胎兒隔離肺與囊腺瘤的關(guān)系！

　　在胎兒胸部囊性腫塊中，我們最常見(jiàn)到的診斷就是肺囊腺瘤和隔離肺。兩者有許多共性，在超聲下均表示為微囊性結構，囊腺瘤主要是以囊腫和不同比例的腺體組織構成，可與支氣管相通，而胎兒隔離肺是胎兒胸腔內有一非功能性的肺組織腫塊，與支氣管不相通的，通常為良性的錯構瘤。在產(chǎn)前超聲檢查中，隔離肺的影像呈現為邊界清晰、高回聲致密的均一性腫塊。通過(guò)彩色血流多普勒探查后發(fā)現體循環(huán)動(dòng)脈供血，即胎兒肺部病變的動(dòng)脈是來(lái)自主動(dòng)脈，是胎兒隔離肺的診斷特征，也是二者的鑒別要點(diǎn)。然而，如果這種特征如果沒(méi)有被多普勒探測到，那么一種回聲致密的微囊性肺囊腺瘤Ⅲ型和隔離肺就可能有同樣的產(chǎn)前超聲檢查的改變，二者之間需要區別就有一定的難度。盡管二者有許多相同之處，但還是可以區別的。在臨床實(shí)踐中，我們常可以見(jiàn)到胎兒胸部腫塊即可以見(jiàn)到主動(dòng)脈供血，又可以見(jiàn)到肺動(dòng)脈供血，使診斷難以決定，手術(shù)后的病理學(xué)檢查也提示是肺囊腺瘤合并隔離肺。因此，產(chǎn)前得出診斷的胎兒肺部腫塊，顯示出肺囊腺瘤Ⅲ型和隔離肺的臨床病理學(xué)特征（混合型病變），則提示有些肺部腫塊具有共同的胚胎學(xué)基礎，所以有人認為膈離肺和囊腺瘤是一個(gè)疾病的兩個(gè)發(fā)展的不同階段的結果。所以我們會(huì )將所有不明確的胎兒胸部囊性腫塊按肺囊腺瘤的標準來(lái)判斷和處理。這是因為隔離肺的預后要較囊腺瘤要好，除個(gè)別出現胎兒水腫病例外，絕大多數均可正常出生。此外，超快速的胎兒磁共振成像有也助于鑒別肺囊腺瘤Ⅲ型和隔離肺。

　　胎兒隔離肺可分有兩種分型：葉內型、葉外型。葉外型隔離肺完全獨立于正常的肺，由獨立的胸膜包裹，而葉內型的隔離肺與正常的肺組織混合。葉外型隔離肺可以位于胸腔、縱膈內、膈肌內部或膈下。葉內型和葉外型隔離肺可以同時(shí)發(fā)生。整個(gè)肺都可以被隔離，雙側的隔離肺也有報道，但是非常罕見(jiàn)。葉外型比較多在胎兒期或者新生兒期即診斷，而葉內型多于兒童期才被診斷發(fā)現。在兩種類(lèi)型中，葉內型約占75%。在葉外型隔離肺中，靜脈回流至肺靜脈，而葉內型回流至奇靜脈；對于葉內型隔離肺還存在爭議，其主要觀(guān)點(diǎn)是多數葉內型是在反復的肺部慢性炎癥情況下才被發(fā)現診斷的。而長(cháng)期反復的慢性炎癥，可導致肺間質(zhì)血管繼發(fā)肥大，造成繼發(fā)性的隔離肺。越來(lái)越多的產(chǎn)前診斷的觀(guān)察，提示葉內型隔離肺可能是繼發(fā)于慢性炎癥反應。葉外型隔離肺多好發(fā)于男性（男女比例為3：1），以左側更為常見(jiàn)。葉外型隔離肺可能并存其他系統畸形，包括膈疝、心血管畸形、肺發(fā)育不良、腸重復畸形等。而對于腫塊位于膈膜下者，常看起來(lái)就像是神經(jīng)母細胞瘤或者腎上腺出血，比較容易誤診。

　　在胎兒隔離肺的自然病史中，至少有75%的胎兒隔離肺可以得到自然的緩解，但同時(shí)也可常伴有胎兒水腫、胸腔積液、縱膈移位等導致不良預后的發(fā)生。我們發(fā)現，同肺囊腺瘤一樣，在妊娠32周后，超聲檢查中的部分腫塊變小或消失，但在生后的隨訪(fǎng)中幾乎所有的病灶都是存在的，所以從臨床上的角度來(lái)說(shuō)，不要輕易相信腫塊變小或消失，這可能是一個(gè)假象，這在胎兒肺囊腺瘤的這種現象時(shí)還會(huì )提到。

　　對于嚴重的胎兒水腫或胸腔積液等若有可能，可以胎兒期干預，可以考慮胎兒胸腔與羊膜腔分流手術(shù)，但主要是針對有胸腔積液，孕周在大于30周的情況下進(jìn)行。還有胎兒期利用射頻技術(shù)將瘤體供血血管阻斷等，但目前還是在臨床實(shí)驗中。對于持續存在的巨大的病變有胎兒水腫的傾向時(shí)，應選擇在有新生兒搶救條件的醫療中心分娩，可最大限度的保證胎兒出生的安全。對于無(wú)癥狀生后瘤體仍然存在的患兒治療，和囊腺瘤一樣建議盡早選擇手術(shù)治療。