腹裂

(一)發(fā)病原因
腹裂發(fā)生的時(shí)間，是在胚胎早期，還是生前不久發(fā)生的發(fā)育障礙，目前尚有爭議。
1.側(cè)襞(右側(cè)襞多見)發(fā)育不全說 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腹裂是胚胎早期形成腹壁的兩個(gè)側(cè)襞(右側(cè)襞多見)發(fā)育不全所致，腹壁在胚胎早期由4個(gè)中胚層皺襞形成，即頭襞、尾襞和兩側(cè)襞，4個(gè)皺襞同時(shí)發(fā)展,最后在中央會(huì)合形成臍環(huán)。如果在腹壁形成過程中，由于某種因素的影響，頭、尾兩襞已于中央會(huì)合，而兩側(cè)皺襞之一發(fā)育不全，致使腹裂在該側(cè)臍旁發(fā)生。有作者認(rèn)為該處腹壁薄弱,有臍動(dòng)脈通過,容易受到損傷。
2.臍靜脈血供障礙說 有作者認(rèn)為腹裂是右臍靜脈內(nèi)旋時(shí)有血循環(huán)障礙所致;Hoyme(1981)提出，腹裂的發(fā)生可能是由于1～2支臍腸系膜動(dòng)脈過早的退變，導(dǎo)致腹壁缺血造成腹壁發(fā)生缺損。
(二)發(fā)病機(jī)制
腹裂患兒有正常的臍和臍帶，腹壁裂口可位于臍旁左側(cè)或右側(cè)，絕大多數(shù)(約80%)位于右側(cè)，有人認(rèn)為這可能與右側(cè)臍靜脈萎縮有關(guān)。裂口呈縱向,一般在2～3cm，其邊緣整齊，個(gè)別病例裂口較大，個(gè)別皮條很窄，甚至不易辨認(rèn)。腹裂處肌肉和腹膜均缺如。腹裂患兒的腹腔容積明顯縮小，縮小的程度與臟器脫出的多少有關(guān)。突出體外的是原腸，從胃到乙狀結(jié)腸，而無肝臟等其他的內(nèi)臟器官，女性病兒有時(shí)內(nèi)生殖器及膀胱亦可脫出。十二指腸與橫結(jié)腸并行為蒂，與腹后壁相連。兩腸間為腸系膜上動(dòng)靜脈，腸系膜游離呈點(diǎn)狀抵止，腸管未回轉(zhuǎn)，結(jié)腸位于左側(cè)腹部，脫出的胃腸道無羊膜囊和腹膜包裹，在裂口的邊緣也沒有羊膜囊的痕跡。脫出腸管由于長期浸泡于羊水中，受到其中的尿素、尿酸、無機(jī)鹽、皮脂等物的刺激而發(fā)生化學(xué)性炎癥，致使腸壁水腫、增厚且其表面有膠凍樣物覆蓋，有時(shí)可見到胎糞色的纖維素假膜，此種畸形易與囊膜破裂的臍膨出混淆。有作者對(duì)腹裂動(dòng)物模型脫出腸管進(jìn)行組織學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)在光鏡下腸黏膜及絨毛基本正常;電鏡下微絨毛明顯水腫、粗大不均，微絨毛間裂隙寬而深，黏膜下出血，肌層無明顯異常;漿膜增厚，漿膜下水腫，近系膜處明顯，漿膜外還可見灶狀肉芽組織增生。這種腸管的損傷程度取決于腸道浸泡在羊水中時(shí)間的長短，胚胎30周時(shí)，羊水中尿素、肌酐含量明顯增高，鈉含量降低，滲透壓降低，導(dǎo)致腸管炎性改變，腸管在羊水中浸泡的時(shí)間越長病理改變?cè)街亍Ｕ麄€(gè)腸管明顯短縮，有時(shí)只為正常的1/4，并有腸吸收障礙和蠕動(dòng)減弱。據(jù)認(rèn)為，腸吸收障礙和蠕動(dòng)減弱可能與小腸中一氧化氮合酶(NOS)活性明顯增高有關(guān)。這種腸管的改變是可逆的，將腸管還納入腹腔后，不僅能恢復(fù)腸道功能，腸管形態(tài)和長度有時(shí)也可恢復(fù)正常。
病兒多伴有消化道畸形，如腸旋轉(zhuǎn)不良、短腸畸形、小腸與結(jié)腸有共同系膜或Meckel憩室等。Gillbert測量17例腹裂病兒腸管總長度為35～130cm，平均70cm，且均有中腸未回轉(zhuǎn)，故合并此畸形的脫出腸管易發(fā)生嵌頓、扭轉(zhuǎn)、腸壞死。腹裂有時(shí)可伴有其他系統(tǒng)臟器畸形，如先天性心臟病(如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)、泌尿系畸形等。有作者報(bào)道10%～15%腹裂患兒可伴發(fā)小腸閉鎖或狹窄;Fonkalsrud(1993)報(bào)道的52例腹裂均有腸旋轉(zhuǎn)不良，15例(29%)有伴發(fā)畸形，十二指腸不全梗阻4例，腸閉鎖4例，先天性心臟病3例，泌尿系畸形9例。