嬰幼兒喉喘鳴的規范診治！

　　喉喘鳴是嬰幼兒常見(jiàn)的臨床表現之一，是氣流通過(guò)梗阻的氣道產(chǎn)生湍流而形成的病理性呼吸音。喉喘鳴一般于出生時(shí)或出生后數周內出現，是多種病因引起的一種常見(jiàn)癥狀，大部分患兒僅表現為輕度喘鳴，不伴喂養困難及呼吸窘迫，極少部分患兒易出現呼吸困難，需要緊急干預，因此早期評估、治療極為重要。

　　引起梗阻的原因可能位于喉部或氣管、支氣管。喉喘鳴是一種癥候群，病因復雜，臨床表現差異極大，僅憑癥狀易與喘息和氣道異物等相混淆，造成漏診或誤診。因此臨床醫師時(shí)應詳盡分析病史，細致體格檢查，選擇恰當的輔助檢查以明確喉喘鳴病因制訂治療策略，及時(shí)診治。

　　一、喉喘鳴的病因

　　喉喘鳴是氣道梗阻的表現，梗阻的部位可能位于聲門(mén)上區、聲門(mén)區、聲門(mén)下區、頸部氣管及胸部氣管。氣道梗阻的部位、氣道狹窄的程度決定了喘鳴的性質(zhì)及出現的時(shí)相。聲門(mén)上病變多產(chǎn)生吸氣相喘鳴，如喉軟化、會(huì )厭舌根囊腫；聲門(mén)區病變多引起雙相喘鳴，如喉麻痹、喉蹼和聲門(mén)區占位性病變（喉乳頭狀瘤、喉囊腫）；聲門(mén)下病變依據氣道狹窄部位的不同可引起呼氣相或雙相喘鳴，如聲門(mén)下血管瘤、聲門(mén)下狹窄、氣管軟化、血管環(huán)[血管環(huán)是先天性主動(dòng)脈弓畸形，血管結構和動(dòng)脈韌帶完全或部分包繞氣管和（或）食管，引起梗阻表現、氣管內及氣管旁病變等。

　　1.急性發(fā)作的喉喘鳴多由炎性反應如急性會(huì )厭炎、喉炎或氣道異物引起。聲門(mén)上區軟組織的炎性水腫可能引起嚴重的氣道梗阻，藥物治療后往往迅速緩解。氣道異物多見(jiàn)于6個(gè)月以上的幼兒，若沒(méi)有明確嗆咳史易漏診，因此對于反復肺部感染，影像學(xué)檢查發(fā)現一側肺不張或肺氣腫的患兒，應在全身麻醉下行硬管支氣管鏡檢查以排除異物可能。

　　2.喉軟化（laryngomalacia）是慢性間歇性或漸進(jìn)性發(fā)作的嬰幼兒喉喘嗚最常見(jiàn)的病因，可能的發(fā)病機制包括妊娠期營(yíng)養不良（缺鈣、電解質(zhì)失衡）、宮內窒息、側位牽引、臍帶繞頸、胃食管反流和（或）喉咽反流（加重喉狹窄）、先天性顱骨及中樞系統發(fā)育畸形、局部神經(jīng)肌肉發(fā)育不成熟等。吸氣時(shí)喉內負壓使喉入口肌肉收縮，其表面的松弛組織向內脫垂阻塞聲門(mén)是喉喘鳴發(fā)生的病理生理機制。喉軟化并非軟骨畸形，而是維持吸氣相喉前庭開(kāi)放的頸部肌肉缺乏張力，即神經(jīng)-肌肉控制不成熟引起，常伴有其他先天性畸形。根據Olney1999年提出的分型方法將喉軟化分為4型：

　　Ⅰ型杓狀軟骨表面黏膜過(guò)度肥厚（57％）；

　　Ⅱ型杓-會(huì )厭皺襞過(guò)短（15％）；

　　Ⅲ型會(huì )厭基底移位（13％）；

　　Ⅳ型聯(lián)合型（15％）

　　喉軟化

　　3.喉麻痹引起的聲門(mén)區梗阻是導致先天性喉喘嗚的第二位病因，單側和雙側聲帶麻痹發(fā)病率各占50％。單側麻痹表現為出生時(shí)喘鳴伴哭聲異常、發(fā)音困難、喂養困難或誤咽，雙側麻痹除前述外可引起嚴重的氣道梗阻。喉麻痹的原因包括：產(chǎn)傷（19％），神經(jīng)系統疾病（18％），ArnoldChiari畸形，腦積水（14％），特發(fā)性（36％）。手術(shù)及插管引起的環(huán)杓關(guān)節硬化也是獲得性喉麻痹的病因。

　　4.嬰幼兒聲門(mén)下血管瘤是胚胎期血管形成過(guò)程中出現的一種先天性發(fā)育不良，具有血管畸形和腫瘤的雙重特征，占先天性喉部畸形的1．5％，由于其生長(cháng)部位的特殊性，可能危及生命。。雖然聲門(mén)下血管瘤屬于先天性疾病，但患兒出生后一般無(wú)癥狀，無(wú)癥狀期約持續數周至數月。

　　聲門(mén)下血管瘤

　　5.有些綜合征畸形患兒常合并氣道病變，出現喉喘鳴癥狀，常見(jiàn)的如ArnoldChiari畸形、唐氏綜合征、CHARGE綜合征[多發(fā)畸形包括眼缺損、心臟畸形、后鼻孔閉鎖、生長(cháng)和／或發(fā)育遲緩、外生殖器畸形及耳畸形、PierreRobin綜合征、腭心面綜合征（velo-cardio-facialsyndrome）等。

　　二、診斷及評估

　　喉喘鳴的出現表明存在不同程度的氣道梗阻。嬰幼兒氣道相對窄而柔軟，3歲以?xún)然純郝曢T(mén)下最狹窄的區域是環(huán)狀軟骨，而非聲門(mén)裂。根據泊肅葉定律，氣道阻力的大小與氣道半徑的4次方成反比，即氣管半徑縮小一半可使氣道阻力增加16倍。當患兒并發(fā)上呼吸道感染時(shí)，黏膜水腫導致氣道進(jìn)一步縮窄，便迅速出現梗阻性呼吸困難，危及生命。因此發(fā)病早期準確地評估患兒病情十分重要。首先觀(guān)察患兒的一般情況，是否存在抽搐、煩躁不安、進(jìn)行性呼吸困難等表現，若吸氣時(shí)存在明顯的胸骨和鎖骨上及肋間隙凹陷，表明氣道已嚴重梗阻，有效直徑不足3mm。其次應詳盡詢(xún)問(wèn)病史，完善體格檢查，選擇合適的輔助檢查以明確病因。雖然明確病因是治療喉喘鳴的關(guān)鍵，但若出現急性喉梗阻時(shí)應首先保持氣道通暢，必要時(shí)可緊急氣管插管或氣管切開(kāi)，待病情穩定后再行病因檢查及相應治療。

　　1.病史詳盡的病史應包括胎兒期及圍生期。包括：是否存在宮內窘迫，產(chǎn)傷，圍生期窒息；有無(wú)氣管插管或入ICU病史；喉喘鳴出現的時(shí)間，病程長(cháng)短，伴隨癥狀，誘發(fā)因素，病情進(jìn)展等。典型的喉軟化多在出生數周后發(fā)病（平均2～4周），常伴喂養困難及呼吸困難，進(jìn)食及仰臥位癥狀加重。出生后數月（2～4個(gè)月）出現間歇性喉喘鳴，喉梗阻進(jìn)行性加重，同時(shí)存在皮膚血管瘤者，應考慮聲門(mén)下血管瘤（50％聲門(mén)下血管瘤患兒合并皮膚血管瘤）。聲門(mén)下血管瘤患兒初診時(shí)通常表現為間歇性喉喘鳴，易被誤診為急性喉炎或喉軟化，隨著(zhù)瘤體增大，氣道梗阻癥狀隨之出現，呈進(jìn)行性加重，典型表現為持續性喘鳴、間歇性呼吸困難、發(fā)作性紫紺等，甚至出現急性喉梗阻。有難產(chǎn)或產(chǎn)傷史，伴哭聲弱的患兒應考慮喉麻痹可能，雙側喉麻痹患兒氣道梗阻較重；既往手術(shù)、氣管插管病史提示醫源性聲門(mén)下狹窄；突發(fā)喘鳴伴嗆咳應高度懷疑異物吸入。嬰幼兒喉喘鳴病史特點(diǎn)見(jiàn)表。

　　2.體格檢查細致的體檢明確病因及評估氣道梗阻很重要。進(jìn)食、哭鬧時(shí)出現紫紺是喉軟化的表現，若紫紺持續存在應考慮先天性心臟病可能；外源性壓迫引起的喉喘鳴，患兒常保持頸部過(guò)伸的被動(dòng)體位；單純吸氣裙喉喘鷗音調較高，多來(lái)源于聲門(mén)上及聲門(mén)梗阻；聲門(mén)下狹窄根據狹窄水平的高低可出現雙相喘鳴音或呼氣性喘鳴。若出現雙相喉喘鳴或喉喘鳴同時(shí)伴隨嚴重的吸氣性凹陷，說(shuō)明氣道梗阻嚴重。體格檢查還應包括有無(wú)綜合征畸形特征，神經(jīng)系統體征等。嬰幼兒喉喘鳴常見(jiàn)體征見(jiàn)下表。

　　3.輔助檢查作為一種初篩方法，電子喉鏡（直徑2.8-3.5mm）可在無(wú)麻醉狀態(tài)下檢查，動(dòng)態(tài)觀(guān)察會(huì )厭、聲帶和杓狀軟骨的運動(dòng)，排除先天性畸形、占位性病變，對喉軟化、喉麻痹特異性高。檢查時(shí)需備氧氣、氣管切開(kāi)包及搶救藥品。也可同時(shí)應用鼻內鏡檢查雙側鼻腔、鼻后孔、鼻咽部。不足之處在于嬰幼兒喉入口較小且活動(dòng)頻繁，有時(shí)僅能觀(guān)察聲門(mén)上結構。全身麻醉下直接喉鏡、硬管支氣管鏡可直觀(guān)評估聲門(mén)下、氣管及支氣管病變，尤其對占位性病變、聲門(mén)下狹窄程度的評估特異性高。研究發(fā)現，超過(guò)50％的喉喘鳴患兒存在喉部解剖異常，42.5％同時(shí)存在兩種氣道疾病。影像學(xué)檢查可彌補內鏡方法的不足：X線(xiàn)胸片可初步判斷氣道異物、肺部感染；氣道CT三維重建有助于對整體氣道形態(tài)，聲門(mén)下狹窄的長(cháng)度及部分氣道異物進(jìn)行評估；磁共振增強對血管環(huán)、聲門(mén)規下血管瘤、氣管旁及縱隔腫物等占位性病變特異性較好；睡眠監測圖亦可用于部分氣道梗阻的評估；胃排空掃描、食管pH監控及食管黏膜活檢均有助于胃食管反流和（或）喉咽反流診斷。對伴有其他系統疾病，如先天性心臟病、神經(jīng)系統疾病、綜合征畸形等，可行心臟彩色超聲波、腹部B型超聲波、頭顱磁共振、腦電圖等相關(guān)輔助檢查。

　　四、喉喘鳴的治療雖然引起嬰幼兒喉喘鳴的病因不同，但治療的原則相同，即：解除梗阻、保持氣道通暢。對病情較平穩，無(wú)明顯呼吸困難的患兒可積極尋找病因，對因治療；對Ⅲ、Ⅳ度急性喉梗阻且短期內無(wú)法通過(guò)藥物治療緩解者，應及時(shí)行氣管插管或氣管切開(kāi)術(shù)，待患／L病情平穩后再進(jìn)行評估及治療。

　　1.聲門(mén)上梗阻喉軟化是引起嬰幼兒喉喘鳴最常見(jiàn)的病因。80％以上的喉軟化患兒屬輕度，l歲后可自愈，無(wú)需藥物治療；20％的重度患兒存在體質(zhì)量不增加和喂養困難，且上呼吸道感染時(shí)有急性喉梗阻、呼吸困難的風(fēng)險，可選擇聲門(mén)上成形術(shù)或氣管切開(kāi)術(shù)。伴發(fā)輕度胃食管反流和（或）喉咽反流者可采取體位、喂養方式調整，若反流引起較重的喂養困難和反復的吸入性肺炎，應同時(shí)使用抑酸藥物治療。舌根囊腫、會(huì )厭囊腫壓迫會(huì )厭使其后移，部分患兒同時(shí)并有喉軟化，可單獨先行囊腫切除，然后觀(guān)察；也可將囊腫切除與聲門(mén)上成形術(shù)同時(shí)完成。

　　2.聲門(mén)區梗阻3／4的單側喉麻痹和1／2的雙側喉麻痹可自愈（特發(fā)性、神經(jīng)性和產(chǎn)傷等原因不同而各有差異），80％在隨訪(fǎng)期的前6個(gè)月自愈。無(wú)癥狀的單側喉麻痹患兒可觀(guān)察隨訪(fǎng)，雙側喉麻痹伴明顯呼吸困難者，可采取手術(shù)治療。

　　喉蹼分為聲門(mén)型、聲門(mén)上型和聲門(mén)下型。治療原則：首先恢復氣道通暢，其次改善音質(zhì)。若無(wú)呼吸困難可暫緩手術(shù)，隨訪(fǎng)觀(guān)察，因為內鏡在較大的喉腔內更易開(kāi)展手術(shù)。一般主張手術(shù)治療時(shí)機應大于4歲，在學(xué)齡前改善發(fā)聲。若出現明顯的呼吸困難則需立刻手術(shù)治療。

　　喉裂的發(fā)生率較低，由于病變部位較深在，電子喉鏡檢查時(shí)易漏診，診斷需纖維喉鏡檢查，應著(zhù)重觀(guān)察杓間裂組織黏膜是否肥厚，可用喉探針觸診后連合以觀(guān)察是否存在后部的喉裂。喉裂通常分為四型，I型為聲門(mén)上杓間裂，Ⅱ型為部分環(huán)狀軟骨裂，Ⅲ型為全環(huán)狀軟骨裂，Ⅳ型為喉氣管食管裂。I、Ⅱ型患兒可在支撐喉鏡下修補，Ⅲ、Ⅳ型則需經(jīng)頸外徑路修復。

　　喉乳頭狀瘤多見(jiàn)于兒童，嬰幼兒亦可出現。由于喉乳頭狀瘤具有多發(fā)、易復發(fā)的特性，目前尚無(wú)公認的最有效的治療方法，患兒仍需接受多次手術(shù)。手術(shù)原則為微創(chuàng )治療，目的是緩解喉梗阻，并防止粘連狹窄。人乳頭狀瘤病毒疫苗是否能夠有效抑制其復發(fā)，仍有待進(jìn)一步研究驗證。

　　喉乳頭狀瘤

　　3.聲門(mén)下梗阻

　　嬰幼兒最常見(jiàn)的是聲門(mén)下血管瘤和聲門(mén)下狹窄（獲得性多見(jiàn)）。聲門(mén)下血管瘤在2歲后有自行消退的趨勢（自然消退期）。若無(wú)明顯喉梗阻時(shí)可觀(guān)察或采用糖皮質(zhì)激素、普萘諾爾等治療周期較長(cháng)的口服藥物治療。1歲前患兒血管瘤生長(cháng)迅速（快速生長(cháng)期），此期若并發(fā)上呼吸道感染后極易發(fā)生急性喉梗阻，有一定的死亡率，應嚴密隨訪(fǎng)。藥物治療無(wú)效或停藥后癥狀反復則需積極行手術(shù)治療，如聲門(mén)下血管瘤吸割術(shù)、激光切除或平陽(yáng)霉素注射術(shù)等，而不可盲目保守，以免出現急性喉梗阻、窒息等情況。聲門(mén)下血管瘤有復發(fā)傾向，術(shù)后仍應隨訪(fǎng)18～24個(gè)月。

　　聲門(mén)下狹窄多源于插管損傷或喉部創(chuàng )傷，治療方法的選擇依據狹窄的性質(zhì)、程度及范圍。柔軟的肉芽組織或黏液囊腫引起的狹窄可經(jīng)內鏡下手術(shù)切除，重度聲門(mén)下狹窄伴呼吸困難可采取喉氣管重建術(shù)。

　　4.氣管梗阻

　　氣管軟化可以是原發(fā)性的，由氣管壁軟骨發(fā)育缺陷所致，也可以繼發(fā)于其他疾病如氣管食管瘺或血管畸形、縱隔腫物等。無(wú)癥狀的患兒無(wú)需手術(shù)治療，癥狀嚴重者可采用持續氣道正壓通氣（CPAP）或雙水平氣道正壓通氣（BiPAP）家庭治療，密切隨訪(fǎng)，多于3歲自愈。氣道梗阻、生長(cháng)發(fā)育遲滯患兒可行氣管切開(kāi)術(shù)或氣管成形術(shù)。

　　先天性氣管狹窄多由肺動(dòng)脈吊帶、血管環(huán)雙主動(dòng)脈弓等血管畸形引起。手術(shù)修復血管環(huán)和吊帶有助于緩解氣道梗阻，但術(shù)后常常并發(fā)氣管軟化，需要進(jìn)一步治療。

　　引起嬰幼兒喉喘鳴的病因多且復雜，臨床上應高度重視，盡早評估，尋找潛在的危險病因。大部分患兒可能同時(shí)存在其他疾病，合并癥會(huì )影響喉喘鳴的嚴重程度，延長(cháng)自然轉歸病程，因此首診時(shí)即應完善各項輔助檢查，排除其他病理情況，明確病因，對癥治療。出現喉梗阻、嚴重呼吸困難者應首先保持氣道通暢，待病情穩定后再針對病因進(jìn)行治療。