顱內海綿狀血管瘤別名：海綿狀血管畸形
顱內海綿狀血管瘤
(一)發(fā)病原因
迄今不清楚，有下列學說：
1.先天性學說 嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說。研究顯示家族性和(或)多發(fā)海綿狀血管瘤多見于西班牙裔，為常染色體顯性遺傳，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突變，其突變基因位于染色體7q長臂的q11、q22。
2.后天性學說 認為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術、出血后血管性反應均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。Zabramski等追蹤6個家族21人，隨訪2.2年發(fā)現(xiàn)17個新生海綿狀血管瘤病灶，每個病人每年出現(xiàn)0.4個新生病灶。如果新生海綿狀血管瘤較預料更常見的話，那么僅憑先天性病例數(shù)就會大大低估出血的危險性。海綿狀血管瘤病灶直徑從數(shù)毫米到數(shù)厘米不等，病灶的增大可能是病灶內反復少量出血及栓塞引起。由于病灶低流量低壓，出血常局限在囊內，一旦出血突破囊壁，即引起明顯癥狀。
(二)發(fā)病機制
海綿狀血管瘤的實質是畸形血管團，血管團的供血動脈和引流靜脈為正常管徑的血管，瘤內的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團病灶。血液滯留也是畸形血管內形成血栓和鈣化的原因。病灶外觀為紫紅色，表面呈桑球狀，剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內皮細胞組成，缺少肌層和彈力層，管腔內充滿血液，可有新鮮或陳舊血栓;異常血管間為疏松纖維結締組織，血管間無或有極少的腦實質組織。
腫瘤的質地可軟也可硬，這與畸形血管團內的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關系。病灶周圍腦組織有膠質增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。
海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經系統(tǒng)的任何部位，如腦皮質、基底節(jié)和腦干等部位(腦內病灶)，以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19%的病例為多發(fā)病灶，多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。腫瘤的大小不等，0.5～6cm。腫瘤的部位、大小與臨床表現(xiàn)有直接的關系。
國內報道病變灶常位于硬腦膜外中顱窩底，占70%～80%，少部分位于腦內。國外報道腦內病灶最常見。腦內病變常有自發(fā)性反復小量出血的傾向，瘤內有含鐵血黃素沉積和鈣化點。腦外病變常以占位效應為主。
推薦藥店
顱內海綿狀血管瘤找問答
暫無相關問答！
顱內海綿狀血管瘤找藥品
暫無相關藥品！
用藥指南
暫無相關用藥指導！
顱內海綿狀血管瘤找醫(yī)生
更多 >-
吳學勇 主治醫(yī)師
上海市靜安區(qū)中心醫(yī)院
腫瘤科 -
陳銳聰 主治醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
腦外科 -
暨南大學附屬第一醫(yī)院
神經外科 -
山東省千佛山醫(yī)院
神經外科 -
武漢協(xié)和醫(yī)院
神經外科 -
重慶西南醫(yī)院
神經外科 -
重慶西南醫(yī)院
神經外科 -
重慶市大足區(qū)人民醫(yī)院
神經外科
顱內海綿狀血管瘤找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 廣東省中醫(yī)院 廣州市 三級甲等
- 上海市靜安區(qū)中心醫(yī)院 上海市 二級甲等
- 暨南大學附屬第一醫(yī)院 廣州市 三級甲等
- 山東省千佛山醫(yī)院 濟南市 三級甲等
- 武漢協(xié)和醫(yī)院 江漢區(qū) 三級甲等
- 重慶西南醫(yī)院 沙坪壩區(qū) 三級甲等
- 重慶市大足區(qū)人民醫(yī)院 大足縣 二級甲等
- 武漢同濟醫(yī)院 江岸區(qū) 三級甲等
