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室管膜腫瘤別名:室管膜瘤

(一)治療
手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案,腦室內室管膜瘤術(shù)前可先置腦室外引流以降顱內壓。目前,幕上室管膜瘤手術(shù)死亡率已降至0%~2%,而幕下腫瘤手術(shù)死亡率為0%~13%。對于未能行腫瘤全切除的患者,術(shù)后應行放射治療。盡管對室管膜瘤術(shù)后放療并未有較統一的認識,但多數作者仍建議行劑量為50~55Gy放射治療。由于絕大多數為瘤床原位復發(fā),因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預防性照射。成人患者術(shù)后化療無(wú)顯著(zhù)效果,但對復發(fā)或幼兒不宜行放療的患者,化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、環(huán)磷酰胺與順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術(shù)后2~4周開(kāi)始,休息4周后開(kāi)始下一個(gè)療程,可延長(cháng)患者生存期,從而使患者可在3歲以后接受放療。
間變性室管膜瘤手術(shù)仍是治療的主要措施,術(shù)后放療是必需的,放療宜早,劑量應較大,55~60Gy。另需加預防性腦脊髓放療。化療是輔助治療的手段之一,短期內控制腫瘤生長(cháng)。
手術(shù)是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。隨著(zhù)顯微神經(jīng)外科技術(shù)的應用,手術(shù)死亡率幾乎為0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長(cháng),邊界清晰,多數可做到腫瘤全切除。對于腫瘤生長(cháng)部位深在、難以做到腫瘤全切者,次全切除亦可獲得良好的治療效果。放療一般不常規應用。但對于腫瘤細胞核呈多形性改變的,或為混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者,建議放療。
室管膜瘤的復發(fā)率較高,兒童后顱凹腫瘤的預后較差,幾乎所有的病例均在術(shù)后不同的時(shí)間內復發(fā)。室管膜瘤易發(fā)生椎管內播散種植,有研究統計各年齡組室管膜瘤436例,有椎管內種植者占11%。幕下室管膜瘤椎管內種植者較幕上多見(jiàn)。室管膜母細胞瘤轉移的發(fā)生率明顯高于室管膜瘤。顱內室管膜瘤的顱外轉移甚為少見(jiàn),僅有個(gè)案報道。關(guān)于播散種植的臨床報道常常低估了這種現象發(fā)生的真實(shí)比率,因為在絕大多數病例中,并沒(méi)有常規做脊髓成像。近來(lái),對后顱凹室管膜瘤脊髓種植轉移患者的臨床資料分析表明,播散種植發(fā)生率為6%,而21個(gè)系列報道綜合發(fā)生率為15%。
蛛網(wǎng)膜下腔種植播散的發(fā)生率根據腫瘤的部位而變化,幕上室管膜瘤出現椎管內播散種植的比率為8%,而后顱凹室管膜瘤種植播散發(fā)生率為15%。不同腫瘤病理級別在轉移播散上也有顯著(zhù)差異,大約20%的高級別室管膜瘤出現椎管內播散種植,而低級別腫瘤出現播散轉移的比例為9%。一般來(lái)說(shuō),高惡性級別的室管膜瘤比低級別的腫瘤更可能出現椎管內種植,此外,幕下室管膜瘤比幕上腫瘤的播散轉移比率要高。
軟腦膜轉移的可能性直接影響放射治療范圍的確定,雖然尸檢中檢測到的腦脊液播散相對常見(jiàn),但放射治療前進(jìn)行的神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示:除了在年幼的兒童,腫瘤播散的比率很低。兒童腫瘤調查組報告,43例兒童室管膜瘤在放療前既沒(méi)有脊髓造影陽(yáng)性發(fā)現,也沒(méi)有椎管MRI陽(yáng)性發(fā)現,絕大多數軟腦膜轉移的患者同時(shí)合并有原發(fā)部位的復發(fā)。
(二)預后
影響室管膜瘤預后的因素包括腫瘤的部位、組織學(xué)類(lèi)型、復發(fā)的速度和年齡等,其中前二者起決定作用。國內資料術(shù)后復發(fā)平均在20個(gè)月內。室管膜母細胞瘤的5年生存率僅為15%。另外一個(gè)潛在的重要預后因素是手術(shù)切除程度,近全切除組存活率有顯著(zhù)的提高,50%~60%的腫瘤全切除患者5年內未見(jiàn)腫瘤復發(fā),而次全切除者僅21%。45Gy以上的術(shù)后放射劑量可有效控制腫瘤生長(cháng)。幕上腫瘤與幕下腫瘤的5年生存率分別為35%與59%。幕下室管膜瘤患者年齡大者預后稍佳,10歲以下患者平均生存期為2年,而15歲以上患者平均生存期達4.3~6.0年。復發(fā)后腫瘤可出現惡性變,兒童惡性室管膜瘤復發(fā)較快,平均復發(fā)期限是18個(gè)月,預后較差。根據神經(jīng)影像、腦神經(jīng)受損體征等所表現出的腦干受侵犯狀況也與預后差密切相關(guān)。
間變性室管膜瘤預后較差,復發(fā)率高,約68%,并易沿腦脊液播散。5年生存率較室管膜瘤低,為25%~40%。
室管膜下室管膜瘤術(shù)后患者一般預后良好,極少見(jiàn)復發(fā)或腦脊液播散。

 

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