小兒先天性直腸肛門(mén)畸形

1.常見(jiàn)并發(fā)癥致低位性腸梗阻患兒常發(fā)生脫水酸中毒，重癥并發(fā)休克、死亡;繼發(fā)結腸巨大，營(yíng)養障礙;常并發(fā)外陰炎和尿路感染。
2.伴發(fā)畸形伴發(fā)畸形的發(fā)生率在40%～50%。泄殖腔的分化發(fā)育過(guò)程發(fā)生于胚胎發(fā)育的最早期，在胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，任何一個(gè)非特異的因素也可同時(shí)影響其他器官的發(fā)育，因此先天性肛門(mén)直腸畸形常同時(shí)伴發(fā)其他器官的畸形。一般統計高位畸形伴發(fā)率高于低位畸形1倍以上，且畸形嚴重，由于伴發(fā)畸形的存在，增加了治療的難度。伴發(fā)畸形中以泌尿系畸形占首位，如腎發(fā)育不良、單側或雙側腎積水、輸尿管積水等。其他器官畸形如食管閉鎖發(fā)生率可達6%～7%，先天性巨結腸占2%～3%。骨骼畸形中以半椎體、椎體融合多見(jiàn)。心血管畸形如室間隔、房間缺損等約7%左右。根據多倫多兒童醫院統計，先天性肛門(mén)直腸畸形患兒伴發(fā)的畸形中，除泌尿系畸形最多外，51%為骨骼畸形、心臟、神經(jīng)、消化道畸形。國內學(xué)者報道，高位和中位先天性肛門(mén)直腸畸形的患兒恥骨直腸肌及肛周組織中的神經(jīng)末梢發(fā)育不良，密度減少，在恥骨直腸肌中有一定數量的肌梭。另外先天性肛門(mén)直腸畸形兒的骶髓形態(tài)和前角內側群運動(dòng)神經(jīng)元的數量也存在著(zhù)異常的改變。
3.術(shù)后并發(fā)癥本癥于術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥如下：
(1)直腸黏膜外翻：多在術(shù)后3個(gè)月內發(fā)生，隨瘢痕軟化，肛門(mén)括約肌功能不良輕者可恢復，嚴重者需再次手術(shù)切除。
(2)肛門(mén)狹窄：為預防狹窄，術(shù)后需堅持擴肛1～1.5年，嚴重狹窄者應考慮再次手術(shù)。
(3)便失禁：高位肛門(mén)直腸畸形術(shù)后多見(jiàn)，較難恢復，應早期進(jìn)行術(shù)后排便訓練。
(4)便秘：早期可因手術(shù)創(chuàng )傷疼痛引起，晚期多因肛門(mén)狹窄或直腸回縮形成管狀狹窄引起，少數患兒系合并有直腸乙狀結腸無(wú)神經(jīng)節細胞癥，以上情況經(jīng)保守治療如：擴肛、洗腸無(wú)效者，需根據具體情況進(jìn)行不同的手術(shù)治療。

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