常見(jiàn)新生兒血管瘤和血管畸形！

　　導讀：

　　看完本篇文章，你可以得到：

　　1，能分辨孩子身上的是血管瘤還是血管畸形。

　　2，橙紅色斑和葡萄酒色斑的區別。

　　3，鸛吻紋和天使之吻是什么？

　　4，不是所有的毛細血管畸形都都是安全的。

　　5，血管瘤的一生。

　　6，什么樣的血管畸形和血管瘤需要注意、治療。

　　哈，需要仔細看，隨便挑下毛病和錯誤。

　　總論

　　●胎記：birthmark，是單位面積皮膚中一種或幾種正常組分過(guò)多，而形成的不正常的結果：血管、淋巴管、色素細胞、毛囊、皮脂腺、表皮、蛋白等過(guò)多，都能認為是胎記。痣（nevus）是胎記的一種，大眾意義上認為黑色素痣才是痣，醫學(xué)上，痣還包括血管痣、皮脂腺痣等。

　　●血管瘤和血管畸形都屬于胎記/痣—血管痣(Vascularnevi)。

　　●血管畸形（vascularmalformation）：是指血管發(fā)育不良（可以理解為發(fā)育的不正常，例如走形不對，大小不對，但是這個(gè)是成熟的血管），包括毛細血管、靜脈、淋巴管、動(dòng)脈的畸形。

　　●血管瘤：是一種良性腫瘤，血管內皮的異常增生，所以，這個(gè)會(huì )迅速長(cháng)大啊！！出生時(shí)不明顯，之后快速生長(cháng)，然后緩慢消退，基本上為1歲消退10%，這個(gè)10%不是血管瘤面積，而是發(fā)病率，例如到4歲時(shí)，40%的患兒血管瘤會(huì )消失，到5歲時(shí)，50%的患兒血管瘤會(huì )消失。到10歲時(shí)如果還不消，那就不消退了。還有些患兒，在4，5歲時(shí)會(huì )增大。

　　●血管畸形是血管不正常，可以因為供血等原因導致骨骼變形、變薄，呵呵。并且可以因為內皮受損導致凝血功能障礙。血管瘤自己長(cháng)自己的，不影響骨骼發(fā)育，很少導致凝血功能障礙。

　　●血管瘤和血管畸形的鑒別特點(diǎn)。

　　下面講下血管畸形

　　血管畸形分類(lèi)

　　血管畸形包括毛細血管畸形，靜脈畸形，淋巴管畸形，動(dòng)脈畸形，具體見(jiàn)下表：

　　血管畸形分類(lèi)表格

　　●毛細血管畸形常見(jiàn)的有橙紅色斑，葡萄酒色痣，先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚（CMCT）。

　　●靜脈畸形和淋巴管畸形不易自行消退。

　　●動(dòng)脈畸形罕見(jiàn)。

　　以下內容為毛細血管畸形

　　1.橙紅色斑（salmonpatches）

　　●橙紅色斑是良性毛細血管畸形，新生兒發(fā)病率60-70%！！

　　●發(fā)生在頸部的就是鸛（guan）吻紋，在前額就是天使之吻。通常在1年內自然消退，但頸部和骶骨的可以永久存在。

　　●在哭喊、屏氣使勁時(shí)會(huì )加深，為什么呢？因為血管內的壓力增大了啊，導致血流增多了唄。

　　●這個(gè)通常不需要進(jìn)一步評估，良性的，不會(huì )惡化，對身體沒(méi)什么影響，除了美觀(guān)。

　　2.葡萄酒色斑（鮮紅斑痣）port-winestains(PWS)

　　●這個(gè)看著(zhù)顏色比橙紅色斑顏色深點(diǎn)，哈哈，對比圖片可以看出，從描述用詞也可以看出。要注意的是，我找的圖都是典型的，在孩子剛出生時(shí)，葡萄酒色斑可能是粉紅色的，和橙紅色斑差不多，之后隨著(zhù)孩子生長(cháng)，逐漸加深，變成鮮紅色。

　　●0.2-0.3%發(fā)病率，PWS在兒童期保持不變，但青春期和成年后會(huì )加深并增厚，甚至變成黑色，這是與橙紅色斑不同的地方。

　　●葡萄酒色斑的病理是血管擴張，不是增值（所以不是血管瘤！！！），記住哦！

　　●葡萄酒色斑的原因可能是支配血管的交感神經(jīng)缺失。

　　●PWS沒(méi)有皮膚外并發(fā)癥沒(méi)問(wèn)題，有皮膚外并發(fā)癥的，需要關(guān)注，見(jiàn)下條：

　　3.葡萄酒色斑伴隨的綜合征

　　多種綜合征和葡萄酒色斑有關(guān)，下面涉及2個(gè)常見(jiàn)的：

　　●斯特奇-韋伯（Sturge-Weber）綜合征：葡萄酒色斑如果累及三叉神經(jīng)第一分支，患兒可能會(huì )出現同側腦膜、大腦皮質(zhì)、眼部血管畸形，稱(chēng)為斯特奇-韋伯綜合征，見(jiàn)下圖：該綜合征可能導致生后幾年內出現癲癇、智力低下，偏癱、青光眼等疾病。為什么，因為這個(gè)血管畸形就在這個(gè)地方，可能導致周?chē)鞴偈軗p啊！！！！！眼睛和腦子啊！！！！！所以，帶有PWS的患兒要仔細查體，前額和框周受累的患兒要進(jìn)行神經(jīng)系統的隨訪(fǎng)，怕有癲癇等，要隨訪(fǎng)眼睛，怕有請光眼。

　　下圖是葡萄酒色斑位置和Sturge-Weber綜合征發(fā)病率的關(guān)系：

　　●Klippel-Trenaunay-Weber綜合征（克-瑞-韋綜合征，靜脈曲張性骨肥大血管痣）：

　　毛細血管畸形（多個(gè)葡萄酒色斑）伴有肢體或節段性軀干肥大，這些患兒可能伴有深部靜脈系統的畸形。由于部分肢體肥大，可能導致高排量心衰。該綜合征除了和毛細血管畸形有關(guān)外，和靜脈畸形也有關(guān)系。見(jiàn)下圖：

　　4.先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚（CMCT）

　　●這個(gè)病屬于毛細血管擴張癥，還有個(gè)名字叫先天性靜脈擴張，哈，是否已經(jīng)暈了，到底是靜脈還是毛細血管擴張？現在認為是毛細血管和靜脈一起擴張，所以才有這兩個(gè)名字。

　　●該疾病表現為局限性、網(wǎng)狀的紅斑，多見(jiàn)于四肢，在寒冷時(shí)更明顯，但復溫后不會(huì )消失，這是和一般的寒冷導致的大理石樣皮膚不同點(diǎn)。

　　●該病女性多見(jiàn)，怎么記憶呢？網(wǎng)狀的紅斑，還在四肢上多見(jiàn)，好像絲襪啊。

　　●確定該病后要注意，因為常伴隨其他癥狀，例如肌肉、骨骼畸形，主動(dòng)脈縮窄、靜脈狹窄等問(wèn)題。隨著(zhù)血管網(wǎng)的改變，受累肢體會(huì )出現萎縮。

　　總結毛細血管畸形：

　　若僅僅為橙紅色斑，ok，一年左右多會(huì )消退，觀(guān)察即可；

　　若為葡萄酒色斑，要注意了，因為可能伴有神經(jīng)、肢體異常，需要皮膚科醫生會(huì )診，注意隨訪(fǎng)；

　　若是大理石樣改變，也要請皮膚科會(huì )診，有并發(fā)癥問(wèn)題的及早發(fā)現治療。

　　以下內容為靜脈畸形

　　靜脈畸形

　　●本質(zhì)是組成靜脈的內皮細胞擴張、血管擴大。

　　●淺部的表現為散在或成簇的藍色或紫色丘疹、結節，如下圖，：

　　●較深的在表面就只表現為淡藍色的突起，呵呵。

　　●靜脈畸形可引起下面的骨骼變形、破壞，臨近關(guān)節功能減退，需要及時(shí)就醫，必要時(shí)需要手術(shù)治療。

　　以下內容為淋巴管畸形

　　淋巴管畸形

　　●淋巴管畸形是指淋巴管形成過(guò)程中出現發(fā)育錯誤。該類(lèi)畸形導致淋巴管不能連接其它淋巴管或靜脈。

　　●淺表淋巴管畸形，位于皮膚上面，表現為成簇的水泡，層蛙卵狀，多位于肢體。

　　●深部淋巴管畸形，位于皮下，表現為囊性水腫，常見(jiàn)于頭頸部，下圖是頸部的淋巴管瘤，會(huì )壓迫頸部組織，需要治療。

　　●淋巴管畸形可通過(guò)激光切除、硬化劑治療。

　　以下內容為動(dòng)脈畸形

　　動(dòng)脈畸形

　　●動(dòng)脈畸形多是動(dòng)靜脈瘺，就是動(dòng)脈和靜脈鏈接在一起拉。

　　●該畸形非常罕見(jiàn)。

　　●出生時(shí)即出現，可快速增大，哈，感覺(jué)是血流沖大啦。

　　●表現為局部多汗，多毛，疼痛，體溫高，有搏動(dòng)感和震顫感。

　　●發(fā)現后，皮膚科就診。

　　下面講下血管瘤

　　血管瘤

　　●先給大家寬下心，雖然是血管瘤，是腫瘤，但是是良性的，多數會(huì )自行消退，沒(méi)有并發(fā)癥。

　　●血管瘤的原因是內皮細胞的異常增生。

　　●80%的血管瘤在出生時(shí)不表現，生后2-4周逐漸表現出來(lái)。

　　●發(fā)病率上，足月兒約為10%，早產(chǎn)兒更多見(jiàn)（為什么呢？因為還不成熟就出生啦，導致血管細胞發(fā)育不受正常控制），女性是男性的2-3倍。

　　●所有的血管瘤都是內皮細胞增生導致，自然病程是相同的，并且不斷變化，所以目前不在以形狀命名，例如草莓狀、海綿狀血管瘤目前都已經(jīng)不用，該以位置命名，分為淺表型、深在型、混合型。

　　淺表型：鮮紅色的，丘疹性的。

　　深在型：藍色的、結節狀的。

　　混合型：之上兩者混合的，多數嬰兒屬于該型。

　　●因為血管瘤在不斷長(cháng)大、變化，所以早期很難預測血管瘤類(lèi)型。剛開(kāi)始的時(shí)候，可能就有毛細血管擴張，周?chē)n白，這個(gè)和血管畸形也不好區分，如下圖：

　　之后，血管瘤逐漸長(cháng)大，表現出上一條的表現。

　　●在生后4-8周，一直到持續到6-9個(gè)月大，血管瘤迅速生長(cháng)，什么意思，就是血管瘤生長(cháng)的速度大于孩子的生長(cháng)速度。

　　●血管瘤多會(huì )在停止生長(cháng)后，逐漸消退，消退開(kāi)始也通常有瘤體蒼白的表現，如下圖所示。基本上為1歲消退10%，這個(gè)10%不是血管瘤面積，而是發(fā)病率，例如到4歲時(shí)，40%的患兒血管瘤會(huì )消失，到5歲時(shí)，50%的患兒血管瘤會(huì )消失。到10歲時(shí)如果還不消，就很難自行消退了。

　　●血管瘤消退能消退到什么程度呢？?jì)绕ぜ毎南藢е卵芰龅南耍橇鲶w多占得地方已經(jīng)占了，不會(huì )平白消失，會(huì )用脂肪組織代替。所以，小的血管瘤可能消退的沒(méi)有痕跡，例如下圖，是兩歲和七歲得對比，消退的非常好：

　　但是大的血管瘤消退后還有瘢痕、血管擴張、皮膚松弛，如下圖，是17歲女孩，血管瘤消退后，仍有血管擴張。

　　●盡管咱們說(shuō)血管瘤多可以自行消退，沒(méi)多大影響，但仍有部分特殊位置的血管瘤會(huì )帶來(lái)叫嚴重后果，例如，長(cháng)在眼睛周?chē)模赡軐е乱暳κ軗p；長(cháng)在深部呼吸道的，影響呼吸；尿布區的血管瘤，因為尿液浸潤可能會(huì )感染、潰瘍；特別大的血管瘤會(huì )導致高排性心力衰竭或彌散性血管內凝血，腰骶部的血管瘤可能和其他綜合征有關(guān)，需要立即就診。

　　●血管瘤能治療嗎？當然，可以治療。需要去醫院皮膚科評估是否需要治療（上一條提到的，都需要治療，其他的可以觀(guān)察），然后確定用什么方法治療，目前首選的是普萘洛爾口服，無(wú)效可能需要激素、激光治療。

　　●家長(cháng)注意什么？第一，觀(guān)察血管瘤的大小變化，最好每個(gè)月拍個(gè)照片，方便就診時(shí)醫生評估。第二，血管瘤部位保持清潔，避免過(guò)度摩擦，因為可能會(huì )導致破損、并發(fā)癥。第三，如果不能把握，及時(shí)去醫院。