9歲小男孩為何一身瘀斑還有蛋白尿?
摘要:追問(wèn)病史,其母親回憶患兒包皮環(huán)切術(shù)后也有出血史,以及多次鼻衄。人工血涂片檢查見(jiàn)巨大血小板(圖3)和中性粒細胞包涵體。
本例患兒是一名9歲男童,既往體健,因突發(fā)頭痛、嘔吐和視物模糊來(lái)看急診。查體發(fā)現血壓160/100mmHg,GCS評分10份,雙側視乳頭
水腫、眼底片狀出血,雙側外展神經(jīng)麻痹。軀干和四肢均可見(jiàn)瘀斑。頭顱CT顯示梗阻性腦積水(圖1)。實(shí)驗室檢查:血小板72*109/L,血色素、白細胞、INR、APTT、纖維蛋白原均正常。患兒接受了血小板輸注和腦室腹腔引流。腦脊液檢查和培養結果排除了感染。
圖1頭顱CT顯示雙側腦室擴張
術(shù)后患兒血壓未降低(
降壓藥無(wú)明顯效果)。另外還發(fā)現患兒左側腦室向心性增生,右腎萎縮,II期腎病,左腎增生,雙側腎動(dòng)脈多普勒超聲未見(jiàn)異常,血尿素氮/肌酐比正常。尿檢發(fā)現
白蛋白+,尿沉渣紅細胞15~20/高倍視野,顆粒管型++。手術(shù)切口持續出血,予加強縫合、氨甲環(huán)酸無(wú)明顯效果。全身瘀斑持續不消退(圖2)。實(shí)驗室檢查:血小板計數正常,INR、APTT、纖維蛋白原、瑞斯托霉素輔因子監測正常。血小板功能檢查未見(jiàn)異常。輸注血小板后出血緩解。
圖2大量皮膚瘀斑,以及腦室腹腔引流的腹部切口
追問(wèn)病史,其母親回憶患兒包皮環(huán)切術(shù)后也有出血史,以及多次鼻衄。人工血涂片檢查見(jiàn)巨大血小板(圖3)和中性粒細胞包涵體。
圖3外周血涂片,空心箭示一巨大血小板,體積與相鄰紅細胞相近。