肛管癌
(一)發(fā)病原因
肛管癌真正病因尚未明了,但有研究表明它是多因素作用下多基因失控所致,以往注意到長(cháng)期慢性刺激如肛瘺、濕疣和免疫性疾患(如Crohn病)與肛管癌發(fā)生有關(guān)。近年來(lái)發(fā)現人乳頭狀病毒(HPV)與它有密切關(guān)系,特別是HPV-16,50%~80%的肛管癌細胞中有HPV-16。性行為異常也是肛管癌的高危因素,男性同性戀患者47%有肛管濕疣史,其肛管癌發(fā)病危險系數是正常配偶的12.4倍。女性患者中30%有肛交史。免疫抑制如腎移植術(shù)后患者,肛管癌的發(fā)病率要比正常人群高100倍。肛管癌也存在基因表達異常,67%的肛管癌可見(jiàn)p53基因突變,71%的肛管癌有癌基因C-myc的表達,且分布異常。此外,也有人注意到吸煙也是肛管癌的重要誘因,有吸煙史的男、女性發(fā)病率分別是正常人的9.4倍和7.7倍。
(二)發(fā)病機制
1.病理學(xué) 肛管是內、外胚層交接之處,所以腫瘤組織學(xué)來(lái)源較為復雜。大致分為3大類(lèi):上皮細胞腫瘤(如鱗狀上皮癌、基底細胞癌、腺癌等)、非上皮細胞腫瘤(如肉瘤、淋巴瘤等)和惡性黑色素瘤。
肛管癌以鱗狀細胞癌最多見(jiàn),約占2/3以上。按細胞分化程度分高、中和低分化癌。少數為腺癌。至于肉瘤和淋巴瘤在肛管區少見(jiàn)。惡性黑色素瘤在肛管直腸腫瘤中不足1%。中山醫科大學(xué)腫瘤醫院統計肛管直腸腫瘤574例中,僅有4例黑色素瘤,占0.7%。但其惡性度極高,生長(cháng)快,迅速轉移至區域淋巴結和其他臟器,預后甚差。
肛管癌擴散途徑主要是淋巴道轉移,而且主要是沿直腸上動(dòng)脈向上方轉移至直腸旁淋巴結,匯成直腸上淋巴結,繼而轉移到腸系膜下動(dòng)脈周?chē)8毓馨┮嗫上騻确搅馨娃D移至髂內、髂總淋巴結。向下方轉移主要向前經(jīng)過(guò)會(huì )陰及大腿內側部皮下組織到達腹股溝淺淋巴結,少數向后沿臀部外側經(jīng)兩側髂嵴進(jìn)入腹股溝淺淋巴結,最后均匯至腹股溝深淋巴結和髂外、髂總淋巴結。可見(jiàn),腹股溝淋巴結轉移常可成為第1站淋巴結轉移,與直腸癌有所不同。其次,肛管癌局部擴散可侵入肛門(mén)括約肌、陰道后壁、會(huì )陰、前列腺和膀胱,造成肛管陰道瘺或肛管膀胱瘺,所以在行腹會(huì )陰聯(lián)合直腸切除術(shù)治療肛管癌時(shí),會(huì )陰部切除范圍應較直腸癌手術(shù)時(shí)廣泛。肛管癌第3條擴散途徑是經(jīng)血道至肝、肺、骨、腹膜等。
2.分期 肛管癌臨床病理分期種類(lèi)較多較雜,目前從國際抗癌協(xié)會(huì )(UICC)的TNM分類(lèi)法(1997)應用最多。
(1)分期標準:
T原發(fā)腫瘤
Tx原發(fā)腫瘤未能確定
T0無(wú)原發(fā)腫瘤
Tis原位癌
T1腫瘤最大徑≤2cm
T2腫瘤最大徑>2cm
T3腫瘤最大徑>5cm
T4腫瘤不論大小,但已經(jīng)侵犯鄰近器官如陰道、尿道、膀胱(僅侵犯括約肌不屬于T4)
N區域淋巴結
Nx區域淋巴結未能確定
N0無(wú)區域淋巴結轉移
N1直腸周?chē)馨徒Y轉移
N2單側髂內和(或)腹股溝淋巴結轉移
N3直腸周?chē)馨徒Y和腹股溝淋巴結轉移,和(或)雙側髂內和(或)雙側腹股溝淋巴結轉移
M遠處轉移
Mx遠處轉移未能確定
M0無(wú)遠處轉移
M1有遠處轉移