(一)治療
根據患者的年齡和臨床表現選擇治療的適當時(shí)機和最佳治療方案。新生兒多以心血管癥狀起病并威脅生命，故首選治療應為穩定全身情況、控制心功能障礙。如對癥治療有效，可定期隨訪(fǎng)，頭顱CT、MRI檢查及顱內超聲波檢查和頭圍測定都能提供顱內病變變化情況，可作為隨訪(fǎng)判斷手段。如病情穩定，待患兒出生6個(gè)月后再作進(jìn)一步原發(fā)病治療。
年齡在6個(gè)月以上的患兒，在處理時(shí)應注意盡量避免顱內缺血引起的長(cháng)期損害。大腦大靜脈瘤可引起鄰近靜脈內高壓、回流不暢。腦干慢性缺血，可致腦內不可逆鈣化灶，引起智力發(fā)育障礙。
年齡較大時(shí)發(fā)現的病變，如無(wú)癥狀，可仔細檢查，除外其他疾病，并結合影像學(xué)檢查，密切隨訪(fǎng)。個(gè)別大腦大靜脈瘤，特別是低流量病灶，有自行閉合和血栓形成可能。對有相應臨床癥狀者，原則上以去除靜脈高壓和腦缺血為主要治療目的。
1.血管內介入治療 導管技術(shù)的飛速發(fā)展，絕大部分大腦大靜脈瘤改由血管內介入治療。特別是繼發(fā)于腦干及其周?chē)Y構的血管畸形，引起大腦大靜脈擴張，開(kāi)顱手術(shù)無(wú)法解決，或者畸形血管的供應動(dòng)脈直接回流大腦大靜脈，外科手術(shù)風(fēng)險很大。相反，采用血管內介入治療，簡(jiǎn)便而有效。介入治療分為經(jīng)動(dòng)脈栓塞和經(jīng)靜脈栓塞兩種方法。對Yasargil Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型大腦大靜脈瘤，經(jīng)動(dòng)脈血管內介入治療是最適合的介入治療途徑。而對Yasargil Ⅳ型靜脈瘤，經(jīng)動(dòng)脈介入治療和經(jīng)靜脈介入治療均可采用。
(1)經(jīng)動(dòng)脈栓塞治療：對供應動(dòng)脈較少者，經(jīng)動(dòng)脈栓塞供應動(dòng)脈，能暫時(shí)降低畸形血管內壓力，降低回心血量，控制心功能不全，但療效不持久。如供應動(dòng)脈眾多，療效則不佳。治療時(shí)，一般采用靜脈全麻，必要時(shí)氣管插管和留置導尿;對兒童宜用全麻，可以避免躁動(dòng)，影響操作。一般經(jīng)皮作股動(dòng)脈穿刺，置入導引管至椎動(dòng)脈或頸內動(dòng)脈，再置入微導管，頭端盡量靠近大腦大靜脈瘤。選擇適當的栓塞劑，如膠體、球囊和彈簧圈等，阻斷供血動(dòng)脈，使血栓形成。栓塞劑應大小合適，防止經(jīng)瘺口流入靜脈而進(jìn)入肺部，引起肺栓塞。通常采用液性粘膠，在達到瘺口時(shí)遇水多聚化和固化，能夠根據瘺口的形狀和位置塑形。近來(lái)Guglielmi可脫卸彈簧圈(GDC)在大腦大靜脈瘤介入治療中開(kāi)始運用。優(yōu)點(diǎn)是當彈簧圈大小不合適，經(jīng)瘺口滑入靜脈時(shí)，可以將它取回。栓塞前可靜脈內注射激素(地塞米松，10mg)，以減少栓塞劑引起的炎癥反應，栓塞后激素治療還需持續數天。經(jīng)動(dòng)脈栓塞優(yōu)點(diǎn)是術(shù)后出血機會(huì )少。缺點(diǎn)包括：
①不可能栓塞所有供應動(dòng)脈，致病灶殘留;
②目前導管技術(shù)不能到達嬰兒的細小供應動(dòng)脈;
③有栓塞腦內正常血管可能;
④栓塞血管可能再通。
(2)經(jīng)靜脈栓塞治療：是目前大腦大靜脈瘤的主要治療手段。治療依據來(lái)源于經(jīng)靜脈栓塞治療高流量頸內動(dòng)脈-海綿竇瘺取得的滿(mǎn)意效果。
治療的原則是：
①分期在瘤體內置入栓塞劑，以逐步降低瘤體內血流速度，緩慢形成血栓，避免驟然阻斷靜脈回流;
②特殊情況下，如新生兒出現心力衰竭，首要治療目的應是緩解高回心血量引起的并發(fā)癥;
③根據臨床癥狀，分期多次進(jìn)行栓塞治療;
④綜合治療(包括手術(shù)治療、經(jīng)動(dòng)脈栓塞治療和放射神經(jīng)外科)以徹底閉塞畸形血管。
治療方法常用經(jīng)股靜脈和經(jīng)竇匯兩種途徑，以后者多用。
2.顯微外科手術(shù)治療 患者年齡越小，手術(shù)風(fēng)險越大。Yasargil認為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型的大腦大動(dòng)脈瘤可采用顯微外科手術(shù)治療，風(fēng)險相對較小。但對Ⅳ型手術(shù)效果不理想，術(shù)后死亡率及病殘率都較高。
(1)術(shù)前準備：
①血容量判斷：由于為應付靜脈瘤中快速回心血量，患者心臟排出量增加，全身血容量也相應增加，長(cháng)期前負荷過(guò)重導致心力衰竭或心功能不全。手術(shù)驟然減少靜脈瘤回心血量，可引起循環(huán)系統血流動(dòng)力學(xué)紊亂，外周血管阻力增加，使心臟后負荷增加，從而導致嚴重心臟衰竭，危及病人生命。因此，術(shù)前應請心臟專(zhuān)科醫師會(huì )診，準確估計全身血容量和心功能。
②心功能監測：術(shù)前應安放漂浮導管，便于術(shù)中監測。
③腦積水處理：術(shù)前分流手術(shù)，改善腦積水，有利于術(shù)中暴露病灶，但可增加硬脊膜下積液發(fā)生機會(huì )。
(2)手術(shù)方法：常采用天幕上經(jīng)大腦縱裂后方入路。
(3)術(shù)后治療：心臟監護尤為重要，嚴格控制補液量和血容量。此外，控制術(shù)后癲癇發(fā)生，及時(shí)處理因腦壓降低引起的硬膜下積液和腦積水。術(shù)后血管造影判斷供應動(dòng)脈夾閉情況。如有殘留細小供應動(dòng)脈，可暫時(shí)觀(guān)察，不必立即處理。
3.綜合治療 單獨使用上述各種方法治療大腦大靜脈瘤都因風(fēng)險大或治療不徹底，療效也不佳。根據病人的具體情況，綜合手術(shù)治療、血管內介入治療、藥物治療、放射神經(jīng)外科治療，療效要優(yōu)于單獨治療。如分期血管栓塞加分期手術(shù)治療的綜合治療已被作為大腦大靜脈瘤治療的常用手段。術(shù)前采用對癥治療和血管內介入治療改善病人全身情況，提高手術(shù)耐受性，減少術(shù)中出血。特別是新生兒可將手術(shù)推遲至出生后6個(gè)月。如果血管內介入治療能部分或全部栓塞病灶，病人癥狀緩解，心功能改善，可暫時(shí)避免手術(shù)。
(二)預后
大腦大靜脈瘤如未經(jīng)治療，預后差。統計文獻92例未經(jīng)治療病人中，有77.2%的病人死亡，3.3%的病人殘廢，12%的病人維持原狀，另有7.5%的病人失訪(fǎng)。死亡原因主要為心腦缺血性損害。未經(jīng)治療的新生兒病死率更高，達96%。伴有高排出量心力衰竭的新生兒和出現蛛網(wǎng)膜下腔出血的兒童和青少年，不論采用何種治療方法，預后都不理想。但因腦積水出現頭圍增大而就診的嬰兒或只聞及顱內雜音而無(wú)其他臨床癥狀的病人，采用手術(shù)治療可比其他治療預后佳，但手術(shù)難度大，病死率仍較高。