1.不同類(lèi)型腫瘤的表現 幕下室管膜瘤患者病程較長(cháng)，平均10～14個(gè)月。幕下室管膜瘤主要表現為發(fā)作性惡心、嘔吐(60%～80%)與頭痛(60%～70%)，以后可出現走路不穩(30%～60%)、眩暈(13%)與言語(yǔ)障礙(10%)。體征主要為小腦性共濟失調(70%)、視盤(pán)水腫(72%)、腦神經(jīng)障礙(20%～36%)與腱反射異常(23%)。第四腦室室管膜瘤最常見(jiàn)的癥狀為步態(tài)異常。幕上室管膜瘤以頭痛、嘔吐、嗜睡、厭食及復視等顱高壓癥狀為主(67%～100%)，并可有癲癇發(fā)作(25%～4O%)。位于小腦腦橋角的室管膜瘤可有耳鳴、耳聾及后組腦神經(jīng)癥狀。2歲以下的兒童癥狀特殊，主要為激惹、嗜睡、食欲不振、頭圍增大、前囟飽滿(mǎn)、頸項硬、發(fā)育遲緩及體重不增。
間變性室管膜瘤由于腫瘤生長(cháng)較為迅速，患者病程較短，顱高壓癥狀明顯，約40%室管膜下室管膜瘤患者出現癥狀。腫瘤位于透明隔、Monro孔、導水管、第四腦室及脊髓者常引起癥狀。患者主要表現為頭痛、視物模糊、走路不穩、記憶力減退、腦神經(jīng)癥狀、眼球震顫、眩暈及惡心、嘔吐。88%的患者有腦積水。
2.不同部位腫瘤的表現 由于腫瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人表現的臨床癥狀有很大的差別，惡心、嘔吐和頭疼相對沒(méi)有特異性，對幕上和幕下都是最常見(jiàn)的臨床癥狀。一般來(lái)說(shuō)，后顱凹腫瘤表現有顱內壓增高癥狀(嘔吐和頭疼)的同時(shí)也伴有步態(tài)不穩;幕上腫瘤多表現有局部運動(dòng)功能障礙、視力障礙和癲癇，癲癇癥狀的出現占幕上室管膜瘤患兒的25%，頸部疼痛、僵硬也是后顱凹室管膜瘤常見(jiàn)的癥狀，可能與腫瘤侵犯頸神經(jīng)根有關(guān)。
在任何部位的室管膜瘤患兒中最常見(jiàn)的體征是視盤(pán)水腫，其他的體征根據腫瘤的部位變化，眼震、腦膜征和測距不良在后顱凹病變最常見(jiàn)，而偏癱、腱反射亢進(jìn)和視野異常是幕上腫瘤最常見(jiàn)的征象，共濟失調在幕上和幕下病變均可見(jiàn)到。
在明確診斷前，癥狀持續期在1.5～36個(gè)月，多數患兒病程持續大約12個(gè)月，病程的長(cháng)短根據腫瘤的部位和級別變化。幕上腫瘤的平均病程為7個(gè)月(2周～3年)，而后顱凹室管膜瘤的平均病程為9個(gè)月(2周～2年)，一般來(lái)說(shuō)，良性病變比惡性病變有較長(cháng)的病程，對周?chē)Y構有侵犯的后顱凹室管膜瘤出現癥狀需5.4個(gè)月，而大體上沒(méi)有侵犯的腫瘤出現癥狀需11個(gè)月;有鈣化的幕上室管膜瘤比沒(méi)有鈣化的腫瘤的癥狀出現期限要長(cháng)，但是后顱凹室管膜瘤中表現有鈣化和無(wú)鈣化者的癥狀持續期沒(méi)有顯著(zhù)差異。
(1)第四腦室室管膜瘤：由于腫瘤位于腦室內，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路，常早期出現顱內壓增高癥狀。當腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經(jīng)核或向側方壓迫小腦腳時(shí)，臨床上可引起腦神經(jīng)損害及小腦癥狀。
①顱內壓增高癥狀：其特點(diǎn)是間歇性、與頭位變化有關(guān)。晚期常呈強迫頭位，頭多前屈或前側屈。由于體位改變可刺激第四腦室底部的神經(jīng)核團，尤其是迷走神經(jīng)及前庭神經(jīng)核，表現為劇烈的頭疼、眩暈、嘔吐、脈搏、呼吸改變，意識突然喪失及由于展神經(jīng)核受影響而產(chǎn)生復視、眼球震顫等癥狀，稱(chēng)為Brun征。由于腫瘤的活動(dòng)，可突然阻塞正中孔或導水管引起腦脊液循環(huán)受阻，因而可呈發(fā)作性顱內壓增高，此現象多由于體位突然改變時(shí)發(fā)生。嚴重的顱內壓增高可發(fā)生小腦危象。
②腦干癥狀和腦神經(jīng)損害癥狀：腦干癥狀較少，當腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長(cháng)時(shí)，可以出現腦橋和延髓諸神經(jīng)核受累癥狀，多發(fā)生在顱內壓增高之后，少數也有以腦神經(jīng)癥狀為首發(fā)癥狀。腦神經(jīng)損害癥狀的出現、受累過(guò)程和范圍與腫瘤的發(fā)生部位和延伸方向有密切關(guān)系。腫瘤在第四腦室底上部多影響第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)核，沿中線(xiàn)生長(cháng)影響內側縱束，可出現眼球向患側注視麻痹，還可產(chǎn)生眼球運動(dòng)偏斜扭轉，第四腦室底下部的腫瘤則主要影響第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)核，常以嘔吐、呃逆為首發(fā)癥狀，隨之出現吞咽困難、聲音嘶啞及因迷走神經(jīng)刺激而出現的內臟癥狀，有時(shí)甚至產(chǎn)生括約肌功能障礙和呼吸困難;起始于第四腦室側隱窩的腫瘤，常向同側腦橋小腦角發(fā)展，以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)受累為主，主要表現為顏面部感覺(jué)障礙、聽(tīng)力和前庭功能減退和眩暈等癥狀。腦干長(cháng)傳導束受累時(shí)，多是腫瘤或慢性枕大孔疝壓迫腦干所致，可有肢體力弱，腱反射低下或消失，病理反射常為雙側性。四腦室的室管膜瘤常向下經(jīng)枕大孔而發(fā)展到上頸髓，最低可達頸2～3水平，有時(shí)可繞上頸髓一周，表現為頸部疼痛、僵直，多發(fā)生后組腦神經(jīng)麻痹。
③小腦癥狀：小腦癥狀一般較輕，因腫瘤沿側方或背側生長(cháng)影響小腦腳或小腦腹側所產(chǎn)生，表現為走路不穩，常可見(jiàn)到眼球震顫，部分病人表現共濟失調和肌力減退。
(2)側腦室室管膜瘤：側腦室室管膜瘤起自側腦室壁，以側腦室額角及體部為多見(jiàn)，腫瘤生長(cháng)緩慢，可以長(cháng)得很大而充滿(mǎn)全部側腦室，少數瘤體可經(jīng)過(guò)室間孔鉆入第三腦室內，側腦室腫瘤的癥狀如下：
①顱內壓增高癥狀：因為腫瘤生長(cháng)緩慢，在造成腦脊液循環(huán)障礙之前癥狀多不明顯。由于腫瘤在腦室內有一定的活動(dòng)度，可隨著(zhù)體位的改變產(chǎn)生發(fā)作性頭疼伴嘔吐，時(shí)輕時(shí)重，不易被發(fā)覺(jué)，病人時(shí)常將頭部保持在一定的位置(即強迫頭位)。當腫瘤的體積增大足以引起腦脊液循環(huán)受阻時(shí)，才出現持續頭疼、嘔吐、視盤(pán)水腫等一系列顱內壓增高的癥狀。急驟的顱內壓增高，可引起昏迷或死亡。兒童病人可因為長(cháng)期顱內壓增高使頭顱增大和視力減退。
②腫瘤的局部癥狀：早期由于腫瘤對腦組織壓迫較輕微，局部癥狀多不明顯，腫瘤生長(cháng)較大時(shí)，尤其當侵犯丘腦、內囊和基底節或腫瘤向腦實(shí)質(zhì)內侵犯時(shí)，可表現對側輕偏癱、偏側感覺(jué)障礙和中樞性面癱。腫瘤造成癲癇發(fā)作者少見(jiàn)。
(3)第三腦室室管膜瘤：第三腦室室管膜瘤極為少見(jiàn)，腫瘤多位于第三腦室后部。由于第三腦室腔隙狹小，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路造成梗阻性腦積水，早期出現顱內壓增高并呈進(jìn)行性加重。有時(shí)由于腫瘤的活瓣狀阻塞室間孔及導水管上口，出現發(fā)作性頭疼及嘔吐等癥狀，并可伴有低熱。位于第三腦室前部者可出現視神經(jīng)壓迫癥狀及垂體、下丘腦癥狀。位于第三腦室后部者可以出現眼球上視運動(dòng)障礙等癥狀。
(4)腦內室管膜瘤：部分室管膜瘤不長(cháng)在腦室內面而位于腦實(shí)質(zhì)中，其組織來(lái)源為胚胎異位的室管膜細胞，也可能是起源于腦室壁的腫瘤向腦實(shí)質(zhì)內生長(cháng)。幕上者多見(jiàn)于額葉和頂葉內，腫瘤常位于大腦深部臨近腦室，亦顯露于腦表面，臨床表現與腦各部位占位癥狀相似，在較小兒童常見(jiàn)，腫瘤多巨大，術(shù)前確診較為困難。
根據臨床表現及輔助檢查，一般可以做出診斷。

無(wú)特殊。