大腦大靜脈瘤別名：大腦大靜脈動(dòng)脈瘤樣血管畸形
大腦大靜脈瘤
(一)發(fā)病原因
大腦大靜脈起源于引流脈絡(luò )叢中間結構的靜脈回流系統，起初該靜脈不與深部大腦內靜脈溝通，大約在胚胎發(fā)育11周時(shí)，靜脈后部與大腦內靜脈交通，形成大腦大靜脈，靜脈前部退化，最終消失。在胚胎發(fā)育第6～11周期間，如因某種原因引起胚胎發(fā)育異常，腦靜脈前部不能正常退化閉塞，即可形成動(dòng)靜脈瘺。這種胚胎學(xué)改變可解釋原發(fā)性大腦大靜脈的動(dòng)靜脈交通直接開(kāi)口于靜脈囊壁，并大多位于囊壁前下方。靜脈瘤的供應動(dòng)脈可來(lái)自中腦旁脈絡(luò )叢血管、后脈絡(luò )叢動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈的分支以及腦膜血管;丘腦穿通支也可因虹吸作用而參與供血。
(二)發(fā)病機制1.病理 本病的主要病理改變是腦動(dòng)脈與大腦大靜脈之間發(fā)生短路，大量動(dòng)脈血直接進(jìn)入大腦大靜脈，使其極度擴張，呈圓形或卵圓形，靜脈壁灰白，增厚堅韌;有時(shí)部分血栓形成，直徑常超過(guò)3cm以上。病變范圍內腦組織退行性變，萎縮或軟化。
直接導入大腦大靜脈的供應動(dòng)脈87%累及大腦后動(dòng)脈，50%單純由大腦后動(dòng)脈供血，多為單側，且以右側多見(jiàn)，亦可為雙側大腦后動(dòng)脈供血。其他亦可由大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈供血。多數病人屬于上述情況，但也有些病例為腦動(dòng)靜脈畸形的引流靜脈導入大腦大靜脈，而致使大腦大靜脈顯著(zhù)擴張，此種情況一般動(dòng)靜脈畸形較大，病變內動(dòng)靜脈瘺也較大。總之，大腦大靜脈瘤是因長(cháng)期高壓力的動(dòng)脈血流，促發(fā)一系列的血流動(dòng)力學(xué)變化，而導致靜脈壁動(dòng)脈化的結果。
2.發(fā)生機制 本病發(fā)生的兩個(gè)基本機制為動(dòng)靜脈短路造成的高壓血流沖擊及硬腦膜靜脈竇的閉塞。其發(fā)生過(guò)程。
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