兒童腎病綜合征

2017-03-21 來(lái)源：海燕醫生標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：水腫是最常見(jiàn)的臨床表現，最早為家長(cháng)所發(fā)現。水腫可輕可重，常始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身。水腫為凹陷性，嚴重者可出現漿膜腔積液，如胸水、腹水，男孩常有顯著(zhù)陰囊水腫。

　　多種原因引起的腎小球基膜通透性增高，致血漿中大量蛋白從尿中丟失的疾病，兒童腎病綜合征最主要的病理改變?yōu)槲⑿〔∽儭Ｆ鸩【徛鞣N感染可以誘發(fā)該病。

　　臨床表現

　　以學(xué)齡前兒童多見(jiàn)，3～5歲為發(fā)病高峰。男比女多，男：女約為1.5～3.7：1。

　　水腫是最常見(jiàn)的臨床表現，最早為家長(cháng)所發(fā)現。水腫可輕可重，常始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身。水腫為凹陷性，嚴重者可出現漿膜腔積液，如胸水、腹水，男孩常有顯著(zhù)陰囊水腫。體重可增30%～50%。嚴重水腫時(shí)，大腿和腹部皮膚可見(jiàn)白紋或紫紋。水腫嚴重程度通常與預后無(wú)關(guān)。水腫的同時(shí)常有尿量減少。

　　除水腫外，患兒可出現精神萎靡、倦怠無(wú)力、食欲減退，有時(shí)伴有腹瀉，可能與腸黏膜水腫和伴感染有關(guān)，病期久或頻繁復發(fā)者，可出現蛋白質(zhì)營(yíng)養不良、發(fā)育落后等。

　　腎炎型NS患兒可有血壓增高和血尿。部分患兒可出現頭痛、嘔吐。嚴重者可出現呼吸困難、休克、意識不清、抽搐等。

　　激素治療過(guò)程中，實(shí)然出現腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功能惡化，提示腎靜脈血栓形成。

　　繼發(fā)性NS除有NS的臨床表現外，常有原發(fā)疾病的表現，如狼瘡性腎炎可有皮膚紅斑、光過(guò)敏、口腔潰瘍等系統性紅斑狼瘡表現，紫癜性腎炎可有皮膚紫癜、關(guān)節疼痛、腹痛等過(guò)敏性紫癜表現。

　　先天性NS常在出生后3個(gè)月內發(fā)病，并常伴有特殊面貌、母娩大胎盤(pán)等。

　　檢查

　　1.尿常規

　　尿蛋白定性多在+++以上，或者24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/（kg?d），或者尿蛋白/肌酐≥2.0。尿沉渣鏡檢可見(jiàn)透明管型及少數顆粒管型。腎炎型NS患兒可有紅細胞、上皮細胞及細胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉的標志。

　　2.血漿蛋白

　　血漿總蛋白低于正常，白蛋白下降更明顯，常＜25～30g/L，白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纖維蛋白原增高，γ-球蛋白下降。

　　3.血脂

　　血膽固醇≥5.7mmol/L，其他脂類(lèi)如三酰甘油酯、磷脂等也可增高。由于脂類(lèi)增高血清可呈乳白色。

　　4.其他血液檢測

　　血沉增快，部分患兒可有血清補體C3降低，可出現氮質(zhì)血癥。

　　5.影像學(xué)檢測

　　超聲檢查可發(fā)現腹腔、胸腔積液，腎臟體積增大等。

　　6.腎臟病理檢查

　　腎臟病理檢查最常見(jiàn)的病理類(lèi)型有5類(lèi)種型，微小病變、系膜增生性腎小球腎炎、局灶節段性腎小球硬化、膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病，通過(guò)腎活檢明確其病理分型、腎臟病變嚴重程度以指導治療，有條件的醫療單位可開(kāi)展。

　　診斷

　　診斷腎病綜合征主要根據臨床表現，凡有大量蛋白尿（24小時(shí)尿蛋白定量＞50mg/kg?d，或＞3.5g/kg）、高度水腫、高膽固醇血癥（＞5.7mmol/L，＞220mg/dl）、低白蛋白血癥均可診為腎病綜合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。

　　根據對激素治療的反應性分為敏感、耐藥（足量激素8周無(wú)效或僅有部分效應）、激素依賴(lài)。根據復發(fā)情況分為復發(fā)、頻繁復發(fā)（半年≥2次，1年≥3次者）。激素耐藥、依賴(lài)及頻繁復發(fā)稱(chēng)為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指征之一。

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