單神經(jīng)病與神經(jīng)叢神經(jīng)病

(一)發(fā)病原因
根據病史和各項實(shí)驗室檢查可對脊髓周?chē)窠?jīng)疾病各種病因進(jìn)行鑒別。
1.臂叢神經(jīng)病病因復雜，主要包括以下幾個(gè)方面：
(1)外傷：車(chē)禍和機械絞傷時(shí)上肢受暴力牽拉、撞擊是外傷性臂叢神經(jīng)病最常見(jiàn)的原因。
(2)胸廓出口綜合征。
(3)物理?yè)p傷：如電擊傷和放射性損傷。
(4)急性臂叢神經(jīng)炎：也稱(chēng)神經(jīng)痛性肌萎縮。常在流感后或使用青霉素等藥物后呈急性或亞急性起病，可能與自身免疫有關(guān)。
(5)遺傳因素：如家族性復發(fā)性臂叢神經(jīng)病或遺傳家族性臂叢神經(jīng)病，部分患者神經(jīng)活檢可見(jiàn)髓鞘肥厚，呈臘腸樣改變，類(lèi)似于遺傳性壓力易感性周?chē)窠?jīng)病。
(6)腫瘤：最常見(jiàn)為臂叢神經(jīng)鞘瘤，其次為臂叢神經(jīng)纖維瘤。
(7)圍生期臂叢神經(jīng)病：分娩過(guò)程中，胎兒肩部娩出困難時(shí)，用力牽拉胎兒頭部，易造成臂叢神經(jīng)損傷，多發(fā)生在大于4000g的巨大嬰兒。但有相當一部分體重小于4000g，且無(wú)肩部娩出困難的新生兒也可發(fā)生臂叢神經(jīng)損傷，表明可能存在產(chǎn)傷以外的其他原因。
(8)慢性臂叢神經(jīng)病：是指一組原因未明的緩慢進(jìn)展性特發(fā)性臂叢神經(jīng)病。
2.肋間神經(jīng)痛的病因主要與鄰近組織和器官的病變累及肋間神經(jīng)有關(guān)，常見(jiàn)的原因有胸膜炎、肺炎、主動(dòng)脈瘤;胸椎和肋骨的外傷、腫瘤、畸形;胸髓的空洞、炎癥和腫瘤等。水痘或帶狀皰疹感染和感染后肋間神經(jīng)痛常見(jiàn)于老年人、HIV患者、惡性腫瘤和化療患者。
3.腰骶叢神經(jīng)病的病因復雜，主要有以下幾方面：
(1)糖尿病性近端肌萎縮：被認為是雙側腰骶神經(jīng)叢受累所致，免疫機制在神經(jīng)損傷中起重要作用。
(2)外傷與出血性疾病：外傷造成的骨盆骨折、腰大肌或盆腔內血腫、髖關(guān)節脫臼、骨折等均可造成腰骶神經(jīng)叢損傷。血液病或應用抗凝治療的患者可并發(fā)腰大肌或髂腰肌血腫，直接侵犯腰骶神經(jīng)叢。
(3)醫源性：腹腔和盆腔內手術(shù)如子宮切除、腎臟移植、前列腺和膀胱手術(shù)等由于使用自限性牽張器，其鋒利的葉片容易壓迫腰骶叢神經(jīng)，造成損傷。腎移植時(shí)由于供體腎動(dòng)脈與受體的下腔動(dòng)脈吻合，易造成動(dòng)脈盜血現象，引起腰骶叢神經(jīng)缺血。髖關(guān)節成形術(shù)時(shí)黏合劑被擠出骨盆外可壓迫神經(jīng)叢。
(4)主動(dòng)脈和盆腔動(dòng)脈畸形：畸形血管破裂出血形成盆腔內血腫壓迫腰骶神經(jīng)叢。
(5)生產(chǎn)過(guò)程：初產(chǎn)婦或巨大胎兒的產(chǎn)婦由于產(chǎn)程過(guò)長(cháng)，長(cháng)時(shí)間的截石位使髖關(guān)節過(guò)度外展容易引起腰骶叢損傷。
(6)腫瘤：腫瘤腰骶神經(jīng)叢病比較常見(jiàn)，而且診斷比較困難，CT、MRI和腰穿往往無(wú)異常發(fā)現。前列腺、直腸、膀胱和腎臟腫瘤可通過(guò)局部擴散侵犯腰骶神經(jīng)叢及其周?chē)牧馨徒Y。子宮后壁巨大纖維瘤以及子宮內膜異位可直接壓迫腰骶叢。此外主動(dòng)脈粥樣硬化形成的動(dòng)脈瘤也可累及神經(jīng)叢。
(7)感染：腰大肌結核性膿腫、腰椎骨髓炎、闌尾炎時(shí)，炎癥可透過(guò)髂肌筋膜侵犯腰骶神經(jīng)叢。有時(shí)水痘或帶狀皰疹感染也可引起腰骶神經(jīng)痛和相應皮節的皰疹。系統性血管炎可累及腰骶叢造成血管炎周?chē)窠?jīng)病。
(8)放射性：盆腔腫瘤放射可造成放射性腰骶叢神經(jīng)病。
(9)特發(fā)性：與上肢的急性臂叢神經(jīng)炎對應，下肢可有特發(fā)性腰骶叢神經(jīng)炎，兩者的病理機制可能均與自身免疫異常有關(guān)。
4.坐骨神經(jīng)痛 根據病變部位分為根性和干性坐骨神經(jīng)痛。
(1)根性多見(jiàn)，主要是椎管內和脊椎病變，腰椎間盤(pán)脫出最常見(jiàn)，其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神經(jīng)根炎、脊柱結核、椎管狹窄，血管畸形、腰骶段椎管內腫瘤或蛛網(wǎng)膜炎等。
(2)干性多為腰骶叢和神經(jīng)干鄰近病變，如骶髂關(guān)節炎、結核或半脫位，以及腰大肌膿腫、盆腔腫瘤、子宮附件炎、妊娠子宮壓迫、臀肌注射不當、臀部外傷和感染等。
(二)發(fā)病機制
病變周?chē)窠?jīng)分布區內下運動(dòng)神經(jīng)元、初級感覺(jué)神經(jīng)元、周?chē)灾魃窠?jīng)元的軸突和(或)施萬(wàn)細胞及髓鞘的結構和功能障礙，導致出現相關(guān)臨床運動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能損害癥狀與體征。
例如，感染后肋間神經(jīng)痛的發(fā)病機制，可能與潛伏于后根神經(jīng)節的水痘帶狀皰疹病毒在機體免疫力低下的情況下再次激活有關(guān)。病理檢查可見(jiàn)后根神經(jīng)髓鞘和軸突腫脹、崩解，繼之有巨噬細胞浸潤和纖維組織增生，后根進(jìn)入脊髓的部位可見(jiàn)節段性單側后角灰質(zhì)炎。感染數月和數年后，可見(jiàn)后根節硬化，這可能是水痘帶狀皰疹病毒感染后神經(jīng)痛的病理基礎。近年應用電鏡和免疫熒光抗體研究發(fā)現施萬(wàn)細胞、神經(jīng)束膜和神經(jīng)內膜細胞內均存在病毒。