本文作者為上海交通大學(xué)醫學(xué)院附屬上海兒童醫學(xué)中心風(fēng)濕免疫科王笑秋、周緯和陳同辛，本文已經(jīng)發(fā)表在《兒科學(xué)大查房》上。

 

克羅恩病（Crohndisease，CD）是一種病因不明的慢性非特異性胃腸道肉芽腫性炎癥，具有明顯的家族聚集性，與潰瘍性結腸炎（UC）合稱(chēng)為炎性腸病(IBD)。

 

該疾病最常累及回腸末段及其鄰近結腸，有典型的“三聯(lián)征”，即腹痛、腹瀉和體重減輕。

 

兒童克羅恩病的臨床表現和自然病程不同于成人，只有25%的兒童克羅恩病有典型的“三聯(lián)征”。

 

診斷主要基于實(shí)驗室檢查、胃腸鋇餐或鋇劑灌腸檢查和結腸鏡檢查。治療選擇包括藥物治療、營(yíng)養支持和手術(shù)治療。

 

在歐洲和日本，腸內營(yíng)養被廣泛作為一線(xiàn)治療。藥物治療主要包括糖皮質(zhì)激素治療、5-氨基水楊酸（5-ASA）、抗生素和免疫抑制劑。

 

 

1.病例介紹

 

患兒女，12歲，主因“間斷性發(fā)熱半月”入院。患兒入院前半月無(wú)明顯誘因出現間斷性夜間發(fā)熱，體溫高達38.5℃~39.0℃，伴有夜間盜汗，當時(shí)無(wú)寒戰、抽搐，無(wú)皮疹，無(wú)明顯咳嗽、無(wú)惡心嘔吐、腹痛，無(wú)尿頻、尿急等不適，予布洛芬混懸滴劑（美林）可熱退。入院前11d就診于外院，查血象偏高，診斷為上呼吸道感染，予頭孢呋辛口服5d，對乙酰氨基酚滴劑(泰諾林)對癥治療。患兒退熱不明顯，仍有發(fā)熱，最高體溫達39.0℃，予更換羅氏芬靜脈輸注，時(shí)有皮疹。為進(jìn)一步診治就診于我院門(mén)診，診斷為急性感染，予阿莫西林治療3d，但復查血象無(wú)明顯下降，熱度仍不退，故換用羅氏芬繼續抗感染治療，同時(shí)加用阿奇霉素干混懸劑（希舒美）口服。期間熱度同前，發(fā)熱性質(zhì)同前。追溯患兒病史，1個(gè)月前患兒曾無(wú)明顯誘因發(fā)熱1次，熱度不詳，伴有口腔潰瘍及咽痛，予退熱藥口服后熱退，未再出現發(fā)熱。患兒發(fā)熱時(shí)精神稍差，白天精神可，胃納可，睡眠可，雙下肢無(wú)浮腫，大小便正常，體重無(wú)明顯變化。既往史、個(gè)人史、家族史均無(wú)特殊。

 

體格檢查：體溫36.5℃，脈搏102次/min，呼吸26次/min，血壓（BP）92/56mmHg（1mmHg=0.133kPa）。患兒神志清楚，反應良好，營(yíng)養一般，面色可，無(wú)皮疹，雙眼結膜無(wú)充血，口唇紅潤，無(wú)皸裂，咽稍紅，無(wú)滲出，未見(jiàn)潰瘍。無(wú)鼻扇，無(wú)吸凹征，雙肺呼吸音粗，未聞及啰音。律齊，心音有力，未聞及雜音。腹軟，未及包塊，肝脾肋下未觸及。克氏征陰性，布氏征陰性，雙側巴氏征陰性。雙膝腱反射（+）。

 

輔助檢查：外院血常規：C反應蛋白（CRP）134mg/L，白細胞計數（WBC）12.97×109/L，中性粒細胞比例（N%）58.6%。我院門(mén)診檢查結果示：血常規：CRP46mg/L，WBC14.1×109/L，淋巴細胞比例（L%）17.0%，N%73.5%，血紅蛋白（Hb）121.0g/L，血小板（PLT）512×109/L。尿常規：陰性。肝腎功能正常。肺炎支原體-IgM＜1：40。胸部X線(xiàn)攝影檢查顯示雙肺紋理稍多。腹部B超示肝大、腸系膜淋巴結增大。

 

2.診療經(jīng)過(guò)

 

患兒入院后積極完善相關(guān)檢查，輔助檢查結果示：紅細胞沉降率（ESR）58mm/h，血常規：CRP，30mg/L；網(wǎng)織紅細胞計數（Ret）1.6%，WBC12.4×109/L，紅細胞（RBC）4.69×1012/L，Hb122.0g/L，L%20.6%，N%71.3%，PLT493×109/L；電解質(zhì)系列：正常；彌散性血管內凝血（DIC）檢查：正常；便常規：紅細胞，0~2個(gè)；隱血試驗陽(yáng)性；尿常規陰性；肝腎功能正常；肺炎支原體IgM＜1：40；抗鏈球菌溶血素“O”試驗陰性；肺炎衣原體-IgM陰性；嗜肺軍團菌IgG，5.49RU/mL；嗜肺軍團菌IgM，陰性；降鈣素原0.10ng/mL；EB病毒抗體：EB病毒核抗原IgG陽(yáng)性；EB病毒衣殼抗原IgG陽(yáng)性(+)；抗巨細胞病毒（CMV）-IgG陽(yáng)性；異常白細胞形態(tài)未見(jiàn)；游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）4.58pmol/L，游離四碘甲狀腺原氨酸（FT4）17.67pmol/L，促甲狀腺素（TSH）1.87μIU/mL；乙肝兩對半：陰性；HIV-Ab+HCV-Ab陰性；梅毒甲苯胺紅不加熱血清試驗（TRUST）陰性；結核桿菌抗體陰性；結核感染T細胞斑點(diǎn)試驗（T.SPOT.TB）陰性；C40.31g/L，C31.70g/L，總補體溶血活性（CH50）32U/mL，抗環(huán)瓜氨酸肽抗體12.0RU/mL；人白細胞抗原（HLA）-B27陰性；抗核抗體譜14項陰性；抗核抗體（ANA+）滴度陰性；腫瘤壞死因子40.30pg/mL；乳酸脫氫酶（LDH）331U/L；鐵蛋白118.7ng/mL；糞培養：未見(jiàn)志賀菌、沙門(mén)氏菌；咽拭子涂片：革蘭氏染色見(jiàn)陽(yáng)性球菌（少）。

 

骨髓穿刺顯示，骨髓未見(jiàn)明顯改變；寄生蟲(chóng)血清抗體檢查陰性；心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)速；PR間期正常高限；心臟超聲示心內結構大致正常；左心收縮功能正常。胸、腹部計算機體層攝影（CT）平掃及增強掃描未見(jiàn)明顯異常。頭顱增強磁共振成像（MRI）示左側側腦室稍增寬。因患兒體溫反復高熱，先后給予頭孢曲松+阿奇霉素、注射用舒巴坦鈉頭孢哌酮鈉（舒普深）+克林霉素抗感染，未見(jiàn)好轉，排除血液腫瘤及結締組織等疾病后，考慮患兒存在炎癥，故加用非甾體抗炎藥、利巴韋林抗病毒及對癥支持治療。隨后患兒出現腹瀉，反復追問(wèn)病史，家長(cháng)訴入院前患兒曾有大便次數稍多，2~3次/d，性狀稍稀，自覺(jué)無(wú)明顯異常，故未予以重視。反復送檢便常規，只有1次隱血試驗呈陽(yáng)性，結合臨床癥狀及相關(guān)實(shí)驗室檢查，不能排除克羅恩病，請消化科會(huì )診，行胃、腸鏡檢查，胃鏡檢查鏡下可見(jiàn)：隆起糜爛性胃竇炎。病理結果示：（胃竇）中度慢性淺表性胃炎，局灶性輕度活動(dòng)，局灶性輕度萎縮，淋巴濾泡形成，HP（-）。（十二指腸）慢性炎癥（輕度）。腸鏡檢查鏡下可見(jiàn)：結腸見(jiàn)多發(fā)性小潰瘍，從直腸開(kāi)始延續至橫結腸，升結腸未見(jiàn)潰瘍，回盲瓣及回腸末端見(jiàn)潰瘍，以回腸末端明顯。病理結果示：（橫結腸）黏膜慢性炎癥，局部見(jiàn)肉芽腫性病變，提示克羅恩病。回腸末端、升結腸、降結腸、乙狀結腸、直腸）黏膜慢性炎癥。明確診斷后家長(cháng)要求回當地醫院繼續治療。