，刺激病毒DNA復制，并可抑制p53蛋白的功能。Bergsagel等在對11例室管膜瘤的研究中發(fā)現其中10例瘤細胞內含SV40基因相關(guān)序列，且證實(shí)有Tag的表達。腫瘤的病理學(xué)表現：
1.室管膜瘤 多位于腦室內，少部分可位于腦實(shí)質(zhì)內及橋小腦角。腫瘤呈紅色，分葉狀，質(zhì)地脆，血供一般較為豐富，邊界清。幕上腦室內腫瘤基底較寬呈灰紅色，有時(shí)有囊變。光鏡下室管膜瘤形態(tài)不完全一致，細胞中度增殖，核大，呈圓形或橢圓形，核分裂象少見(jiàn)，可有鈣化或壞死。低倍鏡下腫瘤切面如“豹皮”樣，為室管膜瘤診斷性標志之一。高倍鏡下室管膜瘤有兩種結構特征：其一為由腫瘤細胞按突起的方向向腫瘤血管壁排列所形成的“柵欄樣”結構，稱(chēng)為“假玫瑰花”結節，其中央血管周?chē)鸀橛砷L(cháng)而內含膠質(zhì)纖維的細胞突起所構成的無(wú)核區，外周由腫瘤細胞核所緊密?chē)@;另一為室管膜瘤所特有的所謂“真室管膜玫瑰花”結節。此結構整體看較“假玫瑰花”小并少見(jiàn)，但對室管膜瘤有診斷價(jià)值。“真室管膜玫瑰花”結構由少量形態(tài)一致的多角腫瘤細胞放射狀排列所成，中央形成一管腔。免疫組化染色可見(jiàn)GFAP、維蒙亭(vimentin)及纖維結合素(fibronectin)等呈陽(yáng)性。
2.間變性室管膜瘤 分別占幕上與幕下室管膜細胞腫瘤的45%～47%與15%～17%，又稱(chēng)惡性室管膜瘤。鏡下可見(jiàn)腫瘤細胞增殖明顯，形態(tài)多樣，細胞核不典型，核內染色質(zhì)豐富，分裂象多見(jiàn)。腫瘤喪失室管膜上皮細胞的排列結構，腫瘤內間質(zhì)排列紊亂，血管增殖明顯，可出現壞死。間變性室管膜瘤易出現腫瘤細胞腦脊液播散并種植，其發(fā)生率為8.4%，幕下腫瘤更高達13%～15.7%。
3.室管膜下室管膜瘤 多位于腦室系統內，邊界清楚，除位于腦室內者，尚可生長(cháng)于透明隔、導水管及脊髓中央管內。腫瘤常有一血管蒂與腦干或腦室壁相連。光鏡下表現為腫瘤細胞水腫，內含致密的纖維基質(zhì)與膠質(zhì)纖維。瘤細胞核為橢圓形，染色質(zhì)點(diǎn)狀分布，核分裂象極少。部分瘤內可有鈣化或囊變。室管膜下室管膜瘤內未見(jiàn)有星形細胞存在，可與室管膜下巨細胞型星形膠質(zhì)瘤鑒別。
而壓迫上頸髓。部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據小腦半球或蚓部?jì)龋伎梢?jiàn)腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。
幕上腫瘤多見(jiàn)于側腦室，可起源于側腦室各部位，常向腦實(shí)質(zhì)內浸潤。發(fā)生于第三腦室者少見(jiàn)，位于其前部者可通過(guò)室間孔向兩側腦室延伸。幕上室管膜瘤被認為是起源于側腦室或三腦室的室管膜上皮，腫瘤既可以完全在腦室內，也可以部分在腦室內、部分在腦室外。但是，腫瘤也可能發(fā)生于大腦半球內的任何地方而完全位于腦室外，腫瘤起源于室管膜細胞嵴，可能是神經(jīng)管內折疊時(shí)形成畸形的結果，這樣的腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。
(二)發(fā)病機制
研究發(fā)現在室管膜瘤中，50%以上有22號染色體片段的丟失，但尚未能明確所丟失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒(SV40)與室管膜瘤的關(guān)系較為密切。SV40可在感染細胞內表達“T抗原”(Tag)。Tag可通過(guò)與人DNA聚合酶α作用，刺激病毒DNA復制，并可抑制p53蛋白的功能。Bergsagel等在對11例室管膜瘤的研究中發(fā)現其中10例瘤細胞內含SV40基因相關(guān)序列，且證實(shí)有Tag的表達。腫瘤的病理學(xué)表現：
1.室管膜瘤 多位于腦室內，少部分可位于腦實(shí)質(zhì)內及橋小腦角。腫瘤呈紅色，分葉狀，質(zhì)地脆，血供一般較為豐富，邊界清。幕上腦室內腫瘤基底較寬呈灰紅色，有時(shí)有囊變。光鏡下室管膜瘤形態(tài)不完全一致，細胞中度增殖，核大，呈圓形或橢圓形，核分裂象少見(jiàn)，可有鈣化或壞死。低倍鏡下腫瘤切面如“豹皮”樣，為室管膜瘤診斷性標志之一。高倍鏡下室管膜瘤有兩種結構特征：其一為由腫瘤細胞按突起的方向向腫瘤血管壁排列所形成的“柵欄樣”結構，稱(chēng)為“假玫瑰花”結節，其中央血管周?chē)鸀橛砷L(cháng)而內含膠質(zhì)纖維的細胞突起所構成的無(wú)核區，外周由腫瘤細胞核所緊密?chē)@；另一為室管膜瘤所特有的所謂“真室管膜玫瑰花”結節。此結構整體看較“假玫瑰花”小并少見(jiàn)，但對室管膜瘤有診斷價(jià)值。“真室管膜玫瑰花”結構由少量形態(tài)一致的多角腫瘤細胞放射狀排列所成，中央形成一管腔。免疫組化染色可見(jiàn)GFAP、維蒙亭(vimentin)及纖維結合素(fibronectin)等呈陽(yáng)性。
2.間變性室管膜瘤 分別占幕上與幕下室管膜細胞腫瘤的45%～47%與15%～17%，又稱(chēng)惡性室管膜瘤。鏡下可見(jiàn)腫瘤細胞增殖明顯，形態(tài)多樣，細胞核不典型，核內染色質(zhì)豐富，分裂象多見(jiàn)。腫瘤喪失室管膜上皮細胞的排列結構，腫瘤內間質(zhì)排列紊亂，血管增殖明顯，可出現壞死。間變性室管膜瘤易出現腫瘤細胞腦脊液播散并種植，其發(fā)生率為8.4%，幕下腫瘤更高達13%～15.7%。
3.室管膜下室管膜瘤 多位于腦室系統內，邊界清楚，除位于腦室內者，尚可生長(cháng)于透明隔、導水管及脊髓中央管內。腫瘤常有一血管蒂與腦干或腦室壁相連。光鏡下表現為腫瘤細胞水腫，內含致密的纖維基質(zhì)與膠質(zhì)纖維。瘤細胞核為橢圓形，染色質(zhì)點(diǎn)狀分布，核分裂象極少。部分瘤內可有鈣化或囊變。室管膜下室管膜瘤內未見(jiàn)有星形細胞存在，可與室管膜下巨細胞型星形膠質(zhì)瘤鑒別。