昨天做了一天的手術(shù)，其中最大的一個(gè)手術(shù)是先天性膽總管囊腫手術(shù)。“先天性膽總管囊腫”是舊稱(chēng)，現在最新版的《小兒外科學(xué)》上稱(chēng)之為“先天性膽管擴張癥”。顧名思義，膽管擴張癥就是指肝臟的膽管系統發(fā)生“擴張”的病變，這個(gè)擴張的部位，既可以在肝外的膽總管，也可以發(fā)生在肝內的膽管，也可以是肝內、外膽管均有擴張。所以，“先天性膽管擴張癥”比“先天性膽總管囊腫”更為合理。為了敘述方便，在這里，我還是沿用舊稱(chēng)，即“先天性膽總管囊腫”。

 

　　先天性膽總管囊腫屬于膽道發(fā)育畸形，關(guān)于其發(fā)病的學(xué)說(shuō)較多，比較公認的是“膽胰合流異常學(xué)說(shuō)”，認為膽總管與胰管的匯合部不是在十二指腸壁內，而是在遠離十二指腸壁外側2厘米以上的部位就匯合了，結果匯合后的共同管過(guò)長(cháng)，且兩者匯合的角度也過(guò)大（接近90度），使得胰液和膽汁相互返流、相互破壞，引起膽管炎和胰腺炎。其它的還有“膽道上皮增值不平衡學(xué)說(shuō)”、“巨細胞病毒感染學(xué)說(shuō)”、“膽總管末端梗阻學(xué)說(shuō)”等等。

 

　　先天性膽總管囊腫的小孩在臨床上主要有三種表現：腹痛、黃疸和右上腹部腫塊。

 

　　腹痛發(fā)生的部位是在右上腹，一般都是隱痛，間歇性，不是很劇烈，但也可以是痙攣性疼痛，比較劇烈。發(fā)生腹痛的原因是因為膽管內的膽汁排不出來(lái)，積聚產(chǎn)生張力導致膽管擴張而疼痛，這時(shí)是隱痛或痙攣性疼痛。如果膽管因為膽汁積聚而發(fā)生感染性（甚至化膿性）膽管炎，那疼痛就是持續性的，可伴有發(fā)熱、寒戰、臉色蒼白等全身中毒的表現，比較危險。

 

　　黃疸的程度與膽總管末端梗阻的嚴重程度有關(guān)，當膽總管末端因為感染而梗阻嚴重時(shí)，黃疸就明顯，經(jīng)抗感染治療后膽總管末端水腫消退，膽汁排出暢通，黃疸就可以消退。所以，先天性膽總管囊腫的黃疸表現為間歇性。

 

　　右上腹部的腫塊也是其特征之一，一般大的囊腫容易觸及，小的囊腫不容易摸到；瘦的、腹壁薄弱的孩子，右上腹的囊腫容易觸及，肥胖的、腹壁脂肪厚的小孩就不容易查到。

 

　　上面的三個(gè)臨床表現同時(shí)出現的概率大概只有30%左右，大部分的小孩只出現一個(gè)或兩個(gè)。除了上述的三個(gè)表現外，還可以有嘔吐、大便變白、出血等。

 

　　許多家長(cháng)會(huì )問(wèn)：先天性膽總管囊腫需要怎樣的治療呢？我們遇到一些家長(cháng)寄希望于中醫治療，也有的反復去掛鹽水用抗生素。這些方法行嗎？我可以肯定地回答：不行，只能手術(shù)。

 

　　為什么只能手術(shù)？因為這個(gè)疾病是器質(zhì)性的，也就是說(shuō)膽總管末端的狹窄是先天性的，無(wú)法改變。如果不做手術(shù)，會(huì )出現膽總管囊腫穿孔、慢性胰腺炎、肝硬化，最嚴重的是發(fā)生癌變。

 

　　目前，世界上公認的根治術(shù)是“膽總管囊腫切除、肝總管-空腸Roux-Y吻合術(shù)”，這個(gè)手術(shù)方式的優(yōu)點(diǎn)是：第一，切除了病灶——擴張的膽總管；第二，將膽胰分流，使得膽汁排出流暢，避免了對肝臟的損害；第三，膽胰分流后，避免胰液反復返流刺激膽管上皮而發(fā)生癌變；第四，手術(shù)并發(fā)癥少。

 

　　做這個(gè)手術(shù)有兩種方式：傳統的開(kāi)腹手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)。哪個(gè)方式更好呢？就如我昨天手術(shù)的那個(gè)小孩的父母，他們之前也在問(wèn)這個(gè)問(wèn)題，他們總是希望自己的孩子得到一個(gè)最好的治療。所以，在我們醫院診斷出是“先天性膽總管囊腫”后，他們就帶著(zhù)孩子到上海一些大醫院就診，想做腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)，不知道什么原因，又回到我們醫院要求傳統的開(kāi)腹手術(shù)，住進(jìn)來(lái)以后因感冒腹瀉而出院，出院2周左右又住進(jìn)來(lái)，昨天終于完成了手術(shù)。

 

　　到底是哪個(gè)方式好呢？實(shí)事求是地說(shuō)，如果腹腔鏡手術(shù)做得極好，器械操作得如人手那么得心應手，當然腹腔鏡手術(shù)好。可是，腹腔鏡做這個(gè)膽總管囊腫手術(shù)，是極高難度的，不是腹腔鏡高手的話(huà)，手術(shù)中的損傷程度及危險程度比傳統開(kāi)腹手術(shù)更嚴重，其術(shù)后的并發(fā)癥比傳統開(kāi)腹的手術(shù)更多。比如，我們的傳統開(kāi)腹手術(shù)，極少發(fā)生術(shù)中損傷大血管（門(mén)靜脈），而腹腔鏡手術(shù)因為是器械操作，盡管是在放大鏡下手術(shù)，還是有發(fā)生門(mén)靜脈損傷而大出血，甚至因此而死亡；再比如，肝總管與腸管的吻合，腹腔鏡下吻合其實(shí)難度很高的，所以，其術(shù)后發(fā)生膽漏的發(fā)生率比較高，而開(kāi)腹手術(shù)，幾十年來(lái)，我記得的僅有幾例。如果發(fā)生膽漏，是很危險的，因為膽汁流進(jìn)腹腔，會(huì )導致嚴重的腹膜炎、腸粘連等術(shù)后并發(fā)癥，治療不當會(huì )導致死亡；還有，腹腔鏡手術(shù)，膽總管末端是否能夠徹底切除也是一個(gè)問(wèn)題。

 

　　但是，做腹腔鏡手術(shù)的醫師都說(shuō)自己是高手。你去上網(wǎng)查詢(xún)，大多數腹腔鏡手術(shù)醫生都說(shuō)自己好，但你去看他們寫(xiě)的關(guān)于腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)的經(jīng)驗總結的文章，幾十例手術(shù)病人中就有損傷大血管的事發(fā)生，術(shù)后總是有幾例出現膽漏的并發(fā)癥，住院時(shí)間甚至長(cháng)達1月以上。但他們對這些問(wèn)題總是輕描淡寫(xiě)，然后得出的結論總是腹腔鏡手術(shù)比傳統開(kāi)腹手術(shù)好。

 

　　其實(shí)，傳統的開(kāi)腹手術(shù)，比腹腔鏡手術(shù)只是多了個(gè)腹部切口，其他的，人手總是比器械靈活吧。所以，奉勸那些正在做腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)的醫師，“且行且珍重”（中華醫學(xué)會(huì )小兒外科學(xué)會(huì )肝膽學(xué)組組長(cháng)董倩語(yǔ)），因為，“人在做，天在看”；對那些正準備開(kāi)展腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)的醫師，好好琢磨“工欲善其事，必先利其器”的這句話(huà)的含義，不能為名利所累。