(一)治療
肛管癌治療必須根據其病理類(lèi)型、生長(cháng)部位、侵犯的范圍、癌細胞的分化和惡性程度、有無(wú)淋巴轉移，采取不同治療方法。其中手術(shù)是綜合治療的一部分，且更著(zhù)重放射治療和化學(xué)治療的聯(lián)合應用。以肛管鱗狀細胞癌為主論述治療方法。
1.手術(shù)治療
(1)經(jīng)腹會(huì )陰聯(lián)合切除術(shù)(Miles術(shù))：1974年以前，一般認為肛管癌的首選治療方式是經(jīng)腹會(huì )陰聯(lián)合肛管、直腸切除術(shù)(Miles術(shù))，并認為手術(shù)是惟一最有效的方法。由于肛管癌局部侵襲以及3個(gè)方向的淋巴轉移，所以手術(shù)范圍比直腸癌更甚，要求會(huì )陰切除應包括肛門(mén)周?chē)鷱V泛的皮膚(不少于3cm)、肛門(mén)內外括約肌、坐骨直腸窩的脂肪組織、肛提肌以及盆底腹膜下所有淋巴引流區域，女性患者常需切除陰道后壁。由于切除范圍廣泛，會(huì )陰部切口常需開(kāi)放處理，難以Ⅰ期縫合。擴大的Miles術(shù)，包括擴大的腹盆腔淋巴結清掃、預防性腹股溝淋巴結清除、盆腔臟器部分或全部切除術(shù)，并未顯示提高生存率和降低復發(fā)率。反之，增加了手術(shù)并發(fā)癥和死亡率。Beck匯總1960～1988年19組資料1129例經(jīng)腹會(huì )陰聯(lián)合切除手術(shù)治療資料，術(shù)后5年生存率約為50%，手術(shù)死亡率為5.9%，局部復發(fā)率為28%，遠處復發(fā)率27%。
近年來(lái)放療、化療對肛管癌治療的效果獲得肯定，擴大的Miles術(shù)不再被作為首選治療方式，特別是早期肛管癌，手術(shù)治療作為輔助治療施行。但T3、T4期肛管癌仍應以Miles術(shù)為主，術(shù)前或術(shù)后加以放化療。
(2)腹股溝淋巴結清除術(shù)：肛管癌向下方的淋巴轉移第一站到達腹股溝淋巴結，轉移率為8.2%～40.5%。初診時(shí)，有1/3～1/2患者有腹股溝淋巴結腫大。肛管癌Miles術(shù)后1～2年內相當多患者出現腹股溝淋巴結轉移。因此，腹股溝淋巴結清除術(shù)被視為肛管癌手術(shù)治療不可缺少的方面。近年認識已趨一致。預防性腹股溝淋巴結清除術(shù)并不能提高5年生存率和降低復發(fā)率，Miles術(shù)后隨訪(fǎng)中發(fā)現腹股溝淋巴結轉移時(shí)再行腹股溝淋巴結清除術(shù)亦可獲得滿(mǎn)意效果。所以強調肛管癌根治術(shù)后定期密切復查和隨訪(fǎng)，術(shù)后1年內每月復查1次，1～2年內每2個(gè)月復查1次，若證實(shí)有淋巴結轉移，應及時(shí)作腹股溝淋巴結清除術(shù)。
若初診時(shí)臨床已發(fā)現腹股溝淋巴結腫大，但未肯定癌轉移，Miles術(shù)前術(shù)后抗感染治療是十分需要的，若抗感染治療淋巴結消失則不必考慮即時(shí)作淋巴結清除，應予密切隨診;若抗感染治療后淋巴結無(wú)縮小，應考慮為淋巴結轉移，Miles術(shù)開(kāi)始前作淋巴結活檢證實(shí)淋巴結轉移，也待Miles術(shù)后3～6周再行腹股溝淋巴結清除術(shù)。這種分期手術(shù)可以避免對病者一次性創(chuàng )傷過(guò)大，還可以減少因腹股溝切口接近結腸造口而引起腹股溝皮瓣壞死、感染的危險性。
此外，也有根據病人的具體情況，對腹股溝行預防性或姑息性放射治療。
至于腹股溝淋巴結切除術(shù)范圍可根據病情而定，一般包括腹股溝淺、深淋巴結以及髂外淋巴結，甚至清除至髂總淋巴結。在清掃過(guò)程中，常取股管處淋巴結(Cloquet淋巴結)作冰凍切片檢查，以決定是否進(jìn)一步作髂淋巴結清除。
由于腹股溝淋巴結清除術(shù)后常發(fā)生淋巴瘺、皮瓣壞死、下肢感染水腫、會(huì )陰部腫脹，甚至出現下肢、外生殖器象皮腫以及腹股溝惡性潰瘍等嚴重并發(fā)癥，嚴重影響患者的生活質(zhì)量，所以對腹股溝淋巴清除術(shù)的選擇、施行的時(shí)機以及清除范圍都應有周詳的考慮。
(3)局部切除術(shù)：局部切除術(shù)可以是根治性的，也可以是姑息性的。根治性局部切除是用于原發(fā)瘤≤2cm，位置表淺未向深部侵襲、無(wú)任何轉移跡象、病理證實(shí)細胞分化良好的Ⅰ期鱗狀細胞癌，切除范圍至少應切除邊緣外2.5cm的皮膚和部分肌肉，保留括約肌功能。這種局部切除可獲得治愈性效果，據1964～1985年七項資料匯總138例T1患者局部切除5年生存率71%，局部復發(fā)28%，遠處復發(fā)28%。姑息性局部切除是用于全身情況不能耐受經(jīng)腹會(huì )陰聯(lián)合切除術(shù)的病人，以及放化療后有殘留病灶者，有時(shí)也用于局部復發(fā)的病人。姑息性局部切除術(shù)目的以切除肉眼所見(jiàn)的病灶為主，術(shù)后常需加用放化療。
2.放療和化療 肛管鱗癌的放射治療始于20世紀30年代，但由于設備、投照技術(shù)等原因，并發(fā)癥嚴重，故未引起人們的重視。直到70年代，隨著(zhù)理論研究的深入，觀(guān)念的改變和放療設備以及投照技術(shù)的提高，使得放射治療再度受到重視，并逐漸取代傳統的手術(shù)治療的首選地位。Papilion是放療的倡導者，總結早期肛管癌不伴腹股溝淋巴結轉移者放射治療后5年生存率達75%～80%。有學(xué)者主張加用化療可以增敏，減少放療劑量，且有全身治療作用，消滅微小病灶。Nigro等(1974)報告放療加化療可獲得良好效果，放療后再切除的標本中沒(méi)有殘留癌細胞，證實(shí)了肛管癌對放射治療有較高敏感性。后來(lái)，他又2次統計1971～1983年間接受放療的104例肛管癌患者，62例放療后再活檢，僅1例有殘留癌細胞;24例治療后接受手術(shù)，其中22例未發(fā)現癌細胞殘留，這些結果為放射治療作為肛管癌首選治療方法提供了充分的依據。據報道全世界已有近300例治療經(jīng)驗。化療用氟尿嘧啶(5-Fu)和絲裂霉素(MMC)，同時(shí)用高能量射線(xiàn)照射肛管、會(huì )陰以及盆腔，甚至包括腹股溝區。副作用主要是放射性皮炎、黏膜炎、腹瀉、骨髓抑制、膀胱炎等。放射治療總計的5年生存率約為55%，T1和T2患者為75%，T3、T4患者為40%～70%，局部復發(fā)率從25%降至8%，有50%～80%的放療后復發(fā)患者仍可通過(guò)手術(shù)而獲得滿(mǎn)意效果。目前使用較多的2個(gè)方案：
(1)Nigro(1984)治療方案：放射總量30Gy/3周，同時(shí)化療，5-FU 1000mg/m2，24h持續靜脈滴注，第1～4天和第28～31天;絲裂霉素(MMC) 15mg/m2，第1天靜脈注射。治療后6周原發(fā)腫瘤部位活檢，若無(wú)癌殘留則不需手術(shù);若有癌殘留則行根治性切除。此法治療104例，97例無(wú)癌殘留，僅7例腫瘤未完全消失，但已縮小。104例中99例有輕度口腔炎、腹瀉和脫發(fā)，15例中度白細胞減少，5例有嚴重反應需住院處理。
(2)英國癌癥研究聯(lián)合協(xié)會(huì )(UKCCCR)方案：用直線(xiàn)加速器照射會(huì )陰部，總量45Gy/5周，照射范圍包括腹股溝區，休息6周后再用外照射，增強劑量15Gy/6次或用放射核素192Ir進(jìn)行組織間照射，總量25Gy。放療開(kāi)始和結束時(shí)用化療(氟尿嘧啶+絲裂霉素)。
3.綜合治療 正如上述單純腹會(huì )陰聯(lián)合切除術(shù)5年生存率約50%，術(shù)后有相當高的復發(fā)率，而且要作永久性人工肛門(mén)，病人身心均受到極大創(chuàng )傷;單純放射治療，根據1980～1989年9個(gè)資料640例肛管癌，治療后5年生存率為68%，而局部復發(fā)率為26%，遠處轉移率為17%，但是T3、T4病者治療效果較差，而且放療后尚有部分病人原發(fā)瘤有殘留，未達到治愈;單純化療尚未見(jiàn)系列報告，目前還只是用于不適宜手術(shù)或放療者。可見(jiàn)，單純手術(shù)或放療或化療均未能達到理想效果。現在臨床上多主張應用放療+化療+手術(shù)綜合治療肛管癌。Nigro的方案已反映此觀(guān)點(diǎn)，放化療后活檢發(fā)現仍有腫瘤殘留，則應及時(shí)施行手術(shù)治療。早期病人可以作局部切除加術(shù)后放化療;T3、T4病人則可以手術(shù)為主，術(shù)前或術(shù)后加放化療;不宜手術(shù)者則只行放化療。至于生物治療，目前還是處于探索階段，最好在通過(guò)手術(shù)、放化療大量消滅癌細胞后再應用生物治療，通常采用的是凍干卡介苗(BCG)、胸腺素(thymosin)、干擾素(IFN)、阿地白介素(IL-2)、腫瘤壞死因子(TNF)等。
(二)預后
影響肛管癌預后的因素主要是腫瘤的分期，尤其是腫瘤浸潤的深度對5年生存率有極大影響。T1、T2者5年生存率可達70%～100%，而T3、T4者只有10%～40%，腫瘤若侵犯肌肉或括約肌外軟組織，術(shù)后復發(fā)率高達60%以上。區域淋巴結轉移更是預后的不良因素，特別是腹股溝淋巴結與原發(fā)瘤同時(shí)發(fā)現，預后不良。遠處轉移顯示癌瘤已進(jìn)入晚期，多見(jiàn)于肝、肺、骨骼、大腦等。
腫瘤的分化程度與預后有關(guān)，分化好的無(wú)區域淋巴結轉移者，5年生存率達75%;分化差又有區域淋巴結轉移者僅為24%。組織學(xué)類(lèi)型與預后亦明顯相關(guān)，肛管癌大多是鱗狀細胞癌，預后比腺癌、黑色素瘤好，后者術(shù)后多在1.5年內死亡，Brady(1995)匯總1980～1990年6個(gè)資料，共計231例肛管直腸黑色素瘤，術(shù)后平均生存12～18.6月。肛管黑色素瘤對放化療均敏感，應首先行Miles術(shù)，Brady報告71例肛管直腸黑色素瘤經(jīng)腹會(huì )陰切除術(shù)后5年生存率為27%。
綜合治療比單一治療者預后好，國外聯(lián)合放化療為主的綜合治療后病人5年生存率提高到65%～80%，而單純手術(shù)治療僅45%～70%，綜合治療局部復發(fā)率比單純手術(shù)治療低20%左右。