彌漫性食管痙攣

(一)發(fā)病原因
食管的功能是借助食管括約肌屏障及食管本身的蠕動(dòng)性收縮將食物送入胃內，并制止胃腸內容物反流到食管。食管運動(dòng)功能障礙可由食管收縮不良或食管括約肌功能不正常，或二者均不正常造成。如果食管蠕動(dòng)太弱則不能傳遞食團，而蠕動(dòng)太強或蠕動(dòng)持續時(shí)間延長(cháng)，則會(huì )發(fā)生吞咽疼痛及吞咽困難。食管括約肌功能異常亦可產(chǎn)生類(lèi)似癥狀，即如果括約肌弛緩不良可妨礙食團傳遞，如果括約肌張力低下、收縮不全會(huì )發(fā)生胃食管反流。
食管功能異常可分為原發(fā)性和繼發(fā)性2種，原發(fā)性者包括賁門(mén)失弛緩癥、彌漫性食管痙攣等;繼發(fā)性者則是由于全身疾病引起。彌漫性食管痙攣的性質(zhì)大多屬于原發(fā)性食管運動(dòng)功能障礙，其發(fā)病原因不明。
有作者提出彌漫性食管痙攣是一獨立性疾病，是繼發(fā)于神經(jīng)病變的結果，即所謂“神經(jīng)肌源學(xué)說(shuō)”，認為食管運動(dòng)功能的障礙源于迷走神經(jīng)食管支的變性或纖維斷裂，而神經(jīng)節無(wú)變性。有的作者認為彌漫性食管痙攣與賁門(mén)失弛緩癥的病因可能相同，因為有3%～5%的彌漫性食管痙攣可進(jìn)展為賁門(mén)失弛緩癥，故指出彌漫性食管痙攣可能是賁門(mén)失弛緩癥形成過(guò)程的一個(gè)過(guò)渡期。Narducci等(1985)曾報道胡桃?jiàn)A食管可轉變?yōu)閺浡允彻墀d攣。Ingelfinge(1967)也曾報道彌漫性食管痙攣的病人最后轉化為賁門(mén)失弛緩癥。強力型賁門(mén)失弛緩癥可以是賁門(mén)失弛緩癥與彌漫性食管痙攣的共同表現形式，可見(jiàn)這些食管運動(dòng)障礙之間關(guān)系密切。
另有一些作者提出彌漫性食管痙攣可能是多原因所致的綜合征。比如精神因素可導致本病(如有精神創(chuàng )傷史者常于情緒激動(dòng)后發(fā)病，典型病人常有神經(jīng)質(zhì)性格，癥狀可能與情緒緊張有關(guān))。其他因素如胃食管反流、食管腐蝕性損害、冷飲冷食等刺激食管黏膜及對促胃液素敏感等均可誘發(fā)食管痙攣。有時(shí)某些藥物，如多潘立酮(domperidone)也能誘發(fā)彌漫性食管痙攣。
(二)發(fā)病機制
病變主要侵及食管中、下段，以食管遠端距食管下端括約肌5～10cm處最易發(fā)生，而食管近端基本正常。食管肌層包括縱行肌、環(huán)行肌層與黏膜肌層均有肥厚，尤其以環(huán)形肌更明顯，肌層可厚達2cm。有的病人可無(wú)食管肌層肥厚。組織學(xué)檢查顯示Auerbach神經(jīng)叢尚存在，有局灶性慢性炎性細胞浸潤。電鏡檢查則顯示支配食管的迷走神經(jīng)食管支變性或神經(jīng)纖維斷裂、膠原增加和線(xiàn)粒體斷裂，與賁門(mén)失弛緩癥不同之處是其神經(jīng)節細胞的數目并不減少。